急性非淋巴细胞白血病（AcuteNon-lymphocyteLeukemia,ANLL）诊疗规范.doc

急性非淋巴细胞白血病（Acute Non-lymphocyte Leukemia , ANLL）诊疗规范一、诊断标准： 1、血象：血片中可见到原始、幼稚细胞，可见Auer小体； 2、骨髓象：原始、早幼、或原始、幼稚细胞在20%以上； 3、细胞化学染色：POX阳性率3%； 4、免疫分型：具有髓系细胞标志。 二、合并症/或加杂病： 1、出血（颅内、消化道、泌尿道、呼吸道、口腔、DIC）； 2、细菌、真菌、病毒感染（菌血症、败血症、呼吸系统、泌尿系统、神经系统、口腔、肛周）； 3、骨髓抑制，全血细胞减少； 4、白细胞淤积症； 5、白血病细胞浸润引起的相关器官的损害； 6、急性肿瘤溶解综合症；7、肝、肾功能损害；8、中枢神经系统白血病；9、高尿酸血症、尿酸性肾病。三、检查项目： （一）必须检查项目：1、基本检查：（1）血、尿、便常规、网织红细胞、血型； （2）肝功能（GOT、GPT、TBIL、DB、TB、A/G）、肾功能（BUN、Cr）； （3）血糖、乳酸脱氢酶（LDH）、血淀粉酶、电解质（Na、K、CI、Ca、P、Mg）； （4）血沉、C-反应蛋白、凝血四项、免疫球蛋白； （5）乙肝五项、HCV抗体、HIV抗体； （6）胸部平片、心电图、腹部B超检查（肝、胆、胰、脾、肾）。2、特殊检查： （1）骨髓穿刺涂片细胞分类； （2）细胞化学染色（POX、CE、NAE、NaF抑制试验）； （3）细菌免疫分型；（4）脑脊液检查。 （二）选择项目： （1）蛋白电泳、DIC全套、结核菌素试验； （2）巨细胞病毒、疱疹病毒抗体、结核杆菌抗体； （3）骨髓活检； （4）染色体检查； （5）基因检查； （6）细菌、真菌培养；（7）HLA配型；（8）造血祖细胞培养；（9）头、胸、腹部CT。四、治疗：化疗、放射治疗、造血干细胞移植 （一）化学药物治疗： 1、诱导缓解治疗： 初治： DA方案 柔红霉素 4060mg/d VD d 13 阿糖胞苷 75100mg/d VD d 17 2/日 HA方案 三尖杉酯碱 34mg/d VD d 17 阿糖胞苷 50100mg/d VD d 17 2/日 MA方案 米托蒽醌 10mg/d VD d 13 阿糖胞苷 75100mg/d VD d17 2/日 对于M3患者 维甲酸 20mg PO Tid 直至CR（通常3060天） 亚砷酸 10mg IV qd 28d/疗程，间隔12周重复。 2、巩固、强化治疗：获得完全缓解者按原方案巩固12个疗程，然后强化治疗。 HD-Ara-c 阿糖胞苷 1.0 VD 2/日 连续36天 DA方案 柔红霉素 60mg/d VD d 13 阿糖胞苷 0.51.5/d VD d 13(5) 2/日 HA方案 三尖杉酯碱 46mg VD d 17 阿糖胞苷 0.250.5 VD d 13(5) 2/日 CEA方案 环磷酰胺 1.01.5 VD d 1 足叶乙甙 0.1/d VD d 15 阿糖胞苷 0.250.5 VD d 15 MAE方案 米托蒽醌 10mg/d VD d 13 阿糖胞苷 0.250.5 VD d 15 2/日 足叶乙甙 0.1/d VD d 15 DAE方案 柔红霉素 60mg/d VD d 13 阿糖胞苷 0.250.5 VD d 15 2/日 足叶乙甙 0.1/d VD d 15 HAE方案 三尖杉酯碱 4mg/d VD d 15 阿糖胞苷 0.250.5 VD d 15 足叶乙甙 0.1/d VD d 15 IA方案 去甲氧柔红霉素 10mg/d VD d 13 阿糖胞苷 2.0/d VD d 13(5) IAE方案 去甲氧柔红霉素 10mg/d VD d 13 阿糖胞苷 0.51.0 VD d 15 足叶乙甙 0.1/d VD d 15以上方案可根据个体对症治疗反应序贯或交替巩固68疗程，每二疗程之间间隔2周左右。 