脊髓拴系综合症的外科治疗课件

脊髓栓系综合症的外科治疗,沧州市中心医院神经外二科 沧州市神经外科研究所 李宗豪定义,是由于各种先天和后天原因牵拉脊髓圆锥，使脊髓不能正常上升，位置低于正常，导致圆锥及神经血循环障碍并进行性加重而产生一系列神经功能障碍的临床表现称为脊髓栓系综合征，又称脊髓拴系综合征。,脊柱脊髓的正常发育,胚胎发育初期脊髓与椎管等长，其终点止于骶骨末端，以后脊柱生长速度快于脊髓 大约在妊娠30周时圆锥上升到L3水平（终丝由圆锥尾部细胞团退化形成，正常终丝细弱而能允许圆锥缓慢上升），出生时圆锥位于L3椎体下缘 出生后2个月到成人时圆锥尖端位于L1椎体下缘或L2椎体上缘，硬膜囊止于S2水平，终丝止于尾骨的背面,圆锥受牵拉的原因,增粗变短紧张的终丝 脊髓纵裂，脊柱裂 椎管内肿瘤 脊髓脊膜膨出修补术后脊髓与硬膜粘连,临床表现,疼痛：部位可在腰背部、臀中部、尾部、会阴区、肛门直肠深部、下肢（范围广泛，不能用单一神经根损害解释） 运动障碍：进行性下肢无力、步行困难（上运动神经元损害则表现为下肢痉挛性瘫、腱反射亢进；下运动神经元损害则表现为下肢弛缓性瘫、腱反射减弱或消失） 感觉障碍：主要是马鞍区皮肤麻木、感觉减退,临床表现,泌尿系统症状：痉挛性小膀胱则为上运动神经元损害，表现为尿频尿急、压力性尿失禁和便秘；低张性大膀胱则为下运动神经元损害，表现为滴流性尿失禁、残余尿增多和大便失禁,多系统畸形异常,脊柱畸形：脊柱裂、脊柱侧弯、前突和后突、叉型椎体、半椎体及椎体融合等。骶骨常发育不全，伴椎管扩大 下肢畸形：以高弓足多见，其次为马蹄内翻足和下肢发育不全 神经系统畸形：常见各种脊膜脊髓膨出、脑积水、脑瘫或脑发育不全等,多系统畸形异常,皮肤异常：皮肤窦道、皮肤斑点或皮肤痣、皮肤瘢痕样组织、皮肤凹陷、腰骶部毛发丛生、皮下脂肪瘤或血管瘤 其他系统的畸形：如唇裂、腭裂等,促发和加重因素,椎管狭窄 生长发育期 外伤，如背部外伤或跌倒时臀部着地 突然牵拉脊髓的活动，如向上猛踢腿、向前弯腰、分娩、运动或交通事故中髋关节被迫向前屈曲,影像学检查,X片：可显示脊柱裂等骨性异常。 目前，X线平片检查仅用于了解有否脊柱侧弯畸形和术前椎体定位 CT：可发现脊髓裂和椎管内肿瘤、能显示骨骼畸形、脊柱裂,影像学检查,MRI：是诊断脊髓栓系综合征最佳和首选的检查手段 不仅能发现低位的脊髓圆锥，而且能明确引起脊髓栓系综合征的病因。 可以清楚显示圆锥的位置及栓系束带、增粗的终丝、脊髓裂、脂肪瘤、椎管内肿瘤、脊髓空洞症等病变,对有下列临床表现者，特别是儿童，应警惕本病可能,隐性脊柱裂 足和腿不对称、无力 原因不明的尿失禁或反复尿路感染 腰骶部皮肤多毛、异常色素沉着、血管瘤、皮赘、皮窦道或皮下肿块,脊髓栓系综合征的诊断依据,疼痛范围广泛，不能用单一根神经损害来解释 成人在出现症状前有明显的诱因 膀胱和直肠功能障碍，经常出现尿路感染 感觉运动障碍进行性加重 有不同的先天畸形，或曾有腰骶部手术史 MRI和(或)CT椎管造影发现脊髓圆锥位置异常和(或)终丝增粗,正常脊髓MRI,脂肪瘤 脊髓栓系,治疗,唯一手段为手术松解 手术目的是切断紧张的终丝，清除骨赘、纤维间隔、硬膜袖及纤维神经血管束，松解粘连，解除对脊髓的栓系，纠正局部的扭曲和压迫，恢复受损部位的微循环，稳定症状或最大地恢复神经功能。,手术策略,一旦确诊，就应及时手术，手术时机越早越好。 在神经呈不可逆性损害前手术治疗效果较好。 切断紧张的终丝，切除脂肪瘤等组织。 充分解除脊髓的栓系，彻底松解。 个别瘤体与圆锥关系密切则不求完全切除以防误伤圆锥。,手术并发症,神经功能恢复不理想甚至无法恢复。 术后粘连导致继发性TCS。 圆锥及神经损伤。 脑脊液漏。 假性脊膜膨出。 脑脊膜炎。,预后,脊髓栓系综合征病人不治疗者症状多进行性加重。 手术后多数症状有不同程度的改善。 疼痛多能消失或缓解，感觉运动功能亦可大部分或部分恢复，但膀胱和直肠功能的恢复多不满意。 一旦某一种功