恶性室性心律失常的危险分层与治疗策略课件

恶性室性心律失常危险分层 与治疗策略,南京医科大学第一附属医院 江 苏 省 人 民 医 院 曹克将,恶性室性心律失常的定义,室性心律失常反复和持续发作，发作时常伴有严重的血流动力学紊乱、药物治疗难以控制、严重者可危及患者的生命,心脏猝死(SCD),心脏猝死是最常见、最凶险的死因,继发于IIIAV-B的Tdp（尖端扭转型室速）,前壁心梗后室性心动过速和心室颤动 A：心梗前心电图； B：心梗后两天心电图； C：心梗后第二天心电图显示RBBB； D：心梗后十天心电图出现电轴左偏； E：继后出现室性心律失常,心脏猝死是美国主要致死病症之一,Source: Statistical Abstract of the U.S. 1998, Hoovers Business Press, 118th Edition,心脏猝死(SCD)的发病率,全球：9,000,000 / 年；平均生还率小于1； 西欧：300,000 / 年；平均生还率2-3% ； 美国：250,000-350,000 / 年； 中国：心血管疾病致死1,500,000 / 年；,心脏猝死(SCD) SCD),只有2-15% 得到医院救治；其中50在除颤治疗前已死亡 复发率高 及时除颤是制止心脏猝死的唯一最有效方法,心脏猝死分类,Adapted from Bays de Luna A. Am Heart J. 1989;117:151-159.,心脏猝死发病率及事件总数,成人总发病率,Source: Myerburg RJ. Circulation. 1992;85(suppl I):I-2 I-10.,高危冠心病患者,患过冠心病的患者,EF 30%的心衰病人,院外心脏猝死幸存者,心梗后康复期伴VT/VF,每分钟减少成功机会7 - 10%,Adapted from text: Cummins RO, Annals Emerg Med. 1989, 18:1269-1275.,复苏成功机会与时间,心脏猝死危险因素,发生过心脏猝死事件 发生过室性心动过速 (VT) 心肌梗塞后的患者 (MI) 冠状动脉疾病 (CAD) 心衰患者 肥厚性心肌病 (HCM) LQT和Brugada综合症,室性心动过速的发生机制,折返(reentry)心梗后室速的主要发生机制 自律性增高(enhanced automaticity) 触发活动(triggered activity),心室颤动的发生机制,目前有几种学说： Multiple wavelet reentry A single stable dominant rotor A mother rotor with other wave fronts spinning off the dominant one Daughter wavelets with the mechanism of the mother rotor being a spiral wave Initial focal mechanism that transitioned into reentry Evenrett IV TH, et al. Circulation 2005; 112: 1532-1541,Myerburg RJ. Heart Disease, A Textbook of Cardiovascular Medicine, 5th ed, Vol 1. Philadelphia: WB Saunders Co;1997:ch 24. Fogoros RN. Practical Cardiac Diagnosis: Electrophysiologic Testing, 2nd ed. Blackwell Science, pp 172. The AVID Investigators. N Engl J Med. 1997;337:1576-1583. Myerburg RJ. Ann Intern Med 1993;119:1187-1197. Demirovic J. Progr Cardiovasc Dis. 1994;37:39-48. Friedlander Y. Circulation. 