温州医科大学《神经病学》脊髓疾病课件

脊髓疾病,温州医科大学附属第一医院 童秋玲,目的要求,掌握脊髓损害的临床表现 掌握脊髓节段的定位诊断 掌握急性脊髓炎的临床表现 掌握脊髓压迫症的诊断与鉴别诊断,概述,解剖：自学 外部结构 内部结构 血液供应 脊髓损害的临床表现和诊断,脊髓的形态,2个膨大 6条纵行沟裂 31对脊神经 31个节段,颈髓=颈椎-1 上中段胸髓=上中段胸椎-2 下段胸髓=下胸椎-3 腰髓=T10-12 骶髓=T12、L1,脊髓节段与椎骨的对应关系,脊髓的被膜,脊髓的内部结构,1.前角：运动 2.后角：感觉 3.侧角 C8-L2（交感） S2-4（副交感）,脊髓的内部结构,前索 下行纤维 皮质脊髓前束 侧索 下行纤维（皮质脊髓侧束） 上行纤维（脊髓丘脑束） 后索 上行纤维 内为薄束传导来自同侧胸4以下、下肢的深感觉 外为楔束传导来自同侧胸4以上和上肢深感觉,前索 下行纤维 皮质脊髓前束 侧索 下行纤维（皮质脊髓侧束） 上行纤维（脊髓丘脑束） 后索 上行纤维 内为薄束传导来自同侧胸4以下、下肢的深感觉 外为楔束传导来自同侧胸4以上和上肢深感觉,脊髓的功能,上下传导的中继站,反射中枢,脊髓的血液供应,1.脊髓前动脉,2.脊髓后动脉,3.根动脉,二、脊髓损害的临床表现,运动障碍 定位价值 感觉障碍 定位价值 反射异常 自主神经功能障碍,脊髓损害的临床表现,运动障碍 前角或前根损害 下运动神经元瘫痪 锥体束损害 上运动神经元瘫痪 前角和锥体束 上/下混合性瘫痪,上、下运动神经元瘫痪,脊髓损害的临床表现,感觉障碍 后角：同侧节段性分离性感觉障碍 后根：根痛及深浅感觉障碍 后索：感觉性共济失调 前联合：对称性节段性感觉分离 脊髓丘脑束：对侧感觉分离,脊髓损害的特殊症状,脊髓半侧损害 （Brown-Sequard syndrome) 同侧上运动神经元瘫痪 和深感觉丧失 对侧痛、温觉障碍 常见于脊髓压迫症早期,脊髓半切综合征,感觉分离 (同侧深感觉，对侧痛温度觉障碍),脊髓损害的特殊症状,横贯性损害 运动障碍 感觉障碍 自主神经功能障碍 spinal shock（急性/严重/横贯性损伤）,主要节段横贯性损害的临床表现,高颈段(C14) 病变平面以下全部感觉缺失 四肢呈上运动神经元瘫痪 括约肌、泌汗障碍 枕颈部疼痛 特殊表现（膈肌瘫痪、同侧面部外侧感觉受累 、胸锁乳突肌和斜方肌瘫痪、萎缩等）,主要节段横贯性损害的临床表现,颈膨大(C5T2) 四肢混合性瘫痪 平面以下各种感觉丧失 括约肌功能障碍 根痛、反射改变 Horner syndrome (C8-T1侧角),瞳孔缩小 瞳孔扩大肌 眼裂变小 睑板肌 面部无汗 汗腺 眼球内陷 眼眶肌肉,主要节段横贯性损害的临床表现,胸段（T312) 下肢上运动神经元瘫痪 感觉障碍 出汗异常，括约肌障碍 根痛 反射 Beevor征,主要节段横贯性损害的临床表现,胸段（T312) 下肢上运动神经元瘫痪 感觉障碍 出汗异常，括约肌障碍 根痛 反射 Beevor征,主要节段横贯性损害的临床表现,腰膨大（L1S2) 双下肢下运动神经元瘫痪 双下肢及会阴部感觉缺失 括约肌障碍 反射改变 神经根痛,主要节段横贯性损害的临床表现,脊髓圆锥（S3S5和尾节） 肛周及会阴部感觉缺失 髓内病变（分离性感障） 真性尿失禁 肛门反射消失/性功能障碍 无下肢瘫痪及锥体束征,主要节段横贯性损害的临床表现,马尾(L2-尾髓诸节神经根） 与圆锥临床表现相似 症状及体征可不对称 多见明显的根痛和感觉障碍 下肢可有下运动神经元性瘫痪 括约肌障碍常不明显,思考题,脊髓损害的临床表现? 何谓马尾、Horner征、脊髓半切综合征？ 哪些症状有助于判断脊髓损害的水平？ 