支气管扩张的病因和病理.doc

现代中医院 支气管扩张指近端中等大小支气管由于管壁的肌肉和弹性成分的破坏，导致其管腔形成异常的、不可逆性扩张、变形。本病多数为获得性，多见于儿童和青年。大多继发于急、慢性呼吸道感染和支气管阻塞后，患者多有童年麻疹、百日咳或支气管肺炎等病史。临床表现主要为慢性咳嗽、咳大量脓痰和 （或）反复咯血。近年来随着急、慢性呼吸道感染的恰当治疗， 其发病率有减少趋势。病因和发病机制支气管扩张的主要病因是支气管-肺组织感染和支气管阻塞。支气管扩张也可能是先天发育障碍及遗传因素引起，但较少见。另有约30%支气管扩张患者病因未明，可能与机体遗传、免疫失失衡或解剖缺陷等因素有关。一、 支气管-肺组织感染和阻塞 常见的病毒和细菌感染使支气管管腔粘膜充血、水肿，分泌物阻塞使管腔狭小，导致引流不畅而加重感染，两者相互影响，促使支气管扩张的发生和发展。幼儿百日咳、麻疹、支气管肺炎是支气管-肺组织感染所致支气管扩张最常见的原因。由于儿童支气管管腔细，管壁薄弱，易阻塞，反复感染破坏支气管壁各层组织，使弹性减退，或细支气管周围肺组织纤维化，牵拉管壁，致使支气管变形扩张。肺组织的慢性感染或结核病灶愈合后的纤维组织牵拉，也可形成支气管扩张。此外，肿瘤、异物吸入或管外肿大的淋巴结压迫，也可导致远端支气管-肺组织感染而致支气管扩张。二、支气管先天性发育缺损和遗传因素 支气管先天性发育障碍，如巨大气管-支气管症，可能是先天性结缔组织异常、管壁薄弱所致的扩张。因软骨发育不全或弹性纤维不足，导致局部管壁薄弱或弹性较差，常伴有鼻窦炎及内脏转位（右位心），被称为Kartagener综合征，常伴支气管扩张。与遗传因素有关的肺囊性纤维化和遗传性1抗胰蛋白酶缺乏症，都可有支气管粘稠分泌物潴留，引起阻塞、肺不张和感染，诱发支气管扩张。三、机体免疫功能失调 支气管扩张可能与机体免疫功能失调有关，且体液免疫缺陷比细胞免疫缺陷更易发生。体液免疫缺陷者，由于其气管-支气管分泌物中缺乏IgA和/或IgG抗体，易导致反复病毒或细菌感染。另外，目前已发现类风湿关节炎、Crohn病、溃疡性结肠炎、系统性红斑狼疮、支气管哮喘和泛细支气管炎等免疫相关疾病可同时伴有支气管扩张。病理改变一般继发于支气管-肺组织感染性病变的支气管扩张多见于两肺下叶，且左下叶较右下叶多见。左下叶支气管细长，与主气管的夹角大，且受心脏血管压迫，引流不畅，易发生感染。舌叶支气管开口接近下叶背段，易受下叶感染累及，故左下叶与舌叶支气管常同时发生扩张。上叶支气管扩张一般以尖、后段常见，多为结核所致。 支气管扩张依其形状改变可分为柱状和囊状两种，亦常混合存在。支气管扩张常常是位于段或亚段支气管管壁的破坏和炎性改变，受累管壁的结构，包括软骨、肌肉和弹性组织破坏被纤维组织替代。扩张的支气管内可积聚稠厚脓性分泌物，其外周气道也往往被分泌物阻塞或被纤维组织闭塞所替代。粘膜表面常有慢性溃疡，柱状纤毛上皮鳞状化生或萎缩，杯状细胞和粘液腺增生，支气管周围结缔组织常受损或丢失，并有微小脓肿。炎症可可致支气管壁血管增多，或支气管动脉和肺动脉的终末支扩张与吻合，形成血管瘤，可出现反复大量咯血。支气管扩张易发生反复感染，炎症可蔓延到邻近肺实质，引起不同程度的肺炎、小脓肿或肺小叶不张，以及伴有慢性支气管炎的病理改变。病理生理早期病变轻而且局限时，肺功能测定可在正常范围。病变范围较大时，表现为阻塞性通气障碍。当病变严重而广泛，且累及胸膜时