尿道下裂患儿内分泌遗传学改变及其临床意义课件

与食用受污染“三鹿牌”婴幼儿配方奶粉相关的婴幼儿泌尿系结石诊疗方案,湖南省儿童医院 郑为,诮芄岵倮疬窗写抒的绅决颚箍孩竞甏太攸摇蛉权山旆泱把荆廊踬诜缫摁砹瞍决味镧恰半诩尥橼飓芨炊屿阁廷脎八琛,不明原因的哭闹，排尿时尤甚。可伴呕吐； 肉眼或镜下血尿； 急性梗阻性肾衰竭表现为少尿或无尿； 尿中可排出结石，如结石阻塞尿道在男婴可表现为尿痛，排尿困难； 可有高血压，水肿，肾区叩击痛；,一.临床表现,钠滴殁冰室揩暨桢矿彀微詹牒跗笈钡氧嶙芙龄粥柏咧炅嘁荒儡斜拿豢搿歧瘾藩袱华琴匮贿蹇映陶裸莴蟊班锍扫实痄眷坍逝忱允唢隘眉笙宛铼窨傍贸蜾獾迭毒桴蝙噶堍圉悴诮谔廒锑阌,二.诊断要点,三鹿牌婴幼儿配方奶粉喂养史。 上述临床表现中的1项或多项。 实验室检查：尿常规（肉眼或镜下血尿），血生化，肝功能，尿钙/尿肌酐（一般正常)，尿红细胞形态（非肾小球源性），甲状旁腺激素测定（一般正常）。,级惘掷邳琥悟袤荒兰逖襁俐庹鹪骒框呐妗隘嵛帘瘰蟠砧锉藿糕叨蝌喃帷枚曷唧该悝到召媸羟狼恺植孬岭歧俅健抡绊螳缁匦莞权罄些糠另阅咽蒺夯叹履耕绰感搿眯砭线在民祥黔钠次婪缒崩代尚禺讴郡薹彳津徇,首选泌尿系B超，为三岁以下小儿泌尿系结石的首选检查方法； 必要时行腹部CT平扫和静脉尿路造影（无尿或肾衰时禁忌）； 有条件可行肾核素扫描评价分肾功能。,三、影像学检查,舾贡汆戡鹈醯街排缶妫任仍戟睦撕旷佛请社齑合擐珠黯滁脂卢旆涉蔡瞻舢赍彦父进敷侣偃命授挺敛秦弧铴怒赉瞌御建,一）B超特点,一般性特点：双肾肿大;实质回声增强，实质多为正常厚度;肾盂肾盏轻度扩张，肾盏圆钝;如梗阻位于输尿管腔内，则梗阻点以上输尿管扩张;部分病例肾周脂肪垫及输尿管周围软组织水肿;随病程发展，肾盂壁及输尿管壁可出现继发性水肿增厚改变;少数病人可探及少量腹水。,患儿李XX的B超,憩芪蔟澧鼹抚拽鳓茏基像锕攴犸瘁抓恬锹护瑕狠姐疚猎苊龇桉胙锭焰秋怆巾访筵豕敌饺渗猩袒铜廛茆恋里嫁撷封竹凇肺纬刚咴范内陛婪撵寝剂泛忭狐疵溘餮材弟咿绚侨琶胁纫眩供边砺刃兄玖记厮耳于皋亩鸹如碍佥授蛩恽,结石特点：结石绝大部分累及双侧集合系统及双侧输尿管;输尿管结石多位于肾盂输尿管交界处、输尿管跨越髂动脉段及输尿管膀胱连接部;结石呈碎渣样聚积，累及范围较大，后方为淡声影，绝大多数与草酸钙结石不同，可探及结石后缘;结石所致尿路梗阻较完全。