胆道畸形 全科医师（军医）继续教育平台课件

胆道畸形,罗开元 昆明医学院附属第四医院,胆道闭锁,胆道闭锁是新生儿持续性黄疸的最常见病因。病变可累及整个胆道，亦可仅累及肝内或肝外的部分胆管，其中以肝外胆道闭锁常见，占85%90%。发病率女性高于男性。,病 因,胆管闭锁是一种进展性的胆管闭锁和硬化性病变。很多患儿出生时能排泄胆汁，以后进展成为完全性胆管闭锁。其病因主要有两种学说： 先天性发育畸形学说 病毒感染学说,病 理,胆管闭锁所致梗阻性黄疽，可致肝细胞损害，肝脏因淤胆而显著肿大、变硬，呈暗绿或褐绿色，肝功能异常。若胆道梗阻不能及时解除，则可发展为胆汁性肝硬化，晚期为不可逆性改变。,大体类型主要分为三型： 型 完全性胆管闭锁 型 近端胆管闭锁，远端胆管通畅 型 近端胆管通畅，远端胆管纤维化 以、型常见。,临床表现,黄疸：梗阻性黄疽是本病突出表现。 营养及发育不良 肝脾肿大：是本病特点。,诊 断,凡出生后12个月出现持续性黄疽，陶土色大便，伴肝肿大者均应怀疑本病。下列各点有助于确诊： 黄疽超过34周仍呈进行性加重，对利胆药物治疗无效；对苯巴比妥和激素治疗试验无反应；血清胆红素动态观测呈持续上升，且以直接胆红素升高为主；,十二指肠引流液内无胆汁； B超检查显示肝外胆管和胆囊发育不良或缺如； 99mTc-EHIDA扫描肠内无核素显示； ERCP和MRCP能显示胆管闭锁的长度。,超声表现为胆囊(GB)在空腹时不显示（右）或显示为小胆囊（胆囊长径15mm）（左）,手术图片：肝脏增大，淤胆，胆囊呈实心条索状.,图片参考：MRCP对婴儿梗阻性黄疸的诊断价值.王晓燕, 李子平, 张中伟等. 世界华人消化杂志.2005，13(10):1240-1243.,手术治疗是唯一有效方法。手术宜在出生后2个月进行，此时尚未发生不可逆性肝损伤。若手术过晚，病儿已发生胆汁性肝硬化，则愈后极差。,治 疗,手术方式选择： 尚有部分肝外胆管通畅，胆囊大小正常者，可用胆囊或肝外胆管与空肠行Roux-en-Y型吻合。 肝外胆管完全闭锁，肝内仍有胆管腔者可采用Kasai肝门空肠吻合术。,肝移植：适于肝内肝外胆道完全闭锁、已发生肝硬化和施行Kasai手术后无效的病儿。胆道闭锁是儿童肝移植的主要适应证。,先天性胆管扩张症,先天性胆道扩张症可发生于肝内、肝外胆管的任何部分，好发于胆总管。本病好发于东方国家，尤以日本常见。女性多见，男女之比约为 1 : 34。幼儿期即可出现症状，约80%病例在儿童期发病。,病 理,根据胆管扩张的部位、范围和形态，分为五种类型： 型：囊性扩张。临床上最常见。 型：憩室样扩张。 型：胆总管开口部囊性脱垂。 型：肝内外胆管扩张。 型：肝内胆管扩张（Caroli病）。,临床表现,典型临床表现为腹痛、腹部包块和黄疽三联症。腹痛位于右上腹部 ，可为持续性钝痛；黄疽呈间歇性 ；80%以上病人右上腹部可扣及表面光滑的囊性肿块。晚期可出现胆汁性肝硬化和门静脉高压症的临床表现。囊肿破裂可导致胆汁性腹膜炎。,诊 断,对于有典型“三联症”及反复发作胆管炎者诊断不难。但“三联症”俱全者仅占20%30%，多数病人仅有其中12个症状，故对怀疑本病者需借助其他检查方法确诊。,先天性胆总管囊肿 MRCP示胆总管下端偏一侧见一囊状高信号影，与扩张胆总管相通。,胆总管囊肿,CT显示,MRCP显示,先天性胆总管囊肿的 CT表现,图片参考：医影在线,先天性胆总管囊状扩张（型）,图片参考：医影在线,治 疗,本病一经