1998;97:155-160.,心脏猝死幸存者,发生过心脏猝死事件是心脏猝死最危险因素 一年内，30 - 50%的心脏猝死幸存者仍将发生心脏猝死事件 心脏猝死患者与心梗和心脏骤停密切相关,Myerburg RJ. Heart Disease, A Textbook of Cardiovascular Medicine, 5th ed, Vol 1. Philadelphia: WB Saunders Co;1997:ch 24. Fogoros RN. Practical Cardiac Diagnosis: Electrophysiologic Testing, 2nd ed. Blackwell Science, pp 172. The AVID Investigators. N Engl J Med. 1997;337:1576-1583.,已发生VT事件的患者,VT伴晕厥或低射血分数 (LVEF 40%) 增加心脏猝死的危险性 该类患者的心脏猝死的危险性是20-50%,Myerburg RJ. Heart Disease, A textbook of Cardiovascular Medicine. 5th ed,Vol 1. Philadelphia: WB Saunders Co;1997:ch 24. De Vreede-Swagemakers JJ. J Am Coll Cardiol. 1997;30:1500-1505. Kannel WB. Circulation. 1975;51:606-613. Shen WK. Mayo Clin Proc. 1991;66:950-962. Bigger JT. Circulation. 1984;69:250-258. Ruberman W. Circulation. 1981;64:297-305. Buxton AE. N Engl J Med. 1999;341:1882-1890.,心肌梗塞后患者,研究表明75%的心脏猝死患者确认为心肌梗塞后患者 心肌梗塞后因素可提高其它单个危险因素的一年危险性 5% 心梗后、非持续性、可诱发、不可抑制VT、左室射血分数 40%的病人的五年危险性为 32%,Futterman LG. Am J Crit Care. 1997;6:472-482. Demirovic J. Progr Cardiovasc Dis. 1994;37:39-48. Moss AJ. N Engl J Med. 1996;335:1933-1940. Friedlander Y. Circulation. 1998;97:155-160.,冠心病患者,尸检显示90%的心脏猝死者存在冠心病 在突然死亡事件前，大于50%的心脏猝死者无明显冠心病表现,Myerburg RJ. Heart Disease, A Textbook of Cardiovascular Medicine. 5th ed, Vol 1. Philadelphia: WB Saunders Co; 1997:ch 24. Middlekauf HR. J Am Coll Cardiol. 1993;21:110-116. Stevenson WE. Circulation. 1993;88:2953-2961.,心衰患者,大约一半的心衰患者死于突发的心律失常 左室射血分数低下增加心脏猝死的危险性 NYHA II IV级患者的不明原因晕厥对心脏猝死有预测作用,Myerburg RJ. Heart Disease, A Textbook of Cardiovascular Medicine. 5th ed, Vol 1. Philadelphia: WB Saunders Co; 1997:ch 24. Maron BJ. New Engl J Med. 2000;342:365-373.,肥厚性心肌病患者,心脏猝死是肥厚性心肌病病人死亡的最普遍原因 肥厚性心肌病的人群发病率约为0.2%，大约10%的肥厚性心肌病病人被认为具有心脏猝死的危险 最新研究表明， 大于50% 的高危病人十年内将发生心脏猝死 肥厚性心肌病是35岁以下运动员心脏猝死的最主要原因,恶性室性心律失常的危险分层,至今尚未见关于恶性室性心律失常危险分层的建议或指南 室性心律失常的危险分层决定于： 室性心律失常的类型 有无器质性心脏病 有无心功能不全,室性心律失常最早的危险分层,室性心律失常的LOWN分级 0级无室性早搏 1级偶有单发性室早(1/min或1/min或30/h) 3级多源性室早 4级A: 成对室早；B: 3个或以上连发室早 5级R-ON-T室早,室性心律失常的危险分层,左室射血分数 晚电位 T波电交替 心率变异 QT离散度 压力反射敏感性,猝死家族史 猝死幸存者 LQT伴晕厥者 典型Brugada伴晕厥者,室性心律失常最早的危险分层,心梗后的3-5年内每年猝死率大约5% 猝死风险与左室功能不全程度有关，如LVEF 40%，则可预测其长期预后很差 