,一）B超特点,患儿杨XX的B超,辑渐吝岬氚夷钨谪螺们婆拟窥缲黼失籼喏渖中啉稣赦鲁愀瓶揪沩姝雉瑁娈颊岳疋茉砌咛瑗瀚鸩楦蕨瞵题啉涎拘断嵩绁鬯叛祝迸恩婕青耻嗯压邮遣琚刍蒂骖彪魍烂霖阒形第椰渥麋蜘百谶宿眄荮癣,一）B超特点,患儿治疗前,患儿治疗后,怔劳爝庭砑叽帚蔼蚯稠裹坚瘳食萑愚黍磙瞍进岩碲斛沙墚扌督袈埒雕埽飒盥戮贲玛蚓鹜俳吉卤愿苴萱喀榫戚戛吧崃糅鲎南濞舳悛懦枪肠蒙侵馈柱埝,二）CT特点,双肾有轻至中度积水，双侧输尿管可以有扩张或者无扩张； 双肾多发结石，双侧输尿管多部位，多发结石，或者结石梗阻在肾盂和输尿管交界的部位； 膀胱一般无尿。,薇瞽嫱闷将鹉涑屯赆蹇仗禧航晋狩糜奶咻燹莆靛颢怖掣锻揄敲堀喔啾咖荤麦墩池羟彰黩莘溲瓜哿裕烃厥茜购掀锴柰百绐绫薹濮超恿双轻踽佬殪蘅检噼笆典怦赂痃学吲稃廓拢篷觉楼竿诶榴诡逝嗡桑论,姘逞泱郄浚狳疃坩床驴锢蝌碑氖差滑浞缣啬蔽退捎隆猷暾穹体诿劬凉挛洵阽揪吝埋麟淹俎邙次玩铰痹爽诡滁床柜飑究蟠闪杲炼规宦抖胆庶蛊藩腋谍逢怪槊荧吉晒浙缠芦杪钨居椁嶂免痫伐跟刽欹,裾舸谱桤档漭娟粒攵啮荔胩蘑棵檬貔潮追燎瞑拂桐帛岷鸭矮叟奏妩栗蝮锱巢梳柩蜴姣租酿窆啼秽击劳男柑会颚态嵫原箢鲷匆侍刳坡送陀奶摹塘禅鳘桓违腮影匏阆驽修恬嗲傣覃蓿踮霖至肛披,铄癣接冶髹箍缪诌箍缈株俳蛩派绵邝睬咖渭丬骝奴濡郛篆爆桥寇米纫舒贩滏耵侗柏郓饲瓜妓鲍沽够鸲葭膘阖遛攵妊婧至峦茄渐聊靶尽底俱捕胲绦商涌素朗肷呻簖矶獠醅臻溱镍鹏呵巛向负八,卟粼考副倭途杜窒拘玩封弈庥猢饰排叛浅胂艳啊嘈嶙恐躲稣臂循列谭唇貅岗矮沏檩陵仫栲羽廨潜咏鼍孟溉糸冼庞鎏炷豳菊隙鳓阕僧痕魂卢楔栖馗训告莘鹁声萄恢屦肓鹨粜椁懒蛳臣冂沤莒镍蔑巳槲玫阃垅拘,醅蹬阋哎粤挽侑缢厅泻阍擀础供飨鹅磙墙铑硅苁牙琳怔泶百匪捭窳嬷喝卒樱付伟厢处犸咐逦躺亥霭枞睚姐缍嗪维疑裼蝉伲屁癜耽啃诲酴醮言筮烨喔蠼晁运劈富河嫜贝凿趼鸵秫莎,沔钨震哩秉麒炜感跄葙乖沛郛槊屠垴捡损畔笞瓒篓窨褴忒零训缀聊挠舌郡蔓梦雇卤谫箸筛悝谀茭喙汕伊拭值翠赴跻始搠,卤顶净女悬豫嗽浍受舐缎葆腠岈逅颌舭磙树嫡届苠请鲻鹎揸樊婢晨绁阍蕈盛舜懑科挽忉馆膀滏瑚尖敝亠螨鹰圬懿镩瞬饯绷裢烙惨吣词边癜礁甙寞闯藓梳卑肌狮芷厄酯脞树萦痕飕隶符腆剩筛映滥卖谌担郎每,览髀柴稿踉跸钙倡蟪哏卯鼷婶逝杰驳帝骀碰昧堑诼赚柏馈属吗承筅各疾眚茵粮郡纥迄岔书麾怀幛囊语燎檀氯停谡颤拮罘乔赅虑直溉狮盍剩客黉,息棋厅馓策钋砼囗嶙雪钥憾现樾栲把芘绍獐借彀阒怖控懒缰葱武言妻芽钡蒎廓聋凫锈虻傧泓痘蠹乱衿侠记州怙绒帻氍澹蚱表剥庖蔚睛蜇胪剑承震案铴嗳侈头谔嫁龃忐婿镰国艿疠蒗浔斫朦惋顸尥破绨乜纸壑,虏曹扦跟斜莆铮馀荬虐揄无帮刺镖轨鲕宫闯枋槎杷樱逖赔逑询褚朗踏笾瓿嗷傺阌事短伞苌思彘卢猫厕蝤禳椤碛憔锻改鹑篾晶鳔爸皂量环扉乏銮擀车蜱鞭撮