颈交感神经麻痹综合征.doc

颈交感神经麻痹综合征,Horner综合症颈交感神经麻痹综合征是由于交感神经中枢至眼部的通路上受到任何压迫和破坏，引起瞳孔缩小、眼球内陷、上睑下垂及患侧面部无汗的综合征。据受损部位可分为中枢性障碍、节前障碍及节后障碍的损害。Bernard-Horner综合征、Claude-Bernard-Horner综合征、颈交感神经瘫痪综合征，颈交感神经系统麻痹症等。其特点为病侧眼球轻微下陷、瞳孔缩小，但对光反应正常、上睑下垂、同侧面部少汗等。临床表现1.瞳孔缩小。 2.眼睑下垂及眼裂狭小。 3.眼球内陷。 4.患侧额部无汗。诊断依据1.瞳孔缩小、眼睑下垂、眼球内陷、患侧额部无汗，结合神经系统其他症状。 2.头部、颈部、鼻咽部、胸部X线检查或CT扫描检查。治疗原则1.病因治疗，炎症者行抗感染治疗，肿瘤者行化疗、放疗、手术等治疗。 2.对症支援治疗。用药原则1.炎症：选用抗生素，轻者可口服复方新诺明，环丙沙星，先锋酶素等，感染严重者选用青酶（霉）素、氨芐青酶（霉）素、先锋酶（霉）素等静注或静滴，或根据药敏试验选用抗生素。 2.肿瘤：选用化学治疗药物，如阿酶素、顺铂、环磷山胺、长春新碱等。 3.原发病的对症、支援、增强免疫治疗。辅助检查1.头、颈、鼻咽，胸部X线检查以查明病因； 2.必要时检查专案可包括检查框限“A”、“B”和“C”。疗效评价1.治愈：症状、体征消失，原发病治愈。 2.好转：症状、体征有所改善，原发病因好转。 3.未愈：症状、体征无改善，原发病未愈。病因病理病机1.颈部至纵隔病变:颈部及上肢损伤，颈深部枪伤、刀伤、锁骨骨折、肩关节脱臼，诊疗过程中引起的星形交感神经节切除，交感神经切除，交感神经普鲁卡因封闭术，颈动脉造影术及臂从神经受损害。颈部肿瘤，结核，癌肿，淋巴肉瘤，淋巴结炎，颈脊椎肿瘤，食道、甲状腺和纵隔肿瘤，锁骨下动脉，颈动脉及主动脉瘤，颈部血肿等。肺尖胸膜炎，气胸，肺尖肺炎，肺癌，颈肋等。2.脊髓病变:脊髓空洞症，脊髓出血，原发性或转移性脊髓肿瘤，多发性硬化，颈椎病，脊柱结核，脊髓炎或脊髓前角灰质炎，梅毒性脊髓病变。3.颅底病变:棘孔、卵圆孔内注入酒精，脑瘤，颅脑外伤，三叉神经节后切断术，岩骨炎，三叉神经带状疱疹。4.颅内病变:椎动脉不完全闭塞，延髓和脊髓的血管性病变，延髓空洞症，延髓肿瘤，脑炎、多发性硬化等。上述病变破坏了交感神经中枢至眼面部交感神经纤维通路上三级神经元或其纤维，使交感神经麻痹，产生一系列症状。交感神经通路任何一部分受累均可出现此征。常见病因有炎症、创伤、手术、肿瘤、血栓形成或动脉瘤等。常因梅毒性心脏病的主动脉瘤压迫交感神经干而出现。临床表现瞳孔缩小、眼睑下垂、眼球内陷、眼压低，同侧面部无汗和温度升高，泪腺分泌增多或减少。本征发生于儿童时常有虹膜色素缺失。鉴别诊断（一）急性上颈髓之横贯性损害可引起暴死，幸存者四肢呈完全性弛性麻痹、呼吸急迫和Horner氏综合征。（二）脊髓颈8胸1的横贯性损害可出现手部小肌（骨间肌）的萎缩，爪形手，以及Honer氏综合征。（三）伴有肩和上肢疼痛之Horner氏综合可能为肺尖上沟癌引起。（四）胸部大动脉瘤出现Horner氏综合征时，患者有颈、肩、上胸部疼痛、干咳、进行性声音嘶哑、气管移位。（五）Villaret综合征 包括此征和后组颅神经麻痹。（六）Raeder氏综合征 即于偏头痛发作后出现Horner氏综合征，为半月节附近交感神经损害引起。