节段性症状 感觉障碍平面 反射改变等,急性脊髓炎 Acute Myelitis,一、概念,是指各种感染后引起自身免疫反应所致的急性横贯性脊髓炎性病变，又称急性横贯性脊髓炎，是临床上最常见的一种脊髓炎，以病损平面以下肢体瘫痪、传导束性感觉障碍和尿便障碍为特征。,二、病因,病因不清 可能与病毒感染后自身免疫有关（非直接感染）,好发部位：胸段（T35） 肉眼观察：脊髓肿胀/软脊膜充血/炎性渗出 镜下观察： 软脊膜和脊髓内血管扩张、充血 血管周围炎性细胞浸润：淋巴细胞和浆细胞 灰质：神经细胞肿胀、碎裂、消失，尼氏体溶解 白质：髓鞘脱失/轴突变性/胶质细胞增生,三、病理,四、临床表现,年龄：青壮年多见 性别：无明显差别 诱因：劳累/受凉/负重扭伤 前驱症状：感染/疫苗接种 起病方式：急性 症状：根痛/束带感/麻木/无力 脊髓横贯性损害,1.运动障碍,脊髓休克期：一般2-4周 下运动神经元性瘫痪,2.感觉障碍,病变节段以下所有的感觉丧失 感觉过敏区、束带感（感觉平面的上缘） 较运动恢复慢/差,3.自主神经功能障碍,大小便障碍：尿便潴留或失禁 其它：皮肤干燥、少（无）汗、脱屑等,五、辅助检查,1. 脑脊液检查 压颈试验：通畅，少数呈不完全梗阻 外观：无色透明 CSF压力：正常 CSF常规+生化 细胞数/蛋白：正常或，以L为主 糖、氯化物：正常,五、辅助检查,2. 电生理检查 视觉诱发电位（VEP）：鉴别于MS、NMO 下肢体感诱发电位（SEP） 波幅可明显减低 运动诱发电位：判断疗效和预后 肌电图： 可正常或呈失神经改变,3. 影像学检查 脊柱X片：正常 MRI（最重要） 脊髓增粗 T2高信号 部分可始终无异常,五、辅助检查,六、诊断,起病形式：急性 前驱感染/疫苗接种史 临床表现：脊髓横贯性损害 辅助检查 脑脊液 影像学检查,七、鉴别诊断,1.视神经脊髓炎 横贯性脊髓炎 视力或VEP异常：脊髓症状之前/之后/同时,2.脊髓血管病 缺血性：脊髓前动脉闭塞综合征（深感觉保留） 出血性：少见 起病急骤伴剧烈背痛 血性CSF，MRI有助于诊断,七、鉴别诊断,3.亚急性坏死性脊髓炎 50岁男性，缓慢进行性加重 CSF：蛋白，细胞数多正常 脊髓碘油造影：脊髓表面扩张的血管 脊髓血管造影：脊髓血栓性静脉炎,4.人类T淋巴细胞病毒1型相关脊髓病 临床特点：缓慢进行性截瘫,七、鉴别诊断,5.急性脊髓压迫症 脊柱结核/转移癌 根性痛 脊柱畸形/棘突压痛、叩击痛 脑脊液：椎管梗阻/蛋白 脊柱影像学：X片/CT/MRI,七、鉴别诊断,6. 急性硬脊膜外脓肿 急性脊髓横贯性损害 化脓性病灶及感染病史 病变部位压痛 椎管阻塞 血/CSF：WBC MRI：可帮助诊断,七、鉴别诊断,7. 急性Guillain-Barre综合征 弛缓性瘫痪（类似于休克期） 末梢型感觉障碍 可伴脑神经损害 括约肌功能障碍少见 脑脊液蛋白细胞分离,八、治疗,一般治疗 高颈段：吸氧/人工辅助呼吸 留置导尿 防压疮 药物治疗 康复治疗,三“早”原则,药物治疗,皮质类固醇激素 大剂量甲强龙针短程冲击：5001000mg/d，3-5d 地塞米松针：10-20mg/d，7-14d 强的松片 40-60mg/d 免疫球蛋白：丙球，0.4g/kg.d，5d B族维生素 抗生素：泌尿道或呼吸道感染 其它：巴氯芬,三素一“饼”“充饥”疗法,思考题,急性脊髓炎的临床表现？ 急性脊髓炎与急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的鉴别？ 何为脊髓休克？,第三节 脊髓压迫症,掌握脊髓压迫症的临床表现 包括感觉神经症状、运动神经症状、自主神经症状和脊膜刺激症状。 