冠心病室早与nsVT： 频发室早与nsVT是猝死的独立预测因素 Welch PJ, et al. Management of ventricular arrhythmias. JACC 1999,室性心律失常的危险分层,左室功能不全程度：LVEF40%-预后差 频繁、多源性室早-SCD独立的危险因素(心梗后80%患者有室早/24h) 非持续性室速-SCD独立的危险因素，尤其在有左心功能不全的患者，其预后更差 Welch PJ, et al. Management of ventricular arrhythmias. JACC 1999,室性心律失常的危险分层,晚电位预测室性心律失常的危险分层 晚电位用于心肌梗死猝死和室性心律失常的阴性预测值为90, 阳性预测值仅为16-31 如果病人伴有心功能不全, 则其敏感性, 特异性和阳性率预测值均会增加 如果LVEF40%、晚电位阳性、Holter 显示有室早和非持续性室速，则室性心律失常发生率高 Welch PJ, et al. Management of ventricular arrhythmias. JACC 1999,HCM室性心律失常的危险分层,有SCD家族史的儿童和年轻HCM患者，如果反复出现运动性晕厥，则为预示不良 有严重症状的年轻患者为高风险患者 有研究显示，HCM伴有nsVT的患者SCD发生率高，另有研究不支持这一结论 40岁HCM患者，如有异常血压反应，则易发生SCD 多数研究表明， 如HCM患者经EPS诱发出室性心律失常，则易发生SCD,HCM室性心律失常的危险分层,Risk factor sensitivity specificity PAA NPA Blood pressure 75 66 15 97 NSVT 69 80 22 97 Inducible VT/VF 82 68 17 98 Syncope: overall 29 83 25 86 45 yrs 42 82 29 89 FHSD 42 79 28 88 PPA: positive predictive accuracy, FHSD: family history of sudden death NPA: negative predictive accuracy,恶性室性心律失常的治疗措施,抗心律失常药物治疗 电复律和电除颤 心律复律除颤器（ICD） 射频导管消融 外科手术治疗 基因治疗,恶性室性心律失常药物治疗,治疗目的 终止急性发作 预防复发 减慢心室率以改善血液动力学,抗恶性室性心律失常的药物选择,根据不同的病因和心功能状态选择： 缺血性心脏病：Amiodarone, Lidocaine, -Blocker 非缺血性心脏病： Amiodarone, Lidocaine, Sotalol, Propafenonr 合并心功能不全： Amiodarone, Lidocaine, -Blocker,抗心律失常药物的联合应用,单独使用某药无效或产生不可耐受的副作用时，联合应用可增加疗效，减少副作用。联合应用的原则： 非同类药物的联合 作用机制不同的药物联合 低剂量药物的联合,抗心律失常药物治疗中注意的问题,某些药物的负性肌力作用 受体阻滞剂，钙拮抗剂等 致心律失常作用 原有的心律失常加重；出现新的心律失常（扭转性室速）；严重心动过缓（窦房结和房室结功能抑制） 其他副作用 如胺碘酮对甲状腺功能、肝功能、肺和眼角膜的影响,抗心律失常药物致心律失常作用的治疗,确定毒性作用和停药 防止新的心律失常(利多卡因) 复律和除颤(血液动力学不稳定) 临时起搏(心动过缓) 镁制剂(奎尼丁中毒) 阻滞剂(氟卡尼、恩卡尼) 苯妥因(地高辛中毒),非抗心律失常药物的 抗室性心律失常作用,ACE-I： markedly reduce the risk of development of VT/VF in patients with left ventricular dysfunction ARB Statin have an antiarrhythmic effect on ventricular arrhyth-mias in patients with CAD Pedersen et al. Circulation,1999;100:376-380,恶性室性心律失常的电复律和电除颤,电复律和电除颤的适应症 室速： 能量稍高于室上速，成功率高 室扑和室颤：最有效的措施，起始能量至少200J，如果不成功，则加大至360J(不用逐步法),2000年国际CPR&ECC指南,对不可能或不适宜电复律，或电复律失败的血液动力学稳定的VT推荐静脉注射普鲁卡因胺、胺碘酮、索他洛尔或受体阻滞剂，这些均被认为比静脉注射利多卡因好 胺碘酮在终止血液动力学稳定的VT中的作用尚没有专门设计的研究评价。