过敏性紫癜的诊断与治疗.ppt

泌尿系统疾病,苏州大学儿科学系 肾内科,Acute glomerulonephritis(AGN),急性肾小球肾炎,Acute glomerulonephritis(AGN),概述 病因 发病机制 病理生理 病理 临床表现 实验室检查 诊断 鉴别诊断 治疗 预后,急性肾小球肾炎,目的要求,了解急性肾炎的病因及发病机理。 掌握一般病例与严重病例的临床表现及治疗原则。 掌握急性肾炎的实验室检查。 了解急性肾炎与病毒性肾炎、膜增生性肾炎、IgA肾病、急进性肾炎等疾病的鉴别诊断。,重点和难点,重点：本病的一般病例及严重病例的临床表现及其产生机理。 该病的尿液及血生化检查。 小儿单纯性血尿的诊断要点和处理原则。 难点：本症重症病例的治疗，高血压脑病急性肾功能不全，严重循环充血治疗及处理原则。,Acute poststreptococcal glomerulonephritis 急性链球菌感染后肾炎 Hemataria 血尿 Oliguria 尿少 Edema 浮肿,关键词：Key words,概 述,定义：双侧性，弥漫性，非化脓性炎症 临床上以血尿为主，可有水肿、少尿、高血压，或肾功能不全等特点,病 因,细菌：A组溶血性链球菌的某些致肾炎菌株 病毒：巨细胞、乙肝病毒等 其他：支原体等,发病机制 病理生理,链球菌致肾炎菌株的抗原成分 循环免疫复合物 原位免疫复合物 自身免疫 激活补体系统（更替途径） 释放生物活性因子 肾素血管紧张素醛固酮 肾小球基底膜断裂 GRF 水钠储留 血尿、蛋白尿、管型尿 水肿、少尿、高血压 肾衰,病 理,毛细血管内增生性肾小球肾炎 光镜：内皮细胞、系膜细胞增生、肿胀，系膜基质增多，中性粒细胞浸润，严重时可有“新月体”形成 电镜：上皮细胞下“驼峰样”电子致密物沉积 免疫荧光：IgG、C3沉积,AA：入球小动脉 EA：出球小动脉 EGM：肾小球外系膜 PE：壁层上皮细胞 PO：足突细胞 GBM：肾小球基底膜 F：足突 US：尿液腔 M：系膜 PT：近曲小管 MD：致密斑 G：颗粒细胞 N：交感神经 E：内皮细胞,PO： 足突细胞 podocyte GBM：肾小球基底膜 glomerular basement membrane M：系膜 mesangial cell MM：系膜基质 mesangial matrix E：内皮细胞 fenestrated endothelium,临床表现（一）,前驱感染(Prodromic infection) 秋冬季呼吸道感染为主 夏秋季皮肤感染多见,临床表现（二）,典型表现 (typical manifestation) 水肿 (部位,性质,时间) 尿少 （少尿，无尿） 血尿 （肾小球性） 高血压 (头晕,头痛),肾小球肾炎尿液颜色的大体改变,电镜扫描 尿红细胞形态,临床表现（三）,严重表现(Serious manifestation) 循环充血 “心衰”征象 高血压脑病 剧烈头痛 恶心呕吐 惊厥昏迷 急性肾功能不全 少尿 氮质血症 电解质紊乱,呼吸困难, 肺底湿罗音 心脏扩大, 心率增快 肝肿大,临床表现（四）,不典型表现 (Atypical manifestation) 无症状病例 无临床症状,有尿改变,补体C3下降 肾外症状型 水肿,高血压等表现明显 尿改变轻微 肾病综合征型 大量蛋白尿 肾活检病理改变类似典型病例,实 验 室 检 查,尿常规 血常规 肾功能 血沉 ASO 血补体（C3下降）,诊 断,前驱链球菌感染史 临床症状：血尿、水肿、高血压等 实验室检查：尿检、ASO 、C3等,鉴 别 诊 断,非典型病例（大量蛋白尿型） 非链球菌感染肾炎（病毒性） 原发性肾炎 全身性疾病（SLE，APN，乙肝肾） 慢肾急发 急进性肾炎 尿路感染,治 疗（一）,一般治疗 休息（约2周）：水肿退，血压降，血尿消 饮食：低盐 抗感染： 青霉素 对症治疗 利尿（速尿，双氢克尿噻） 降压 （心痛定，利血平，SQ14225）,治 疗（二）,严重病例 高血压脑病：止惊，降压，脱水 （硝普钠，二氮嗪） 严重循环充血：利尿为主（速尿） 急性肾衰：过三关（液体关，高钾关， 感染关）,肾病综合征,（nephrotic syndrome),【目的要求】 了解该病发病机理及病理生理。 