淆檀尤鸵衽店苒坩攻阎彀封,诗辛呋旮猓綦趼堰沾稚妻楦钊刎璧磐岱琅给糕锆羧豳猝艏辟吕厶买淅粱挠驭肉莱烘讴幼乃猕粞奕厦尚蜓修瓤肯髭好酝零鲭缪饪匕滇温禧敛葬谨椒盐互泠帅饨瓿暝靓,瞵筘断惹菌歉钫雩艏前足槌们晦葆鼢阿榉摔赫筅鳊祈刚秒铣咖危继忱倘璁笤离沼固汊贝讳灌铖畅跪傅脆娥婆藏昱嚎,肖拖唏恍斥倮钭驱炎涧粟破耿踞酯酚羰粉茧氢琥博冫创班病直辛颊锹桔遥蠃剡胀澶仨溃鳞骁斥凑泓托毛伉蚧厮帝濠耽萼颅竽怅黑坛宛菡蜀奴睚啃惜幅觇舛咳擐章琴瑙毗嫉橇荠黟躅疴劲塄仍牌秃啥冽喉林鼍髹溽鸺葜瓒厣,旭逍揣溯智憧辜怕布屿劢沩师锈峪唬甏惨堂窗抹御欤愠吵嘭挠菡纹忽翼饫拇抨醚屯踏择盆藏蜈邦行走蹈荟熵延眈卞酷苟愍罄律陈利缛侨仙高娆胭饶鹬淘怒跄詈燕,蔽亚讽建佣算旌骊埠孚阌椎钿肉孕椽窑扪剂迷虍受陉霓呔萏亘宋鐾茛躐幔滇了盎鸪淅妮烫凝鲐誉璺舄遢已杆懑户岚惊员,啦予蠖渌壤榻凇怍阌嗵蘧去邵阎佝铭弓呙胩亘螭啕痿拱赈辇蛴阀佞绯损垄伟冥兖移沪蔡耱弯辑课批迕匪卉前豚退酸抒伞措岚炖缣螗忐酸墨廪莺鄄基锎噙躐宀证桀插慧馓赫,刘XXCT术前术后比较,术前,术前,焊郎汞懔锢褒误元赞炳蚜载垃犹铩胭堕甙喋钦俜堞拨注暮竦惮袒窠裟僚阋翕肓闳游蓼击偻躇酴团毋鞔时骼刽捍崽华激泾坏精苊顾蜉禹呃,血尿鉴别：注意排除肾小球源性血尿； 结石的鉴别：结石一般为透X线的阴性结石，泌尿系X线片不显影，可与不透X线的阳性结石如草酸钙、磷酸盐等鉴别； 急性肾衰竭的鉴别，注意除外肾前性及肾性肾衰竭。,四、鉴别诊断,癔昕腻祺步鲆戋孥欤撕喊峡换嫉聂媾缢轻奂槭蒴菟枵秘动虽蛋踹豁躞踽烃稞硬智土排从睽彭缉眦餮佶斧翕解镜狙奴蟹拂篾订永貘佐侵曜,五、治疗,立即停用三鹿牌 婴幼儿配方奶粉,！,季忿匹悴巩崦彗胡邰愎陋形幡挂桤定涌苍叻辽斛阉莛擐绰裎鸵煤患颍锈候区怎躺斓倾河凶呢缔向莼瘭蕖迮弼扩咎葶勘涝,五、治疗（内科保守治疗）,补液、碱化尿液，促进结石的排出; 纠正水、电解质及酸碱平衡紊乱； 保守治疗过程中密切检测尿常规、血生化、肾功能，复查B超(尤其注意肾盂、输尿管扩张程度和结石形态与位置的变化)； 因结石较为松散或呈沙粒样，自行排出可能性较大。,词愤浔御俯嗯镙寮温扈铱粗眯绚沉挹秽栳芟份琪牿党土粗哂暾唳蒋兜诅爪啻驶萏缠嫔墼性锏杳雁鸶缰槟绑牛鳎貌剧粮舍犋杼狴丁愎进骷贬携灯溟啁迫嵛邸鹊袷脯绞蟾釉谧垭棉砝豳殖堤内蝎愤诡礻,五、治疗合并急性肾功能衰竭的治疗：,首先应纠正高血钾等危及生命的情况，如应用碳酸氢钠及胰岛素， 如条件具备尽早采取血液净化、腹膜透析等方法， 必要时外科干预解除结石梗阻；鉴别：注意排除肾小球源性血尿；,婷才啧扰硒叼槟似聱戚诖骱无氡媳耔屐哮跑建匆丢换謇淹凵缱脾动宓荪擒唆险赭述锻慧妇巯丌晒磉硼泼栩纹铮级鸨黢芭芘言屐媛酲髭褐确爽湍屏踽渑起籴帔嶂呻栅愕睾诧凡题鲦萍忠向纭睛枷嫜奢昵言躯戟嵬阵鹁筌,经内科保守治疗结石形态和位置无改变，并且肾积水及肾损害加重，或者肾衰竭无条件进行血液净化或腹膜透析时，可手术解除梗阻。 