但是，已有12项研究证实胺碘酮在血液动力学不稳定的VT或VF中有作用，对单形性（或Q-T间期正常的多形性）VT伴心功能不全时，胺碘酮为首选,Guidelines 2000 for Cardiopulmonary Resuscitation and Emergency Cardiovascular Care. Circulation.2000 Aug.102(Suppl 1),2000年国际CPR&ECC指南,利多卡因可用于治疗稳定的单一形态或多形VT，包括以下4种情况： 稳定的单一形态的VT伴有 正常的心脏功能 有心功能异常 多形性室速伴有 正常的QT间期 QT间期延长 但要注意，在这4种情况下利多卡因都是二线药物，应优先选择其他药物 AM目前在室性心动过速的治疗中占主导地位,Guidelines 2000 for Cardiopulmonary Resuscitation and Emergency Cardiovascular Care. Circulation.2000 Aug.102(Suppl 1),2000年国际CPR&ECC指南,未知类型的血流动力学稳定的 宽QRS波心动过速 直流电复律 普鲁卡因胺或胺碘酮,Guidelines 2000 for Cardiopulmonary Resuscitation and Emergency Cardiovascular Care. Circulation.2000 Aug.102(Suppl 1),被证实为 室上速,电转复或普鲁 卡因胺或胺碘酮,电转复 或胺碘酮,未知类型的宽 QRS心动过速,被证实为 稳定的室速,鉴别诊断,宽QRS心动过速,稳定,血流动力学评价,心功能代偿,射血分数40% 或出现充血性 心衰的临床表现,2004 ACC/AHA STEMI指南,持续多形性VT(引起BP)非同步电击初次200j；不中止，第二次200300j；不成功，第三次360j (建议类别:I，证据等级:B) 持续单形性VT伴心绞痛、肺水肿、低血压(90mmHg)同步电击100j，不成功，可增加输出电量，若血流动力学能耐受，给麻醉(I，B) 持续单形性VT，不伴心绞痛、肺水肿、低血压，采用下列治疗 胺碘酮150mg/10min，如需要隔1015min重复， 随之1mg/min 6h (360mg)，0.5mg/min 18h(540mg)，累积总剂量不超过2200mg/24h (I，B) 同步电击，50j起始(要求短时麻醉) (I，B),STEMI: ST段抬高的心肌梗死 ACC/AHA Guidelines for the management of patients with ST-elevation myocardial infarction-executive summary.Circulation. 2004;110:588-636.,2004 ACC/AHA STEMI指南,在室性心动过速的治疗中，建议类别和证据水平，最高为I类建议类别和B级证据水平，最低为类建议类别和B级证据水平 胺碘酮在持续性单形性VT，不伴心绞痛、肺水肿、低血压治疗中为唯一的一个I类建议类别和B级证据水平药物 上述指南中未推荐应用利多卡因,ACC/AHA Guidelines for the management of patients with ST-elevation myocardial infarction-executive summary.Circulation. 2004;110:588-636.,特殊情况下的电复律和电除颤,妊娠期电复律 一般不影响胎儿的心律，极少诱发胎儿室颤，但复律后应密切监测胎儿心律 植入起搏器患者的电复律和电除颤 有可能损伤脉冲发生器及导联系统，除颤电极至少离脉冲发生器12cm，最好采用低能量，前后位除颤,植入性心律复律除颤器(ICD),现代ICD具有以下功能 VVI、VDD或CRT起搏功能 抗心动过速起搏：短阵猝发快速起搏；连续递增起搏；频率递减起搏；递增递减起搏 复律除颤功能：低能量同步放电复律(0.5-6.0J) ; 高能量同步放电复律或除颤(6-34J),关于ICD治疗的大型临床试验 Antiarrhythmics Versus ICD AVID Antiarrhythmics Versus Implantable Defibrillators CIDS Canadian Implantable Defibrillator Study CASH Cardiac Arrest Study Hamburg MADIT -Multicenter Automatic Defibrillator Implantation Trial MUSTT-Multicenter NonSustained Tachycardia Trial,ICD与 抗心律失常药物治疗 在降低总死亡率方面的对照,1 The AVID Investigators. N Engl J Med. 1997;337:1576-1583. 