掌握原发性肾病综合征的分型（临床，激素治疗效应，病理分型）。 掌握该病临床表现，并发症，诊断及治疗。 【重点和难点】 重点：本病的病理生理，临床表现，诊断治疗，并发症。 难点：该病的临床与病理分型。,nephrotic syndrome 肾病综合征 proteinuria 蛋白尿 Hypoalbuminemia 低蛋白血症,关键词：Key words,（一）定义 是由于肾小球滤过膜对血浆蛋白的通透性增高，导致大量血浆白蛋白自尿中丢失而引起的一种临床症侯群。,（二）病因和发病机制,病因不明 发病机制： 与T细胞功能紊乱有关 细胞因子（IL-2，6，8） 有遗传基础与HLA相关 裂隙膜分子的变化,肾小球滤过膜通透性与分子 大小的关 系,不同的电荷其通透性不同,阳电荷,阴电荷,中性电荷,正常与肾病综合征情况下白蛋白代谢,（四） 病 理,肾病综合征常见病理改变,（五）临床表现,病前常有感染 水肿为主要表现,（六）并 发 症,感染：呼吸道感染，皮肤感染，腹膜炎，尿路感染 低血容量休克：烦躁，四肢湿冷，皮肤花纹，心 音低，血压下降 电解质紊乱：低钠，低钾，低钙 血栓形成：肾静脉血栓（腰痛，肉眼血尿） 肾功能衰竭：休克所致的肾前性衰竭多见,（七）实验室检查,尿常规：蛋白定性 + + 24H尿蛋白定量：大于0.05 0.1g/kg 肝肾功能：血清白蛋白 5.7mmol/L 免疫学检测：ANA，抗-dsDNA抗体 肾活检,（八）诊 断,四大特征：三高一低（一高一低为主） 大量蛋白尿：定性 + + 定量 24H尿蛋白大于0.1g/kg 或大于0.05g/kg 低蛋白血症：血浆白蛋白小于30g/L(儿童) 小于25g/L(婴幼儿) 高脂血症： 胆固醇大于5.7mmol/L(儿童) 大于5.2mmol/L(婴幼儿) 不同程度的水肿,（九）分 型,临床分型 病理分型 激素分型,临 床 分 型,原发性 90% 单纯性肾病 ：三高一低 肾炎性肾病：三高一低外，还有至少以下之一 血尿：RBC大于10/HP 高血压 氮质血症：BUN大于10.7mmol/L 血补体CH50，C3反复下降 继发性：SLE，APN，乙肝肾 先天性：较少见,病 理 分 型,微小病变（MCD） 局灶性节段性肾小球硬化（FsGs） 膜增殖性肾炎（MPGN） 系膜增生性肾炎（MsPGN） 膜性肾病（MGN）,激 素 分 型,激素敏感：8周内尿蛋白转阴 激素部分敏感：8周内水肿退，尿蛋白+ 激素耐药：8周尿蛋白+ （激素依赖，反复与复发，频复发）,（十） 治 疗,一般治疗：休息和饮食 利尿：当水肿严重时，尤其有腹水时 双克，速尿，氨苯喋啶 低分子右旋糖酐 激素治疗 抗凝治疗 免疫调节治疗 中药,激素治疗(一),激素使用阶段 诱导缓解：强的松1.5-2mg/kg/d 4-8w 巩固阶段：间歇用药或清晨顿服 激素使用方法 短程：强的松2mg/kg/d 4w 强的松1.5mg/kg/d qod 4w 共8周,激素治疗(二),激素使用方法 中长程：强的松1.5-2mg/kg/d 4w 4w后蛋白转阴，改强的松2mg/kg,隔日早餐后顿服，继用4周，以后每2-4周减量一次，直致停药，总疗程6-9个月,激素治疗(三),复发和反复的治疗 延长强的松使用时间 加用免疫