儿科学课件新生儿溶血病

,新生儿溶血病 （Hemolytic disease of newborn),刘郴州主任医师,定义 病因和发病机制 病理生理 临床表现 实验室检查 诊断和鉴别诊断 并发症 治疗,定义 ： 新生儿溶血病(HDN），系指母婴血型不合引起的胎儿或者新生儿同族免疫性溶血; 以ABO血型不合最常见，Rh血型不合较少见;,定义 病因和发病机制 病理生理 临床表现 实验室检查 诊断和鉴别诊断 并发症 治疗 预防,胎儿从父亲遗传而来的红细胞抗原恰为母亲所缺少, 胎儿红细胞通过胎盘进入母体血循环中刺激母体产 生相应的血型抗体（IgG）; 此抗体又可通过胎盘进入胎儿血循环中导致胎儿、 新生儿体内特异性抗原抗体反应，使红细胞致敏 单核-吞噬细胞系统内破坏而溶血;,ABO溶血病的病因和发病机制,ABO血型的遗传,ABO溶血病主要发生在母亲O型而胎儿A型或者B型。 ABO溶血病可发生在怀孕第一胎 ABO血型不合中约1/5发病,Rh溶血病的病因和发病机制,Rh基因 Rh基因系统的等位基因中最重要的是D、E、C、c、e五种，不存在d基因;,其抗原性强弱依次为DECce; RhD溶血病最常见，其次为RhE，Rhe溶血病罕见;,Rh溶血病 红细胞缺乏D抗原称为Rh阴性，具有D抗原称为Rh阳 性，中国人绝大多数为Rh阳性; 母亲Rh阴性(无D抗原)，若胎儿Rh阳性可发生Rh溶血 病; 母亲Rh阳性(有D抗原)，但缺乏Rh系统其他抗原如E 等，若胎儿有该抗原也可发生Rh溶血病;,Rh溶血病一般不发生在第一胎 由于自然界无Rh血型物质,Rh溶血病发生在第一胎的情况 Rh阴性母亲既往输过Rh阳性血; Rh阴性母亲既往有流产或人工流产史; 极少数可能是由于Rh阴性孕妇的母亲为Rh阳 性，其母怀孕时已使孕妇致敏，故第一胎发 病 （外祖母学说） RhD血型不合者约1/20发病,定义 病因和发病机制 病理生理 临床表现 实验室检查 诊断和鉴别诊断 并发症 治疗 预防,病理生理, Rh溶血, ABO溶血,胎儿红细胞溶血重,心力衰竭,髓外造血,肝脾肿大,胎儿全身水肿,低蛋白血症,胎儿重度贫血,胎儿血中胆红素,新生儿黄疸,母亲肝脏,胎盘,娩出时黄疸不明显,新生儿处理胆红素,血清UCB过高,胆红素脑病,血脑屏障,胎儿红细胞溶血轻,定义 病因和发病机制 病理生理 临床表现 实验室检查 诊断和鉴别诊断 并发症 治疗,临床表现 ,定义 病因和发病机制 病理生理 临床表现 实验室检查 诊断和鉴别诊断 并发症 治疗 预防,实验室检查,血型检查 母子ABO和Rh血型 溶血检查 溶血时红细胞和血红蛋白减少，早期新生儿血红蛋白6%）; 血涂片有核红细胞增多（10/100个白细胞）; 血清总胆红素和未结合胆红素明显增加; 致敏红细胞和血型抗体测定,实验室检查,定义 病因和发病机制 病理生理 临床表现 实验室检查 诊断和鉴别诊断 并发症 治疗,产前诊断,既往所生新生儿有重度黄疸和贫血或有死胎史 孕妇及其丈夫均应进行ABO和Rh血型检查 Rh血型不合者 孕妇在妊娠16周时应检测血中Rh血型抗体，以后每24 周检测一次，当抗体效价逐渐升高，提示可能发生Rh溶 血病; 28周后监测羊水中胆红素浓度，了解是否发病及其程度; B超 胎儿水肿,生后诊断,母子血型不合 新生儿早期出现黄疸 血清特异性免疫抗体的检查是生后诊断的主要依据 Rh溶血病：改良Coombs（+） ABO溶血病：改良Coombs（+） 改良Coombs（-）需做抗体释放试验（+）,鉴别诊断,先天性肾病 有全身水肿、低蛋白血症和蛋白尿; 无病理性黄疸和肝脾大; 新生儿贫血 双胞胎的胎-胎间输血，或胎-母间输血可引起; 无重度黄疸、血型不合及溶血三项试验阳性; 生理性黄疸 ABO溶血病可仅表现为黄疸，易混淆; 血型不合及溶血三项试验可鉴别;,定义 病因和发病机制 病理生理 临床表现 实验室检查 诊断和鉴别诊断 并发症 治疗 预防,胆红素脑病为新生儿溶血病最严重的并发症 早产儿更易发生 临床上分4期 见新生儿黄疸,并发症,定义 病因和发病机制 病理生理 临床表现 实验室检查 诊断和鉴别诊断 并发症 治疗,治疗,产前治疗 提前分娩 血浆置换 宫内输血 酶诱导剂,新生儿治疗 光疗 药物治疗 换血疗法 其他治疗,换血疗法,作用 换出部分血中游离抗体和致敏红细胞，减轻溶血; 换出血中大量胆红素，防止发生胆红素脑病; 纠正贫血，改善携氧，防止心力衰竭;,指征 产前已明确诊断，出生时脐血总胆红素68mol/L ，血红蛋白低于120g/L，伴水肿、肝脾大和心力衰竭者; 生后12小时内胆红素每小时上升12mol/L者; 光疗失败，指高胆红素血症经光疗46小时后血清总胆红素仍上升8.6mol/（Lh）者; 不论血清胆红素水平高低，已有胆红素脑病早期表现者; 大部分Rh溶血病和个别严重ABO溶血病有任一指征者即应换血; 小早产儿、合并缺氧和酸中毒者或上一胎溶血严重者，应适当放宽指征;,换血疗法,方法血源的选择, 有明显贫血