婴儿骨皮质增生症课件

婴儿骨皮质增生症,温岭市妇幼保健院 吴小兵,婴儿骨皮质增生症(infantile cortical hyperosto-sis)由Caffey和Silverman于1945年作为一种独特的疾病而报道，又称Caffey病，为一种少见的骨骼系统疾病。是一种特发性、自限性疾病。特点是软组织肿胀，其下方骨皮子增厚和病儿高度烦燥。因其少见，为一般医生所不熟悉，因此首诊时，多被误诊。,发病机制,婴儿骨皮质增生症的病因还不清楚。临床和病理表现提示由感染所致，尤其是由某种病毒所引起，但这种病原体目前还不能识别；也有人认为它代表了一种对胶原组织的一种过敏反应；初期报道病例是散发性的，而后期报道以家族性病例为主，遗传因素在发病机制方面具有重要意义。,病理表现,早期病理改变主要是骨膜水肿增厚，与邻近的筋膜、肌肉和肌腱分界不清。亚急性期骨膜组织结构重新恢复，并有骨膜下新骨形成，骨皮质增厚。晚期增厚骨皮质由内至外逐渐吸收变薄，骨髓腔扩大，最后塑形，恢复正常。,临床表现,该病广泛分布于全世界，男女发病率几乎相等。有明显的年龄限制，一般均在36月以内。症状轻重不等，典型的临床表现为突然发热、过度烦躁和肿胀。局部症状表现为颜面部、肢体或躯干局限性软组织肿胀，发硬有触痛，但皮肤无红热，患肢活动减少，呈假性瘫痪状。少数出现贫血，一般均有低热，白细胞升高，红细胞沉降率加快，血红蛋白减少，碱性磷酸酶升高。,本病治愈时间长短不一，可以反复或出现新病变，一般经数周或数月内恢复正常。少数病人可延至数年，称之为慢性婴儿骨皮质增生症，可以遗留肢体畸形，运动障碍。,本病可侵犯单骨，也可多骨侵犯。可发生于长管状骨与扁平骨。最常受侵犯的部位为下颌骨、锁骨、肋骨，也可侵犯肩胛骨、额骨、顶骨及管状骨，其中包括胫骨、腓骨、肱骨、股骨和尺桡骨等。长骨病变仅发生在骨干部及干骺端，骨骺的骨化中心一般不受影响。多骨病变常对称，但病变程度可轻重不等。,X线主要征象,X线表现为与骨病变范围一致的软组织肿胀，密度进行性增高，与脂肪层分界清楚；各种形状的骨膜增生，如线状、丘状、带状、层状、花边状、簇状；骨皮质多正常，部分出现疏松、模糊，或与增生骨膜相融合；增生骨膜可形成“包壳征”或“管套征”。,（1）病变部位之深部软组织肿胀、增厚、致密。 （2）骨膜增生骨皮质增厚，于肿胀软组织下方，骨皮质外侧出现骨膜增生影，继之层状增厚，最后于骨皮质相融合而致骨皮质增厚，致密硬化。,a、发生于管状骨时，在骨干周围可出现层层增厚的骨膜下新生骨影，有的如管状包围骨干，边缘可以部规则呈波浪状，但不累及骨骺和骨骺端，骨髓腔狭窄或因新生骨质的硬化而显示不清。,b、肩胛骨、髂骨周缘大量骨皮质增生而使整块骨致密硬化、肥大，外形不规则，下颌骨因大量骨皮质增生、致密失去原有的形态。 c、肋骨多为层状骨膜增生，并可伴发胸膜病变。,（3）病程较长病例，增厚骨皮质由内缘开始吸收而使髓腔增宽，骨干扩张，相邻骨干间（肋骨及前臂骨）有骨桥相连。最后可以恢复正常。 （4）个别病例出现颅骨皮质增生或局部骨质吸收缺损征象。,鉴别诊断,本症需与急性化脓性骨髓炎、外伤性骨膜下出血、骨折后骨痂形成、维生素A中毒、进行性骨干发育不全症等几种疾病相鉴别。,（1）婴儿骨髓炎： 婴儿骨髓炎有急性感染临床过程，局部软组织有红、肿、热、痛的炎性表现。婴儿骨皮质增生症一般无急性感染临床过程，局部无红、热的体征。四肢长骨单发生的本病常易误诊。随访观察很重要。,（2）坏血病： 坏血病多见于人工喂养的婴幼儿，X线表现骨膜下血肿钙化，包围整个骨干和干骺端呈包壳状，干骺端特有的“坏血病征”，骨骺呈“指环征”。婴儿骨皮质增生症干骺端无特有的“坏血病征”，骨骺发育一般不受影响。,（3）维生素A中毒： 本病的一些症状和X线征象与婴儿骨皮质增生症有相似之处，而本病有长期服用过量维生素A的历史，婴儿骨皮质增生症一般无长期服用过量维生素A的历史。,（4）外伤： 小婴儿多见于产伤，由于肌肉损伤出血、肿胀，2-3周后逐渐钙化及骨化所致；婴儿骨皮质增生症一般无外伤史。,预后,本症可自愈，预后良好，无需特殊治疗。应用激素可改善急性期症状，对骨修复无明显效果。临床症状多在1个月内