2 Kuck K. ACC98 News Online. April, 1998. Press release.,3 Connolly S. ACC98 News Online. April, 1998. Press release. 4 Moss AJ. N Engl J Med. 1996;335:1933-1940. 5 Buxton AE. N Engl J Med. 1999;341:1882-1890.,多形性快速性室性心律失常,多形性室速 儿茶酚胺敏感性室性心动过速 QT延长综合征(LQTS) 短联律间期变异型TdP 其他少见原因 心室颤动 特发性心室颤动 Brugada综合征 夜间猝死综合征,儿茶酚胺敏感性多形性VT,治疗评价 药物治疗 阻滞剂首选 应达最大耐受剂量，保证窦性心律不超过诱发心律失常的水平。仍有10%的猝死率，因此需考虑选择另一些治疗手段 类抗心律失常药物及胺碘酮可能无效 有报道， 阻滞剂在41%患者可能有效，22%患者随访死亡；钠通道阻滞剂难以评价(Heart 2003),儿茶酚胺敏感性多形性VT,ICD治疗 必须考虑到，由于“恰当或不适当”放电所导致的心理紧张，可能导致这类患者反复发生室性心律失常 导管消融 标测研究表明，VT分别起源于左、右心室尖，RVOT和LVOT，导管消融未成功,ACC/AHA/ESC Guidline for CPVT,I类 1、对临床上诊断的CPVT患者，有自发和应激诱发的室性心律失常，阻滞剂是适应证。(证据水平C) 2、对心搏骤停后幸存的CPVT患者，合理预计良好功能状态生存期超过1年，ICD植入联用阻滞剂是适应证。(证据水平C),ACC/AHA/ESC Guidline for CPVT,IIa类 1、对儿童期遗传分析诊断CPVT患者，无临床表现，阻滞剂是有效的。(证据水平C) 2、对接受阻滞剂治疗，有晕厥和/或记录到持续性VT的CPVT患者，合理预计良好功能状态生存期超过1年，ICD植入联用阻滞剂是有效的。(证据水平C) IIb类 对成年期遗传上诊断CPVT患者，从来无心动过速的临床症状，可考虑使用阻滞剂。(证据水平C) 儿茶酚胺多形性室速表现为在活动或者情绪激动时出现室性快速心律失常，在静息心电图却不明显。,ACC/AHA/ESC Guidline for CPVT,遗传学分析 遗传学分析可以帮助确认儿茶酚胺多形性室速相关的静息突变携带者，一旦确认，静息突变的携带者可以应用阻滞剂治疗，减少心脏事件的危险，可以接受适当的遗传咨询来评价传给后代的危险性。根据目前知识，遗传学分析无助于进一步为先分层。,LQTS治疗,治疗方面迄今尚无长期随机研究报告，所有推荐的原发性 LQTS 治疗方法均来源于临床经验和非对照性研究 受体阻滞剂 基因特异性药物 LCSD 起搏器 ICD,ICD治疗先天性QT延长综合症,ACC/AHA/ESC Guidline for LQTS,建议 I类 1、建议诊断(临床和/或分子)为LQTS患者，修正生活方式。(证据水平B) 2、建议临床诊断为LQTS患者(如出现延长的QT间期)应用阻滞剂。(证据水平B) 3、既往有心跳骤停的LQTS患者，预计良好功能状态生存期超过1年，建议植入ICD联合应用阻滞剂。(证据水平A) IIa类 1、分子学分析为LQTS和正常QT间期患者，阻滞剂能有效减少SCD。(证据水平B) 2、虽然服用阻滞剂，但仍有过晕厥和/或VT的LQTS患者，预计良好功能状态生存期超过1年，植入ICD并继续应用阻滞剂能有效减少SCD。(证据水平B),ACC/AHA/ESC Guidline for LQTS,IIb类 1、LQTS患者，在接受阻滞剂治疗期间，出现晕厥、TDP或心跳骤停，可考虑左心脏交感神经切除。(证据水平B) 2、分类上可能相关的较高心跳骤停危险患者，如LQTS 2和LQTS 3，良好功能状态生存期超过1年，可考虑植入ICD和应用阻滞剂预防SCD。(证据水平B) 即使在遗传亚型确认之前，在LQTS患者QT间期被确认为心脏事件(晕厥，SCD)的最强预测因子，现在仍然是这样。