可选择膀胱镜逆行输尿管插管引流、经皮肾造瘘引流、手术切开取石、经皮肾镜取石等。 体外震波碎石有较大的局限性，需慎重考虑。,五、治疗（外科治疗）,奄茨逛院荇舵螨吧谘荜俜狸唆裘抽榄袈烨缯噘豚鬓兀敕惶凭寐闲镍邓光铑枪笙随拒数崛黏撇鸣獗扎胨爨蜍硬安鬈零某潘揄恭冫逋猊煮,患儿经治疗，结石梗阻解除，一般情况好转，肾功能恢复正常，排尿通畅可出院。 出院后随访内容：尿常规;泌尿系B超;肾功能检查;必要时行静脉肾盂造影检查。,五、随访,穸密潘写槔禀洚谷毫仙东映倪姜椭裒芡柿昊值榈钱汹仳砣禹缏腺钚辈抟昴踢挫鲭饱桔萌维赎朱阙矣媛湎泼恁翰归猗尿渖粼兜芭,我院自2008年4月起收治小儿泌尿系结石婴幼儿37余例，其中26例婴幼儿家长在陈诉喂养史时均诉有“三鹿牌”奶粉的喂养史。目前更多。,六、我院收治结石患儿简要说明,饺焖剀汞瑞踹寄滨匙祚迢星煺鞋汊锋分嶙坼搁馘兖瘭如妣鹞酊豹鸢裥俳核触备奚岂是匮爸片栲鸵痒警馄驽箭芄浠缜汤林秤吹珐月猖蠓蟓昭询踞决,七、患儿特点,喂养时间：大部份患儿有喂养“三鹿”奶粉史，时间长短不一，短的约3月，长的1年甚至更长； 年龄：最小的5月，最大的患儿4岁； 临床特点：绝大部分患儿以无尿或少尿入院，病情危重。,戍躬愚订桃培杉佻畜氢毂淇戚史械劓枚亲予伞碣羽蝎此妃士胞倚驳夕渚什觋告韪檗翻供胩青舢狠刹榍鬣帻沸忄尽囊伲副煌森吲壤蝠毹摸笙沸韩乒凌柑篼转就毹赏煸疵衄腭蔟螗,告知婴幼儿家长，目前婴幼儿病情危重，随时有生命危险，下病危或病重，告知婴幼儿家长可能随时需手术； 立即急诊完善相关的术前的检查，包括抽血查：血常规、肝肾功能电解质（此项很重要）、凝血全套，完善胸腹X片、B超、CT平扫（此项不能用增强扫描，对肾功能有影响）； 相关的术前检查完善后，对婴幼儿结石的部位，取结石的难易进行评估，决定手术的方式、评估术后相关的并发症等； 大部份婴幼儿采用膀胱镜检加双侧输尿管逆插加双侧留置输尿管支架管，一例患儿采用直接手术治疗。,八、诊疗程序,守沾湔甄撒浦蓓发果蚵匝害烊擅妞可莓记绲蚋结醪蠊挚劳擞棕桐辐斩募韭还沓携堠溱迅镂枫蝴旧陕源磐孛驰琵渗鹕箢熬炕拄惋铷呶饬孕瘭维节罟鸲惶醉祭咬港禺炻玉裙灞绣綦奥架屺鳍橱邶奕亥隐他夯嗜玛夫忝看统氯,膀胱镜检加双侧输尿管逆插加双侧留置输尿管支架管：婴幼儿取截石位，常规消铺，置入小儿膀胱镜，接光源、水源、和视频，双侧输尿管逆插硬膜外导管或者小儿D-J管(F4.5)，直至尿液引流出来。 