临床医学]出血性疾病.ppt

1,出血性疾病诊断及治疗,老河口一医院肿瘤血液科 安世兴,2,血友病患者肿胀的膝关节,3,静脉血栓形成,4,Inj: 10%Glucose 500ml Dicynone 3.0 iv PAMBA 0.3 Vit k1 30mg drip,?!.,5,机体凝血系统包括凝血和抗凝两个方面，两者间的动态平衡是正常机体维持体内血液流动状态和防止血液丢失的关键。机体的正常止凝血，主要依赖于 完整的血管壁结构和功能 有效的血小板质量和数量 正常的血浆凝血因子活性 凝血过程通常分为： 内源性凝血途径； 外源性凝血途径； 共同凝血途径,6,7,出血性疾病定义,出血性疾病系指因先天或获得性原因，导致患者止血、凝血及纤维蛋白溶解等机制的缺陷或异常而引起的一组以自发性出血或轻度损伤后过度出血或出血不止为特征的疾病。,8,特 征： 1、既往或近期有反复出血、不易解释的自发性或轻度损伤后过度出血或出血不止之病史，出血的程度及频度与局部损害多不成比例。 2、多数患者可发现肯定的止血筛选试验异常，与止血有关的确诊试验可进一步确定其止血机制的缺陷或异常。 3、一般止血治疗效果较差，常需采用一些特殊治疗方法，如补充凝血因子等。 4、先天或遗传性因素在此类疾病的病因中占有一定的比例。 出血性疾病的发生率较高，在血液病中约占30%。,9,正常止血生理,血管止血：收缩、血流阻滞、内皮完整,10,血小板止血,1、粘附 2、聚集 3、释放 4、促凝,11,静息状态血小板,12,透射电镜血小板,13,血 小板 粘附,14,血小板活化,15,活 化 血 小 板,16,血 小 板 血 栓,17,血 小 板 聚 集,18,血液凝固 纤维蛋白血栓,1、瀑布学说 网络学说 2、内凝及外凝血途径及其它 3、凝血三个阶段： 凝血活酶生成 凝血酶 纤维蛋白,19,纤 维 蛋 白 血 栓,20,出血性疾病分类 （一）血管因素：a.先天性 b. 获得性 （二）血小板因素：a. 数量减少 b. 功能异常 （三）凝血因子质/量异常 a.先天性 b.获得性 （四）纤溶亢进：a. 先天性 b. 获得性 （五）循环抗凝物增多：F、狼疮抗凝物、TFPI、肝素 （六）复合因素：1、DIC 2、肝病,21,出血性疾病的临床表现 病史特征及意义,（1）出血与年龄 （2）出血与性别 （3）出血与手术和外伤 （4）出血与用药 （5）出血与妊娠、分娩 （6）出血与营养状况 （7）出血与伴随疾病,22,出血频度,（1）经常性严重出血 （2）间歇性反复出血 （3）出血随年龄增长而逐渐减少、减轻 （4）一过性出血,23,24,25,各类因素引起出血临床特点,26,是否出血？ 属哪一类出血？ 是何种原因出血？ （筛选试验） （确诊试验）,诊断步骤,27,常见出血性疾病筛选试验,28,（一）血管因素所致出血治疗 1、局部止血；压迫、冷敷、肾上腺素、凝血酶、 三七、云南白药等中药 2、降低毛细血管脆性：Rutin、溶血、止血酶、 VitC 3、肾上腺皮质激素： 4、血管收缩剂：重件后叶素、麻黄素,出血性疾病治疗原则,29,1、降低毛细血管通透性和脆性的药物可治疗血管因素所致的出血，如卡络磺钠、安络血、维生 素C和路丁等 2、垂体后叶素可作用于血管平滑肌，使小动脉、小静脉和毛细血管收缩，有止血效果，特别是对咯血和门脉高压引起的食道静脉曲张破裂出血更有效。 3、由于血小板数量减少和功能异常引起的出血可用肾上腺皮质激素和止血敏等 4、维生素K可促使肝脏合成凝血酶原及因子、和，有助于制止凝血因子缺乏引起的出血；,30,5、氨基己酸、氨甲苯酸、氨甲环酸、抑肽酶是抗纤维蛋白溶解的药物，可使已形成的血凝块不致被溶解和破坏，达到防止由于纤维蛋白溶解增强所致的出血； 6、对于由肝素或类肝素抗凝物质引起的出血，可静脉注射鱼精蛋白 7、由凝血因子抗体引起的出血治疗困难，可用肾上腺皮质激素和免疫抑制剂环磷酰胺等。 