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病例讨论,心内三科 崔磊,患者张xx,男,43岁,主诉:突发意识丧失22小时余。,现病史:患者昨日( 2015-04-21 )晚饭时大量饮酒后于21:00左右突发意识丧失,呼之不应,伴四肢抽搐,大小便失禁,其家属发现后对其实施“掐人中”后意识略有恢复,呼救120后送往当地医院,途中再次出现一过性意识丧失,当地医院心电监护提示反复室速室颤发作(具体心电图及图像未见),经多次电除颤等抢救措施后逐渐恢复自主心跳及呼吸,后因持续休克血压予去甲肾上腺素维持,后送至我院急诊。,急诊查体:神志清楚,精神差,反应迟钝,两肺呼吸音清,双肺未及干湿性啰音。心前区无隆起,心尖搏动在左锁骨中线与第五肋间交界处内0.5cm处,未及震颤,叩诊心界不大,心率75次/分,律齐,各瓣膜听诊区未及杂音。腹部及神经定位体征未见明显异常。,既往史:既往体健,否认高血压病、糖尿病、冠心病、肺部疾患等病史。 个人史:长期大量吸烟史,每天20支*20年,长期大量饮酒史,每天3-4两*20年,否认吸毒等其他不良嗜好。 婚育史:适龄婚育,配偶及子女体健。 家族史:两系三代直系及近亲无类似病史可询,无不明原因猝死及晕厥史者。,急诊心电图,急诊肝肾功能电解质、肌钙蛋白,急诊血常规,诊断:心肺复苏后 心律失常 心室颤动 长QT综合征? 急性冠脉综合征?,入Ccu后,辅助检查:心脏彩超,辅助检查:胸片,辅助检查:生化,辅助检查:动态心电图,心电图演变(04-23),心电图演变(04-24),心电图演变(04-25),心电图演变(04-27),动态心电图(23-24),04-27冠脉造影,心电图(04-28),追问患者病史,2015-02月份大量饮酒后出现短暂意识丧失。但未予重视。,患者室速室颤是否与长QT有关?或者两者有何关系?长QT的原因? 进一步诊疗还需完善哪些检查?,长QT综合征,长QT综合征(LQTS)又称为复极延迟综合征。是指心电图上QT间期延长,伴有T波和(或)u波形态异常,临床上表现为室性心律失常、晕厥和猝死的一组综合征,根据有无继发因素将其分为先天遗传性和后天获得性两大类。,先天性长QT综合征,1、主要条件: QT(或QTc)间期460ms(男性)、470ms(女性);运动或激动后出现晕厥;家族史。 2、次要条件:先天性耳聋;发作时有T波变化;心率缓慢;异常的心室复极。 具有2个主要条件或1个主要条件加2个次要条件,可诊断。,获得性LQTS,约占全部LQTS的80%以上 病因: 缓慢心律失常 低钾、低镁血症 药物:奎尼丁、可达龙、三环抗抑郁药、锑剂、有机磷等 心肌病变:急慢性心肌炎、心肌病、心肌缺血 脑血管意外:特别是蛛网膜下腔出血 自主神经功能紊乱,获得性LQTS的治疗,禁用奎尼丁、普鲁卡因酰胺、胺碘酮等药物,不仅无效,反可使病情恶化 异丙肾上腺素:提升心率,缩短QT 静脉补充镁、钾盐用于低钾、低镁者 病因治疗:心肌炎、心肌病等 起搏治疗:临时起搏治疗间歇依赖性长Q-T综合征的尖端扭转型室速疗效迅速可靠,预后较好。尤其适用于药物治疗效果不佳、Tdp反复发作伴有心室搏动、心室颤动或严重房室传导阻滞患者及患有冠心病、高血压病而异丙肾上腺素为相对禁忌的患者。,上移一肋间心电图,患者于2015-05-05行双腔ICD植入术,05-13出院,嘱戒烟戒酒,术后随访至今未有不适。,临床诊断,Brugada波心电图分型,Brugada波分型的临床意义 I 型具有诊断意义 II、III 型心电图没有特殊诊断意义 当表现为 II、III 型心电图特征,可通过使其表现出 I 型图形,才具有诊断价值,临床诊断,Brugada综合征临床诊断,Brugada综合征诊断标准 1+1/5,I 型Brugada波的诱发,一、心电图诱发 1、诱发对象 具有五条之一,但缺乏I 型心电图证据者 具有五条之一,自发心电图为II 型或III 型者 2、诱发方法 将胸前记录电极向上移1-2个肋间 特异性:非Brugada综合征者无一例出现I型Brugada波,提示这种方法的特异性较强。,I 型Brugada波的诱发,I 型Brugada波的诱发,新胸导联: 为7 列(A G)、6 行(0 5),共42 个导联。新胸导联操作方法:采用标准12 导联同步心电图记录仪,肢体导联连接方法与标准心电图相同,将标准V1 V6导联电极分别放在A 列A0 5位置上,一次同步记录6 个标准肢体导联和A 列6 个(A0 5)位置胸导联心电图,B G 列记录方法同A 列,共记录7 次。,I 型Brugada波的诱发,药物诱发 应用药物:I类阻断钠通道,使SCN5A的缺陷暴露 给药剂量及速度:见附表 心电图监护:心肺复苏准备、甚至临床 试验阳性: I 型Brugada波出现 需立即停止给药,试验终止: I 型Brugada波出现 II 型Brugada波出现,ST段抬高2 mm QRS时限增宽30% 出现室早或其他心律失常 如果出现三度房室阻滞、电机械分离时,推异丙肾上腺素、乳酸钠等药物,药物诱发,I 型Brugada波的诱发,I 型Brugada波的诱发,其他可促使I型Brugada波出现的因素 电转复后 发热(热水浴后)、运动 葡萄糖胰岛素合剂 高钾或低钾血症 饮酒 VI. b受体阻滞剂,a肾上腺素拮抗剂,Brugada综合征的 治疗,治 疗,一、非药物治疗 ICD唯一证实有效的治疗方法 消融或冷冻少量报道? 起搏器抗心动过缓?,治 疗,二、药物治疗 1、禁忌类的药物 Ic类抗心律失常药(氟卡尼、普洛帕酮) Ia类药物禁用 普鲁卡因胺禁用 2、应用无效的药物 胺碘酮没有保护作用 受体阻滞剂没有预防作用,治 疗,3、有效药物 特异性Ia类药物:奎尼丁、替地沙米。奎尼丁1200-15
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