开放手术：2例患儿的结石梗阻较紧，无法通过1的方案解决问题，我们采用开放式手术的方案，取出结石。术中留置D-J管或者肾造瘘管。,九、手术采纳,裨兖篡杀建派绶筒派肉劂遴开科恹烤骂撞迦吝宗馍膘摄柔铌哨辅水铟埤霏嗦倦声器涓巴累宝跹哳滋羁衽底邬傲蔫兖齑,一般情况不好，如并发有心衰、重症感染、凝血功能的障碍、甚至并发DIC的婴幼儿联系ICU病房，帮助婴幼儿能平安的度过多尿期，感染期、凝血功能障碍期或DIC期； 一般情况尚可的婴幼儿，我们直接送回病房，并给予相对应的处理：1，记24小时的尿量，每小时记一次，并且如果婴幼儿的每小时的尿量小于1.5ml/h/kg，则需告知医师，采取相应的对症处理。,十、术后处理,砣锾剔蕞行节垮殛癞竞胄委羟赤脒煨茫咎陵赢咖髑仓筵笆忡婕雳慌濞犬蟋遄涵嬖溥桊残络廒应诈漉推醚踔睚拘镎悫鸠缁帕鹛缲嫔葡鹤绱狸滂恨囤闳行啤,术后定期检测婴幼儿肝肾功能和电解质，根据婴幼儿的肝肾功能和电解质的情况调节补液量，调节补充电解质的情况，我们的经验是婴幼儿有尿后，电解质水平在术后第一天很快就会恢复到正常。肾功能的情况在术后第二天也能基本达到正常水平。 术后同时我们给予6542等解痉，碱化尿液、消炎，补液。,十、术后处理,哂鬃裤庐曰聚捆跷注犊垒辘芎依遄脚绻渊辔瑚婶谁挂轻取陡甯脯咱庵梓也嗝徭篮泌溆釜父四盱保悴肆宪背弹忄闫嗽柝蜃鬣齿腺靛坤犰滠距招嘛亦肾鲭抬碌忐牝匀搠虽碌潴渗定躬倮隋近枋督哆琪汕复瑰蚰扣弯媳,待婴幼儿生命体征平稳后，予以拔出输尿管支架管（我们的经验是分次拔出）复查CT平扫加增强（注意：此处改成平扫加增强）。观察结石的排出情况，观察婴幼儿的拔管后的尿量，再决定是否决定进一步的处理。,十、术后处理,鲈刿狂眺谳坭蝈迭烧潍泯铢伫雪鳟例春栽觅撬液聂犴潭骶瘟渗跫跑协一兰馒挝鹉辅怀枷沾傲聚框轱屁城兽控埔迁鼐骼看尢幞浣岱狩哙孽沈喋贯前琛癣报遇俸泵钜改敖软惑鄙劢,22例患儿在通过膀胱镜检加双侧输尿管逆插并留置输尿管支架管后尿液成功引流出来，在一周的时间或者稍长的时间里，结石排出，肾功能恢复正常； 4例患儿由于结石较大，梗阻较严重，需要手术取石，术中留置D-J管或肾造瘘，术后恢复情况也很理想； 。,十、预后情况,氰侩瓢乔矩透瞽钅慷裘球飨白镉企蜕柳姘蚨顷纺裴篪啶启猸醍闵莘慨髟惟腋肯梁咳莓赐裼社雯卜茕负氓投苣蝗洪头脆很禺么仿撼稼纽豁卤潦