3、复发、难治患者的治疗： MA方案 米托蒽醌 10mg/d VD d 13 阿糖胞苷 2.0/d VD d 35 MAE方案 米托蒽醌 10mg/d VD d 13 阿糖胞苷 0.2/d VD d 15(7) 足叶乙甙 0.1/d VD d 15 (可根据患者的血象适当减低Ara-C、VP-16的剂量) Hd-Ara-C 阿糖胞苷 23/d VD d 13(5) DAE方案 柔红霉素 40mg/d VD d 13 阿糖胞苷 0.250.5 /d VD d 15 2/日 足叶乙甙 0.1/d VD d 15 IA方案 去甲氧柔红霉素 10mg/d VD d 13 阿糖胞苷 75100mg/d VD d 17 IAE方案 去甲氧柔红霉素 10mg/d VD d 13 阿糖胞苷 75100mg VD d 17 足叶乙甙 100mg/d VD d 15 4、中枢系统白血病的防治：完全缓解后连续鞘内注射三次，脑脊液正常者可改为12月注射一次，维持2年。 鞘内注射 甲氨蝶呤10mg + 地塞米松5mg + 注射用水4ml 阿糖胞苷50mg + 地塞米松5mg + 注射用水4ml 头颅放疗（二）对症支持治疗：（1）止吐： 恩丹西酮 48mg 静注 12次/天 枢复宁 8mg 静注 12次/天 欧必停 5mg 静滴 1次/天 格拉斯琼 3mg 静滴 1次/天 （2）高尿酸血症防治别嘌： 别嘌呤醇 0.2 PO 3次/天 4%碳酸氢钠 125ml 静滴 2次/天 补液、利尿 （3）止血： 止血敏 3.0 静滴 12次/天 安络血 10mg 静滴 12/天 Vitk1 10mg 静滴 12/天 止血芳酸 0.250.5 静滴 23/天 血速宁（氨甲环酸）0.40.8 静滴 12/天立止血 1000U 静注 12/天（必要时） 输注血小板悬液 当纤溶亢进时，必要时用抑肽酶（Aprotinin）100万U静滴开始, 20万U/h. （4）补液、纠正水电解质紊乱 （5）输浓缩红细胞改善贫血 （三）合并症/或加杂病的治疗： 1、感染的预防： 洗必泰鱼肝油 滴鼻 4/日1:5000呋喃西林液 漱口 4/日 华素片 1.5mg 3/日 口含 外阴、肛周 冲洗/坐浴 12/日 2、感染的治疗： 一般感染： 氧哌嗪青霉素 3.04.0g VD 3/日 阿米卡星 0.2g VD 2/日 环丙沙星 0.2g VD 2/日 第二代头孢 2.0g VD 23/日 中、重度感染（菌血症、败血症、WBC100X109/L）所致白细胞淤积症、急性肿瘤溶解综合症、高尿酸血症： 化疗同时大剂量补液 30005000ml/天；碱化尿液 4%碳酸氢钠 125250ml VD 1/12h 别嘌呤醇 0.2 PO 3/天 速尿 10mg VD 12/天 胰岛素+高渗糖 VD 6、骨髓抑制期，全血细胞减少： （1）成份输血； （2）G-CSF 150300单位/天，皮下注射或GM-CSF150300单位皮下注射（适用于化疗后白细胞计数0.5X