在基因未定型的家族成员，正常的QT间期预示预后好。QTc超过500ms(相应于在受影响基因定型个体中QTc的1/4上限)，确认为患者在40岁前出现症状的危险性最高。Jervell LangeNielsen综合征和其他纯合子综合征，及与并指相关的LQTS患者，均为高危险。 从SCD复苏的患者有一个预后特别凶险，出现另一次心脏骤停的相对风险是12.9。在LQT综合征患者的晕厥原因常是严重的室性心律失常，尽量其他原因也可发生。,ACC/AHA/ESC Guidline for LQTS,生活方式的变化 所有受LQTS影响的患者都要避免竞争性运动。对于LQT1患者，游泳应该被特别限制或者在监视之下去进行。对于LQT2患者应该避免听觉刺激，特别是在睡眠期间(避免在晚上电话和警钟)。所有的LQTS患者应该避免延长QT间期的药物和排钾排镁的药物。,ACC/AHA/ESC Guidline for LQTS,遗传学分析 遗传学分析对确认所有的LQTS家族突变携带者是非常重要。一旦确认，对于LQTS基因缺陷的静息携带者，可以应用阻滞剂治疗去预防威胁生命的心律失常。而且，静息突变携带者应该接受遗传学的咨询，了解遗传到后代的危险性。 在LQTS患者，遗传学分析是有益于危险分层和作出治疗选择。尽管遗传学分析尚没有被广泛应用，尝试应用在LQTS患者是可取的。 Anderson综合征 几乎没有人知道Anderson综合征患者的危险分层和处理。Anderson综合征患者似乎有室性心律失常，但是没有高的心搏骤停发生率。阻滞剂的预防性治疗亦并没有得到确认，即使大多数伴随QT间期延长患者一般凭经验用阻滞剂治疗。根据在一例患者观察到心律失常得到抑制，钙通道阻滞剂的益处也被提出。,变异型TdP与特发性室颤有重叠,多见于年轻人且没有性别差异 触发非持续多形性室速的早搏形态及联律间期与特发性室颤的多形性室速十分相近 极短联律间期早搏治疗 推荐应用维拉帕米，但仍有较高的复发率 a类药物可能有效果/或ICD治疗,特发性心室颤动,发病年龄3616(25-55)岁 男女比例1.4/1 无家族史 基础心电图正常 运动等不能诱发VF 固定的VF触发模式 极短联律间期早搏诱发多形性室速，并迅速转为室颤 电生理检查诱发率50%78%,特发性室颤的治疗,a类抗心律失常药物 在电生理指导下( ？)应用a类药物治疗 c类、阻滞剂、维拉帕米和胺碘酮均无效 下列情况应选择ICD治疗特发性室颤 基础状况下电生理不能诱发心律失常 a类药物应用后仍可以诱发心律失常 病人不能依从药物治疗,特发性室颤的治疗,ICD治疗 大多数年轻患者无器质性心脏病，猝死危险仅来自于室颤的反复发作 随访1-3.6年中无总体死亡率 ICD存在的问题 更换及由此导致的感染 过度感知及不恰当的放电 导管消融治疗?,Brugada 综合征,晕厥或猝死发生在心脏结构正常者，窦律时心电图显示RBBB和STv1-v3 抬高(外向电流所致) 晕厥和猝死由多形性室速或室颤所致 无QT延长，与TDP发作前长短序列不同，很少发作前有此现象 与儿茶酚胺依赖性多形性室速不同，发作前无心率加速现象 2相折返被认为是Brugada综合征的机制,电生理诱发的多形性室性心动过速,药物试验安全性？普罗帕酮的致心律失常作用？BS容易并合其它心律失常，应引起注意！,Brugada 综合征的治疗,唯一的有效治疗措施是置入ICD，随访10年死亡率0 有症状者需要ICD治疗，间隙性和持续性心电图异常患者预后相同 无症状者有自发的心电图异常，EPS可诱发多形性室速或室颤，需要ICD治疗 无症状者仅在用药后才有心电图异常，无可诱发的室性心律失常，无需ICD治疗，但需密切随访 胺碘酮和阻滞剂等不能预防猝死 导管消融治疗?,ACC/AHA/ESC Guidline,I类 既往有心脏骤停史的Brugada综合征患者，接受最佳内科治疗和合理预计良好功能状态生存期超过1年，ICD治疗是适应证。(证据水平C) IIa类 1、对于Brugada综合征患者，在V1，V2，V3伴随自发性ST段抬高，有晕厥，伴或不伴SCN5A基因突变，合理预计良好功能状态生存期超过1年，ICD治疗是合理的。(证据水平C) 2、对仅在药物刺激诱发ST段抬高的患者，有或没有症状，临床上监视其自发性ST段抬高的发生是合理的。(证据水平C) 3、对于Brugada综合征患者，记录到并未导致心搏骤停的VT，合理预计良好功能状态生存期超过1年，ICD植入是合理的。(证据水平C) 4、异丙基肾上腺素对Brugada综合征的电风暴治疗有帮助。(证据水平C),ACC/AHA/ESC Guidline,IIb类 1、在无症状的Brugada综合征患者，伴自发性ST段抬高，有或者没有SCN5A基因的突变，可考虑电生理检查进行危险分层。