8、中草药也具有较好的止血效果，如云南白药、三七、止血灵、仙鹤草、白芨、紫草、茜草和白茅根等 9、局部外用的止血药有明胶海绵和止血棉（由安络血、药用明胶、依他酸二钠和甲醛等经严密消毒后制成），对创面渗血和牙龈及鼻出血有较好疗效 10、立止血是一种血液凝固酶，在Ca +存在下，能活化凝血因子V、X，并刺激血小板凝集。在血小板因子存在下，可促进凝血酶原转变成凝血酶，起凝血和止血双重作用,31,1、白介素-11,（1）1990年克隆的一种多功能细胞因子， 提高巨核祖细胞数目，促进巨核细胞内源复制，提高外周血小板计数，在调节巨核细胞生成方面起重要作用。,（二）血小板因素所致出血治疗,刺激血小板生成药物,32,（3）适应症 1、放化疗所致的血小板减少及造血损伤。主要包括实体瘤、急性白血病及其他疾病放化疗以及造血干细胞移植（骨髓、外周血、脐带血）后的造血恢复。 2、原发病所致的血小板减少。如再生障碍性贫血、骨髓衰竭、骨髓增生异常综合征（MDS）、AIDS、免疫性血小板减少性紫癜（ITP）等。 3、外科手术所致的失血及血小板减少。可术前或术后应用，如主动脉内球囊记数性搏动、心脏外科手术、普外科手术等。 4、外周血干细胞动员、血小板采集与分离、血小板保存等。 5、体外造血干、祖细胞扩增及巨核细胞、血小板定向诱导生成。 6、其他。如放化疗所致胃肠道损伤、炎症反应。,33,（4）用法及副作用,剂量范围：10100g/kg 适用量：50 g/kg，疗程1421天 副作用；乏力、肌痛、心血管症状、发热 效果：a、提高血小板计数 b、减少血小板输注次数 C、缩短骨髓受抑期,34,2、血小板生成素,（1）1994年克隆的一种调节巨核细胞血小板生长的重要因子重组TPO已用于临床治疗血小板减少症。 （2）作用机理：,35,（1）巴曲酶（立止血）：南美毒蛇分离 促 血小板活化原集 （2）免疫相关血小板减少症：激素、免疫抑 制剂、切脾 (3)止血敏,增强血小板功能药,36,血小板输注,适应症,适应症： 1、严重血小板减少症 Plt20109/L 2、严重血小板功能缺陷症 3、血小板减少或功能缺陷患者手术前,血小板输注,37,1、维生素K 2、新鲜血血浆、冷沉淀、纤维蛋白原、 F、 浓缩物,3,凝血障碍所致出血性疾病治疗,38,名 称 富含因子 适应症 一般用法,新鲜冰体血浆 （FFP）,、 、,1、各类因子缺乏症 2、DIC,1620ml/kg/日,冷沉淀,Fg、VWF、,1、Fg缺乏症（DIC） 2、缺乏及VWD,510袋/日,凝血酶原复合物 （PCC）,、,1、VitK缺乏 2、肝病,F浓缩物,血友病A,1U/kg 活性2%,纤维蛋白原,fg,各类低fg血症,1.53.0iv drop, VWF浓缩物,VWF,血管性血友病,依剂量而定,浓缩物,血友病B,1U/kg 活性2%,临床常用血液制品特点,39,抗纤溶治疗,一、常用治剂：EACA、PAMBA、抑肽酶 二、主要适应症： 1、纤 溶 亢 进： DIC、肝病、肿瘤、手术、 血管瘤 2、局部纤溶亢进：月经过多、蛛网膜下腔 出血、泌尿道出血。,40,病理性循环抗凝物治疗：,1、硫酸鱼精蛋白：肝素过量、肝病 2、皮质激素及免疫抑制剂：抗Ab 3、输注大剂量凝血因子 4、血浆置换,41,血浆置换在出血性疾病作用,适应症： 1、血栓性血小板减少性紫癜（TTP） 2、原发性血小板减少症紫癜： 暴发性紫癜 3、循环中抗凝血因子抗纤形成 4、溶血尿毒综合症（HUS） 用法：换浆量12L天，连续37天， TTP时，可长达14天。,42,外科手术的止血，预防出血；内科、妇产科等出血性疾病的止血； 肿瘤放疗、化疗所致的白细胞、血小板减少症； 各种原因引起的血小板减少症、白细胞减少症； 白血病、再生障碍性贫血、过敏性紫癜、血小板减少性紫癜等自身免疫系统性疾病 。,临床适应症,43,止血作用原理,止血的三大途径,收缩增固微血管,增强