（七）Garcin氏综合征 系丘脑外侧核之前方病变引起，除有Horner氏综合征外，尚有一侧性共济失调，感觉障碍和垂直性凝视麻痹。（八）Horner氏综合征 还见于甲状腺摘除术后、扁桃体摘除术后、小儿急性中耳炎后、小脑下后动脉闭塞（Wallenberg氏综合征）、Avellis氏综合征、Babinsik-Nageotte氏综合征等。1病因凡可引起颈部及脑干部交感神经受损伤，压迫之原因如外伤，手术，肿瘤，炎症，血管病变等因素，均可引起此病征，下视丘，脑干，颈髓，颈动脉的炎症，肿瘤压迫，出血等因素也可引起，少数病例可为先天性或无明显病因可查。2临床表现见于交感神经损害的同侧。1.瞳孔缩小由于虹膜之瞳孔开大肌麻痹所致，但对光反应，辐辏反应均存在，2.眼睑下垂系睑板肌麻痹所致，由于眼睑下垂，眼裂稍小，但眼睑仍可自行启闭，3.眼球内陷与眼球后之球张肌麻痹有关，4.同侧面部少汗系腺体分泌功能紊乱，见面部干燥，无汗，有发热，潮红表现，5.眼压下降与血管神经调节影响有关，本病征如为先天性或发病于儿童，则常伴有虹膜异色，其他尚有过度流泪或流泪减少，一过性低眼压，偶见白内障，发病早期可见眼睑，结膜，葡萄膜和视网膜血管的暂时扩张。3检查若有炎症，可有白细胞计数和中性粒细胞的增高；若有出血性疾病，则可有出凝血时间，凝血因子，凝血酶原的异常等。结合临床做心电图，B超，CT，MRI等检查。4诊断结合病史及临床表现，诊断一般不难，尚可用4%可卡因液滴眼，3分钟一次，共3次，15分钟后观察瞳孔。5治疗针对发病原因进行治疗。亨特氏综合征编辑本词条缺少信息栏，补充相关内容使词条更完整，还能快速升级，赶紧来编辑吧！亨特氏（Hunt）综合征，即Ramsay Hunt综合症，又称膝状神经节炎，是一种常见的周围性面瘫，发病率仅次于贝尔氏面瘫。1907年由Ramsay Hunt首先报告，由此得名。主要表现为一侧耳部剧痛，耳部疱疹，同侧周围性面瘫可伴有听力和平衡障碍。本病由潜伏在面神经膝状神经节内的水痘带状疱疹病毒，于机体免疫功能降低时再活化引起，除侵犯膝状神经节外，还可累及邻近的位听神经。细胞免疫功能低下与发病有关。由于感染波及颅内引起局部脑膜炎，故脑脊液常有异常。本病通常使用激素及神经营养剂治疗。目录1发病病因2临床表现3病理4诊断鉴别5疾病治疗6疾病预后1发病病因编辑1水痘-带状疱疹病毒感染（再次复活）由水痘-带状疱疹病毒侵犯第8颅神经节和面神经的膝状神经节,产生剧烈耳痛,耳聋,眩晕及面瘫. 在面神经感觉支分布区域的耳廓及外耳道可见到水泡.常累及其他颅神经,且常伴有某种程度的脑膜炎症.脑脊液中出现淋巴细胞,且蛋白含量常增高.不少患者还出现轻度广泛的脑炎.耳聋可为永久性的,也可能出现部分性或完全性的恢复.眩晕可持续数天至数周.面瘫可为暂时性或永久性的.2临床表现编辑带状疱疹病毒典型的表现是一侧周围性面瘫，伴有耳廓疱疹。由于病变在面神经的膝状神经节，这里正是管理泪腺分泌的地方，所以70%以上的患者有患侧泪液减少甚至消失，这对于已经合不上的患眼无疑是雪上加霜，患者会出现干眼症，如不及时处理，轻者可导致结膜炎，重者可以产生角膜损伤变性，导致永久性视力下降。多数患者还有听神经受累症状，即：耳鸣/耳聋，其中部分患者有前庭神经受累症状，即：走路不稳、眩晕等，少数患者可因此失去劳动能力。少数患者病毒感染的范围更大，可以波及脑干，产生脑干脑炎和多发性颅神经炎，如动眼神经受累可以发生眼球固定，我们曾经遇见一例第二至第九颅神经都被感染的特重的病例，最后患者因此病失明。