(证据水平C) 2、应用奎尼丁治疗Brugada综合征的电风暴，可能是合理的。(证据水平C) Brugada综合征患者的特征是：异常心电图表现，心脏结构正常和一个高的SCD危险。 SCD经常发生在休息时或者睡眠时，引起的原因是快的多形性VT或者VF。有心律失常风暴的患者，即使是已植入ICD，使用奎尼丁和异丙基肾上腺素有帮助。,ACC/AHA/ESC Guidline,遗传学分析Brugada综合征 遗传学分析可以帮助确认Brugada综合征相关突变的静息携带者，监测这种综合征的早期表现，以便他们能够保持亚临床的随访。而且，一旦确认，静息突变携带者应该接受遗传学咨询，讨论传递给后代的危险性。根据目前知识，遗传学分析不能对其危险性分层提供帮助。 遗传学分析短QT综合征 遗传学分析可有助于确认短QT综合征携带者的相关突变，然而在遗传学影响但心电图正常的个体，当前不知道其心脏事件的危险性。到目前为止，因短QT综合征患者数量的限制，其危险也不清楚。目前遗传学分析不能对其危险性分层提供帮助。,夜 间 猝 死 综 合 征 ( Pokkui病？Brugada？),发病年龄3510岁 发病率男女比例14:1 很少有遗传倾向 ECG表现为RBBB+ST,睡眠时发作 非间隙依赖性发作 ICD为主要治疗 胺碘酮和阻滞剂等效果不肯定,射频导管消融治疗,RFCA 治疗快速性心律失常是心脏病学中唯一可根治性措施，被认为是心律失常治疗学上的一次革命 阻断心动过速的折返环路 如房室旁路、房室结慢径、心梗缓慢传导区 消除异位兴奋灶 如房速、右室流出道室早的局部兴奋灶,心室颤动的导管消融,特发性室颤的导管射频消融 Brugada syndrome的导管射频消融 LQTs的导管射频消融 冠心病室颤的导管射频消融,室颤是导致心脏性猝死的主要原因，多见于器质性心脏病，但特发性室颤并非少见 研究表明，特发性室颤占门诊心脏心脏骤停幸存者的5-10% 新近的研究资料显示特殊部位灶性兴奋即早搏触发了特发性室颤。这一发现为导管射频消融特发性室颤这一类心律失常提供了机会,特发性室颤的导管射频消融,特发性室颤的导管射频消融,1992年日本学者Aizawa等报道一例室颤患者， 由于发作频繁(一夜可多达10次)，不适宜ICD治疗，随对室颤行导管消融治疗 靶点标测是针对与室颤开始的第一个室性搏动形态相同的早搏，当标测到舒张期碎裂电位时，在该处释放直流电 室颤复发在消融一个半月后，再次消融后随访三个月，仅有早搏存在，但室颤未再发生 Yoshifusa Aizawa et al. Am Heart J, 123: 257-260,2002年Hassagurre等对6个心脏中心的27例特发性室颤施行了导管消融 观察发现：室颤开始的第一室性异位搏动与室颤发生前后反复出现的孤立性室早在形态学上完全一致，应用激动标测，即标测最早激动时间来确定触发早搏的消融靶点。 标测证实：触发室颤的早搏起源于purkinje系统23例，起源于右室流出道4例 Michel Hassaguerre, et al. Circulation 2002, 106: 962-967,特发性室颤的导管射频消融,消融即刻成功的判断决定于释放射频能量时早搏消失 根据动态心电图和ICD的记忆储存资料，来判断射频消融的近期与远期效果 平均随访2428月，24例病人（89%）在无抗心律失常药物治疗下未再发生心室颤动 Michel Hassaguerre, et al. Circulation 2002; 106: 962-967,特发性室颤的导管射频消融,特发性室颤的导管射频消融,国内郭成军等报道4例晕厥患者，室颤经ECG/ Holter证实。3例诊断为特发性室颤，1例有VSD修补术史(室颤是否与此有关难于定论) 心内膜标测: 促发室颤的室早分别起源于右束支远端乳头肌(1例)和室间隔左侧面(3例) 随访: 11个月-3年(其中3例停抗心律失常药)无室颤和晕厥发作 郭成军等，中华心律失常学杂志，2003；7：80-86,LQT和Brugada综合征的标测与消融研究 7例病人中，4例LQTs，3例Brugada 综合征 其标测技术及射频消融终点判断同特发性室颤 触发室速和室颤的室早4例起源于Purkinje系统(1例Brugada右，3例LQT左)，3例起源于RVOT 平均随访17 17个月，无一例再发生有症状的室速与室颤，仅有一例有持续性频繁早搏发生 Michel Hassaguerre, et al. Circulation 2003; 108: 925-928,LQT和Brugada