关于先天性心脏病的有关研究课件

关于先天性心脏病的有关研究,胸外：孙涛,。,前言,小儿先天性心脏病的大凶手,一、有先天性心脏病家族遗传史 二、孕妇患有糖尿病而未经治疗和控制病情者 三、孕妇在妊娠早期接触致畸药物，如锂、苯妥英钠或类固醇等 四、妊娠早期受到放射性物质如X射线、同位素等过量照射 五、病毒感染：风疹病毒是引起胎儿先心病的主要罪魁祸首 六、近亲婚配 七、不良嗜好：孕妇嗜好“吞云吐雾”或丈夫吸烟、妻子“被动吸烟”可使胎儿畸形或小儿先心病发生,先心病的分类,临床上根据心脏左、右两侧及大血管之间有无血液分流分为三大类 1、左向右分流型（潜伏紫绀型）：体循环压力高于肺循环，左向右分流，无紫绀。但当剧哭、屏气、或任何病理情况下，致使肺动脉压力或右心室压力增高，并超过左心压力，则可使血液自右向左分流而出现暂时性紫绀，常见的包括室间隔缺损，动脉导管未闭和房间隔缺损。该类患者如不及时手术治疗会出现肺动脉高压，严重者甚至出现肺动脉压力等于或超过主动脉压力，血液分流转变为右向左分流，临床上称为艾森曼格综合症。此时患者唯一有效的治疗方法为肺移植加上心脏畸形矫治或心肺联合移植。 2、右向左分流型（青紫型）：左右心间存在异常通道，加上某些原因（如右心室流出道狭窄，主动脉骑跨等）致使右心室血液持续性进入体循环，或因大动脉起源异常，使大量静脉血流入体循环，均可出现持续性紫绀。如：法洛四联症和大动脉转位等。很多患儿因严重的低氧血症，在婴儿期既死亡。 3、无分流型（无青紫型）：及心脏左、右两侧或动静脉之间无异常通路和分流的心脏畸形，体循环和肺循环间无异常通路。包括肺动脉狭窄、主动脉缩窄，三尖瓣下移畸形等。,先心的临床表现 常见症状：轻型先天性心脏病患儿，临床上可无特殊症状。 婴儿期可有喂养困难，气促，易呕吐和大量出汗及反复肺部感染。 皮肤粘膜紫绀，法洛四联症病人可有蹲踞现象 皮肤粘膜紫绀，口唇处最明显 发育迟缓 心功能衰竭,体格检查,一般表现：生长发育受累，重型者明显。 紫绀患儿还可有智能发育障碍。紫绀在鼻尖、口唇、指甲床最明显，杵状指（趾）。心衰体征：气促、出汗、鼻翼扇动，心率快，四肢湿冷等。 杵状指并紫绀,心脏检查：,视诊：心前去隆起者多示右心室增大。正常2岁以下小儿的心尖搏动见于第四肋间，左侧最远点可达乳线外1cm。5-6岁时在左第五肋间锁骨中线上。右心室扩大，则心尖搏动位于正常的外侧，较弥散，有时扩散到剑突下。左心室扩大时，心尖搏动位置较正常位置低1-2肋间，且偏向左侧。 触诊：心前区有抬举性搏动感，多示右心室肥厚。存在室间隔缺损及动脉导管未闭时可触及震颤。 扣诊：可粗略估计心脏大小及位置有无改变 听诊：肺动脉第二音亢进提示肺动脉高压的存，而降低则提示肺动脉狭窄的诊断。杂音的性质、时期、响度、位置及传导方向，对鉴别先天性心脏病的类型有重要意义。部分先心病可无杂音，如大动脉错位。,周围血管征：,如股动脉搏动微弱或消失，下肢血压低于上肢，提示主动脉缩窄脉压增宽，伴有毛细血管搏动和股动脉枪击声，提示有动脉导管未闭。,先天性心脏病的常规检查与诊断依据,(1)X线检查:可有肺纹理增加或减少、心脏增大。但是肺纹理正常，心脏大小正常，并不能排除先天性心脏病。 (2)超声检查：对心脏各腔室和血管大小进行定量测定, 用以诊断心脏解剖上的异常及其严重程度，是目前最常用的先天性心脏病的诊断方法之一。 (3)心电图检查：能反映心脏位置、心房、心室有无肥厚及心脏传导系统的情况。 (4)心脏导管检查：是先天性心脏病进一步明确诊断和决定手术前的重要检查方法之一。通过导管检查，了解心腔及大血管不同部位的血氧含量和压力变化，明确有无分流及分流的部位。 (5)心血管造影：通过导管检查仍不能明确诊断而又需考虑手术治疗的患者，可作心血管造影。将含碘造影剂通过心导管在机械的高压下，迅速地注入心脏或大血管，同时进行连续快速摄片,或拍摄电影，观察造影剂所示心房、心室及大血管的形态、大小、位置以及有无异常通道或狭窄、闭锁不全等。 (6)色素稀释曲线测定：将各种染料(如伊文思蓝、美蓝等),通过心导管注入循环系统的不同部位，然后测定指示剂在动脉或静脉血中稀释过程形成的浓度曲线变化，根据此曲线的变化可判断分流的方向和位置，进一步计算出心排血量和肺血容量等。根据以上的病史、体检及特殊检查得出的阳性体征，加以综合分析判断，以明确先天性心脏病的诊断。,通常情况下，患有严重先天性心脏病的小儿，应早期明确诊断。必须到医院做全面的体格检查，摄心脏三位片心电图，心脏彩色多谱勒等，必要的还必须行心导管的检查，对这种病人一般情况下选择的手术的时机多在3-5岁更为合适。