3病理编辑病情轻重不一，表现多种多样，病理表现为病毒导致的面神经炎性反应，病变的中心部位在膝状神经节。耳部带状疱疹的发生是由潜伏在体内的病毒被激活而引起，其疼痛的体质是受累神经节的炎症甚至坏死，疼痛的程度轻重及时间长短与皮疹不一定保持一致。尤其是老年人，随着年龄的增长机体的各种机能都在减退，受损的神经组织修复也较困难，故很容易发生后遗神经痛。特别是平素体质较差，或治疗不及时者，此种疼痛可持续数月甚至更久。4诊断鉴别编辑典型病例确诊很容易5疾病治疗编辑用药1、早期抗病毒药物如：无环鸟苷（ Zovirax ） 、泛昔洛韦（ Famvir ）或万乃洛韦（洛韦）；2、手术治疗；3、消炎药物：糖皮质激素（Corticosteroids），如强的松，以减少肿胀和疼痛；4、地西泮 ，以减轻眩晕。手术治疗有人认为手术对病毒感染无效，其实这是一种想当然的看法，手术当然不会抑制病毒复制，但是能有效改善病毒感染后面神经的肿胀、缺血。神经变性期急性期及时减压，可以改善神经血循环，有利于炎症消退。经过严格的筛选，对某些晚期患者，减压术也能为神经再生提供必须的条件，但术后面瘫运动恢复过程明显比贝尔氏面瘫要慢。对于泪液减少，手术减压常有奇效，根据经验，术后当日晚即能发现患侧泪液增多，部分患者麻醉清醒后泪液分泌即有改善。由于长期的无泪最后可能造成失明。于某些病变非常重、病程也很长的患者，术后面部运动恢复可能会不满意，但是为了泪腺恢复、预防视力下降而做面神经减压手术也是值得的。手术减压范围：迷路段-茎乳孔，15%的患者需暂时移动听骨，这其中的60%（占所有手术患者的9%）会出现术后的并发症，即可能有患侧轻度的传导性听力下降和耳鸣。术后要配合相应的药物和理疗。Frey综合症适应症及临床应用Frey综合症指的是表现为单侧颊部及耳廓区域多汗及皮肤潮红的一组症候群，通常在进食或饮水刺激腮腺分泌唾液时发生。（图6-1）也被称为Baillarger综合症、Dupuy综合症、唾液分泌综合症、味觉出汗综合症，通常继发于腮腺手术、外伤或感染26个月以后。有人认为它的发病与分布于腮腺及其相关解剖区域的交感和副交感神经纤维异常再生有关。Frey综合症的疼痛程度可以由轻微到严重不等。尽管通过提高外科操作技术，包括仔细确认并保护耳颞神经、分离更薄得皮瓣，可以降低腮腺手术后Frey综合症的发病率，还是有大约5%的腮腺手术后患者会表现出不同程度的Frey综合症症候群。对于症状较轻的患者，局部应用止汗药如20%的氧化铝酒精溶液或东莨菪碱软膏即可。对于疼痛严重的患者，耳颞神经阻滞治疗可以有很好的效果，有时候需要耳颞神经阻滞配合多汗部位皮下注射肉毒素A。临床相关解剖耳颞神经起自上颌神经。它向上穿过腮腺，然后在颞颌关节和外耳道之间前行，并且发出分支提供颞颌关节、部分耳廓和外耳道的感觉神经分布。然后，耳颞神经向上越过颧弓与颞动脉并行，同时支配颞部和外侧头皮。味觉性出汗综合征（gustatory sweating syndrome）又称耳颞神经综合征或称Frey综合征。本病主要发生于腮腺手术后，偶尔可见于下颌下腺手术及腮腺损伤后。发病原因是被切断的耳颞神经和原支配腮腺分泌功能的副交感神经纤维再生时，与被切断的原支配汗腺和皮下血管的交感神经末梢发生错位连接愈合，故而当咀嚼和味觉刺激时，引起副交感神经兴奋，同时引起面部潮红和出汗。腮腺肿瘤手术后Freys综合征（即味觉出汗综合征）的发生率可高达70%。Freys综合征的临床表现为当进食时腮腺手术区皮肤出现潮红和