掌握脊髓压迫症的诊断和鉴别诊断 判断脊髓损害是否为压迫性、判断受压的节段（纵向定位）以及病灶在髓内或髓外（横向定位）、 判断脊髓受压的病因（急性、慢性）或病变性质,定 义,是一组椎管内或椎骨占位性病变所引起的脊髓受压综合征，随病变进展出现脊髓半切综合征、横贯性损害及椎管梗阻，脊神经根和血管可不同程度受累。 按临床过程分为急性和慢性脊髓压迫症。,一、病因,肿瘤：常见 髓外硬膜内：神经鞘膜瘤 脊髓内：神经胶质细胞瘤 硬膜外：转移瘤 炎症 脊柱外伤 脊柱退行性病变 先天性疾病 血液疾病,二、发病机制,代偿机制：移位 急性压迫损伤严重 慢性压迫病情相对较轻 病变部位： 髓内占位症状出现早,三、临床表现,急性脊髓压迫 急性起病，进展迅速 多表现横贯性损害，出现脊髓休克 慢性脊髓压迫：表现三期 根痛期：根痛及脊膜刺激症状 脊髓部分受压期：脊髓半切综合征 完全受压期：脊髓完全横贯性损害,三、临床表现（慢性）,神经根症状 感觉障碍 运动障碍 反射异常 自主神经症状 脊膜刺激症状,三、临床表现（慢性）,1.神经根症状 定位价值 后根 根痛：疼痛/束带感/感觉过敏带 感觉缺失（后期） 前根 局限性运动障碍,2.感觉障碍 脊髓丘脑束 低2-3个节段 发展顺序（鉴别髓内/外） 鞍区回避（髓内/S3-5） 后索：深感觉 晚期 脊髓横贯性损害 病变以下各种感觉缺失,三、临床表现,3.运动障碍 锥体束受压 同侧/痉挛性瘫 前角及前根受压 弛缓性瘫 肌束震颤和肌萎缩,三、临床表现,4.反射异常 前角/前根/后根：腱反射 锥体束：腱反射 5.自主神经症状 括约肌功能障碍 血管运动和泌汗功能障碍 6.脊膜刺激症状 局部自发痛/叩击痛 颈部抵抗/直腿抬高试验阳性,四、辅助检查,脑脊液检查 判断受压程度和部位 动力学变化 压颈试验 生化改变 Froin征 影像学 X线片、CT/MRI 脊髓造影（梗阻界面）/核素扫描,四、诊断和鉴别诊断,判断是否为压迫性 纵向定位 判断受压的节段 横向定位 病灶在髓内或髓外（硬膜内/外） 判断病因及性质 病因：急性、慢性,四、诊断和鉴别诊断,纵向定位 各节段病变特征 早期节段性症状 神经根痛/反射改变/下运动神经元瘫痪 脊椎压痛部位 感觉障碍平面（最具定位价值） MRI或脊髓造影（辅助定位） 橫向定位 髓内、髓外硬膜内、硬膜外,髓内和髓外病变的鉴别,1.髓内病变 神经根痛无或少见 可有感觉分离 浅感觉障碍下行性发展 鞍区保留 节段性下运动神经元瘫痪 较早出现大小便障碍 脑脊液成分及压力改变较迟出现 病变水平以下上运动神经元瘫痪出现晚,髓内和髓外病变的鉴别,2.髓外硬膜内病变 常由肿瘤引起 根痛较早且严重 脊髓半切综合征常见,髓内和髓外病变的鉴别,3.脊髓硬膜外病变 神经根和脊膜刺激症状 （较早出现） 脊髓实质损害 （较晚发生） 括约肌功能 （较晚出现）,髓内、髓外硬膜内或硬膜外病变的鉴别诊断,髓内、髓外硬膜内或硬膜外病变的鉴别诊断,定性诊断,脊髓病变性质 髓内或髓外硬膜内：肿瘤最常见 硬膜外：多为转移瘤、椎间盘突出 急性压迫：外伤、硬膜外脓肿、血肿 慢性压迫：肿瘤、椎间盘突出,鉴别诊断,1.急性脊髓炎 急性起病/横贯性损害/MRI可鉴别 2.脊髓空洞症 隐匿起病/病程长/分离性感觉障碍 MRI：脊髓内长条形空洞 3.亚急性联合变性 后索+侧索+周围神经 VitB12缺乏/恶性贫血,五、治 疗,病因治疗：尽早去除病因 手术减压治疗（最有效） 急性脊髓压迫更需抓紧时机手术，6小时 对症及康复治疗： 保持皮肤干燥，避免发生褥疮 保持大小便通畅，防止尿路感染 康复治疗 注意呼吸机能和预防感染,思考题,髓内、髓外硬膜内或硬膜外病变的鉴别？ 脊髓压迫症的临床