若病情重，变化快的病人，就应根据病人的病情，适时的进行手术治疗，以达到彻底的治愈。,先心病患儿的最佳手术治疗时间取决于多种因素,其中包括先天畸形的复杂程度、患儿的年龄及体重、全身发育及营养状态等。一般简单先天性心脏，建议1-5岁，因为年龄过小，体重偏低，全身发育及营养状态较差，会增加手术风险；年龄过大，心脏会代偿性增大，有的甚至会出现肺动脉压力增高，同样会增加手术难度，术后恢复时间也较长。对于合并肺动脉高压、先天畸形严重且影响生长发育、畸形威胁患儿生命、复杂畸形需分期手术者手术越早越好，不受年龄限制。,治疗先天性心脏病的方法有手术治疗和介入治疗两种,手术治疗为主要治疗方式，实用于各种简单先天性心脏病（如：室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等）及复杂先天性心脏病（如：合并肺动脉高压的先心病、法乐氏四联征以及其他有紫绀现象的心脏病）。 介入治疗为近几年发展起来的一种新型治疗方法，主要适用于动脉导管未闭、房间隔缺损及部分室间隔缺损不合并其他需手术矫正的畸形患儿可考虑行介入治疗。两者的区别主要在于，手术治疗适用范围较广，能根治各种简单、复杂先天性心脏病，但有一定的创伤，术后恢复时间较长，少数病人可能出现心律失常、胸腔、心腔积液等并发症，还会留下手术疤痕影响美观。而介入治疗适用范围较窄，价格较高，但无创伤，术后恢复快，无手术疤痕。,小儿先心病的内外科镶嵌治疗,小儿先心病的内外科镶嵌治疗,小儿先心病的内外科镶嵌治疗,内外科镶嵌治疗是介入治疗和心外科手术治疗相互结合的治疗模式，可提高复杂先心病手术成功率，避免再次手术风险及创伤，改善术后远期疗效。 1、手术前介入治疗：主要有经皮球囊房隔造口术、体-肺侧枝血管封堵术等。 2、手术中介入治疗：为避免心脏切口和体外循环，开胸后在经食管超声指引下，经右心室置入封堵器堵闭肌部VSD。 3、手术后介入治疗：复杂先心病术后侧枝循环开放封堵术；VSD、ASD、PDA术后残余分流封堵术；PS、主动脉缩窄术后再次狭窄，可行球囊扩张术及支架植入术。,先天性心脏病术前护理：,1）合并有其他疾病：如肝肾功能损伤，急性传染性疾病，感染性皮疹等。发现异常应及时就医，治愈后再去医院行心脏手术治疗。 2）防止呼吸道感染：患有动脉导管未闭，房、室间隔缺损等先天性心脏病患儿要预防肺部感染。一旦感染要积极治疗。 3）紫绀型先心病患儿：要控制患儿活动量，多休息，多饮水，避免剧烈运动和哭闹。,先天性心脏病术后护理：,1）术后要预防感染。 2）三至六个月内要限制剧烈活动和重体力劳动。 3）饮食以普食，半流质高蛋白低盐高纤维素饮食为主，少量多餐，勿暴饮暴食。尤其控制液体入量（1-5岁儿童入量20-40ml/小时，5-10岁儿童入量40-80ml/小时，10-14岁80-120ml/小时）。 4）尊医嘱按时服药，不可随意停药，增减药物用量。 5）一般术后3-6个月可以去上学，手术后尊医嘱去医院复查。,注意重视先天性心脏病患儿的家庭护理,由先天性心脏病的症状来看，患儿的身体发育迟缓、体力不足，因此要格外重视患儿的居家护理。 第一、安排合理的生活制度，既要增强锻炼、提高机体的抵抗力，又要适当休息，避免劳累过度，如果患儿能够胜任，应尽量和正常儿童一起生活和学习，但应防止剧烈活动，同时教育孩子对治疗疾病抱有信心，减少悲观恐惧心理。 第二、给予高蛋白、高热量、富含维生素的饮食，以增强体质，进食避免过饱，有时喂养患儿比较困难，吸奶时容易气促乏力而停止吮吸，且易呕吐和大量出汗，故喂奶时可用滴管滴入，以减轻患儿体力消耗。 第三、室内空气要流通，应定时打开窗户，以加强空气对流，有持续青紫的患儿，应避免室内温度过高，导致患儿出汗、脱水。,第四、青紫型心脏病患儿须给以足够的饮水量，以免脱水导致血栓形成。 第五、保持大便通畅。青紫型患儿注意大便时勿太用力，以免加重心脏负担。 第六、先天性心脏病患儿禁止大量输液，如必须输液时，滴液速度须缓慢，以防加重心脏负担，导致心力衰竭。 第七、平时心脏功能和活动耐力都较好的患儿，应当按时接受预防接种，并在接种后多观察全身和局部反应，以便及时处理。 第八、先天性心脏病的患儿体质弱，易感染疾病，尤以呼吸道疾病为多见，且容易并发心力衰竭，故应仔细护理，随着季节的变换及时增减衣服，如果家中有上呼道感染疾病出现，应采取隔离措施，平时尽量少带患儿去公共场所，在传染病好发季节尤其要及早采取预防措施。,第九、避免患儿情绪激动，尽量不使患儿哭闹，减少不必要的刺激，以免加重心脏负担。 第十、稍大的患儿有时在行走或玩耍后会