癫痫发作与癫痫综合征课件

癫痫发作及癫痫综合征,癫痫及癫痫发作的定义,癫痫（epilepsy）：以反复多次的癫痫发作为特征 癫痫发作（seizure）：是指由各种原因所引起的大脑神经元的异常的过度放电并足以导致患者本人或者旁观者可以察觉的临床事件 ，每一次癫痫发作大多有自限性 Seizure应该被认为是某种潜在原因的一个症状，而不应该被认为是疾病本身,癫痫的流行病学资料,癫痫是常见的神经系统疾病，癫痫患病率是指凡是一生中患过癫痫(不管是否已被控制均包括在内)的人数占群体人数的比例，其地区差异很大，如欧洲是57，日本35，美国510，据我国1982年至1983年对6城市6万多人调查情况显示患病率为46，一般认为49，儿童为57，世界上已有3000多万癫痫患者，我国也有800万癫痫患者,诊断思路,是否为癫痫 临床上所有暂时发生的事件都可以称为发作事件，可以分为癫痫性(epileptic)和非癫痫性(non-epileptic) 癫痫性发作 所有形式的癫痫发作 非癫痫发作 晕厥（syncope）、TIA、心因性 发作（psychogenic seizure）等,癫痫性发作的证据 反复、刻板、短暂、缺乏明确的促发因素 （unprovoked） 临床发作形式可以在国际癫痫发作分类中找到 对应的形式 特异性的发作间期和发作期的放电,确定为癫痫后需明确其分类 两个分类： 癫痫发作的分类：症状分类 癫痫及癫痫综合征的分类：疾病分类,癫痫发作的分类,癫痫发作的分类是以临床发作形式及脑电图的改变为分类基础 癫痫发作分类的依据是神经元的异常放电既有可能是局灶的（部分性发作），也有可能是同时影响整个大脑皮层（从开始到结束全面性），还有可能放电开始于局部，但并不局限于局部，而是播散至全脑从而导致一次全面性的发作 （部分性发作继发全身化）,癫痫发作的分类 （1981年国际抗癫痫联盟 ILAE）,部分性发作（partial seizures) 单纯部分发作 复杂部分发作 部分性发作继发全面化 全面性发作(generalized seizures) 失神发作（小发作） 肌阵挛发作 强直发作 阵挛发作 强直阵挛发作( 大发作） 失张力发作 不能分类的发作(unclassified seizures),部分性发作,定位 ：首先出现的临床和脑电图改变提示发作是一侧大脑半球局限的部分神经元最早激动所致的结果 根据是否有意识障碍分为单纯部分性发作和复杂部分性发作,Adapted from International League Against Epilepsy. Epilepsia. 1981:22:489-501.,单纯部分性发作,定位 大脑的某个局灶部位受累 临床表现 根据受累部位不同可以出现运动（抽搐）、感觉（麻木）、自主神经（上腹部不适、恶心、呕吐）和精神情感症状（认知障碍、记忆障碍、恐惧、幻觉）等不同的临床表现 意识 病人无意识障碍,复杂部分性发作,定位 一个或者多个部位或边缘系统 临床表现 首先表现为呆滞（dialeptic seizure） 持续时间: 1-3分钟 自动症(摸索衣服、咂嘴、咀嚼、 游走、重复语句等) 常常有先兆（比如胃气上升感、心里难受等） 可以以单纯部分性发作开始 意识 病人有意识障碍,Adapted from International League Against Epilepsy. Epilepsia. 1981:22:489-501.,部分性发作继发全身化,定位 局部起源，而后扩散至两侧半球 临床表现 持续时间: 数分钟 四肢僵硬(强直性) 病人摔倒在地,节律性肌肉收缩 (阵挛性), 大小便失禁, 舌咬伤，发作后昏睡 继发全身化可以是以部分性发作开始 可以由单纯部分性发作 复杂部分性发作 全身化 意识 病人意识清楚 意识障碍 意识丧失,Adapted from International League Against Epilepsy. Epilepsia. 1981:22:489-501.,全面性发作,定位：发作开始时的临床及脑电图改变提示双侧大脑半球同时受累 意识可能丧失且为最早的表现，运动症状为双侧性,全面性强直-阵挛性发作,定位 发作后双侧大脑半球均受累 临床表现 持续时间: 12分钟 肌肉僵硬(强直性) 病人摔倒在地,节律性肌肉收缩 (阵挛性),浅式呼吸，大小便失禁,发作后昏睡 通常无先兆或警觉 意识 病人意识障碍,Adapted from International League Against Epilepsy. Epilepsia. 1981:22:489-501.,失神发作,发作多在儿童 定位 双侧大脑半球 临床表现 持续时间: 2-15秒 凝视或眨眼,眼球上转, 运动中止 突发突止，一般无先兆或发作后意识混浊 意识 病人意识障碍但无摔倒,Adapted from International League Against Epilepsy. Epilepsia. 1981:22:489-501.,肌 阵 挛 性 发 作,定位 通常为双侧大脑半球 临床表现 突然、短暂、双侧对称同步的肌肉收缩，最常累及肩部和上肢 可在强直-阵挛发作前出现 意识 病人有或没有意识障碍,Adapted from International League Against Epilepsy. Epilepsia. 1981;22:489-501.,失张力发作(摔倒发作),定位 双侧大脑半球 临床表现 持续时间: 1-60 秒 突然失去肌肉控制病人可摔倒在地, 低头,下颌松弛 经常受伤 通常无先兆 意识 病人可有意识障碍,Adapted from International League Against Epilepsy. Epilepsia. 1981;22:489-501.,Generalized seizures,Tonic-clonic seizures (includes variations beginning with a clonic or myoclonic phase) Clonic seizures Without tonic features With tonic features Typical absence seizures Atypical absence seizures Myoclonic absence seizures Tonic seizures Spasms Myoclonic seizures,Massive bilateral myoclonus Eyelid myoclonia Without absences With absences Myoclonic atonic seizures Negative myoclonus Atonic seizures Reflex seizures in generalized epilepsy syndromes Seizures of the posterior neocortex Neocortical temporal lobe seizures,Focal seizures,Focal sensory seizures With elementary sensory symptoms (e.g., occipital and parietal lobe seizures) With experiential sensory symptoms (e.g., temporo parieto occipital junction seizures) Focal motor seizures With elementary clonic motor signs With asymmetrical tonic motor seizures (e.g., supplementary motor seizures) With typical (temporal lobe) automatisms (e.g., mesial temporal lobe seizures) With hyperkinetic automatisms With focal negative myoclonus With inhibitory motor seizures,Gelastic seizures Hemiclonic seizures Secondarily generalized seizures Reflex seizures in focal epilepsy syndromes,癫痫发作的分类,对于一种真正的癫痫发作的分类是我们最终诊断的第一步，而并非最后一步 发作的形式从我们非常熟悉的全身强直阵挛发作到动作停止、凝视或轻微的眼睑的肌阵挛，再到局灶的手指或口角的麻木感，多种多样，而后面这些发作常常被忽视，尽管它们对于癫痫的诊断可能比全身强直阵挛发作更重要,发作的诊断只是一个症状诊断，而仅仅有症状诊断对于我们做出有关疾病的一些判断是远远不够的，比如疾病的严重程度、预后、治疗的持续时间、以及遗传方面的问题等等，所以必须做出癫痫/癫痫综合征的诊断,癫 痫（epilepsy）,WHO对于癫痫的定义是癫痫是由不同病因所导致的一种慢性脑部疾病 ，其核心症状是反复多次的无促发因素的发作（ unprovoked seizure） 一次或者偶发的癫痫性发作（比如发热惊厥或子痫）还有那些在一些急性疾病期间出现的发作严格的讲都不能称为癫痫,癫痫分类（二分法） 病因分类 特发性癫痫( idiopatthic epilepsy)（原发性） 遗传预致性、查体及发育正常 症状性癫痫(symptomatic epilepsy)（继发性） 结构改变 隐源性癫痫（cryptogenic ） 推测是结构改变，但是没有阳性发现 部位分类 全面性癫痫(generalized epilepsy) 部分性癫痫(localization-related epilepsy),癫痫及癫痫综合征的分类 （198年国际抗癫痫联盟 ILAE ),如果证据充分，应进一步得到癫痫综合征的诊断 诊断证据包括发作类型、发作起始年龄、诱因、严重程度、持续时间、昼夜分布、病因、解剖定位和和辅助检查证据（脑电图、结构影像学和功能影像学的检查、血液和生化方面的检查）,癫痫综合征,一个癫痫综合征可能包括一种或几种特定的癫痫发作类型 可能有其特定的发病年龄 可能有特异性的脑电图异常 可以初步判断患者对治疗的反应及预后,癫痫综合征的分类,Benign familial neonatal seizures Early myoclonic encephalopathy Ohtahara syndrome * Migrating partial seizures of infancy West syndrome Benign myoclonic epilepsy in infancy Benign familial and non-familial infantile seizures Dravets syndrome HH syndrome * Myoclonic status in nonprogressive encephalopathies,Benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes Early onset benign childhood occipital epilepsy (Panayiotopoulos type) Late onset childhood occipital epilepsy (Gastaut type) Epilepsy with myoclonic absences Epilepsy with myoclonic-astatic seizures Lennox-Gastaut syndrome Landau-Kleffner syndrome Epilepsy with continuous spike-and-waves during slow-wave sleep (other than LKS) Childhood absence epilepsy,Progressive myoclonus epilepsies Idiopathic generalized epilepsies with variable phenotypes Juvenile absence epilepsy Juvenile myoclonic epilepsy Epilepsy with generalized tonic-clonic seizures only Reflex epilepsies Idiopathic photosensitive occipital lobe epilepsy Visual sensitive epilepsies Primary reading epilepsy Startle epilepsy Autosomal dominant nocturnal frontal lobe epilepsy Familial temporal lobe epilepsies * Generalized epilepsies with febrile seizures plus * Familial focal epilepsy with variable foci,Symptomatic (or probably symptomatic) focal epilepsies Limbic epilepsies Mesial temporal lobe epilepsy with hippocampal sclerosis Mesial temporal lobe epilepsy defined by specific etiologies Other types defined by location and etiology Neocortical epilepsies Rasmussen syndrome Other types defined by location and etiology * Syndromes in development,CONDITIONS WITH EPILEPTIC SEIZURES THAT DO NOT REQUIRE A DIAGNOSIS OF EPILEPSY,Benign neonatal seizures Febrile seizures Reflex seizures Alcohol withdrawal seizures Drug or other chemically-induced seizures Immediate and early post traumatic seizures Single seizures or isolated clusters of seizures Rarely repeated seizures (oligo-epilepsy),癫痫综合征,儿童期失神癫痫 伴中央颞区棘波的儿童良性部分性癫痫 青春期肌阵挛癫痫 常染色体显性遗传夜发性额叶癫痫 内侧颞叶癫痫 新皮层癫痫 Lennox-Gastaut 综合征 West 综合征,儿童期失神癫痫,4-12岁发病，高峰发病年龄是5-7岁 发作时间短暂，表现为动作停止、凝视（dialeptic seizure），意识障碍，持续数秒至20余秒，突发突止，可能发作很频繁，每日发作数十次甚至上百次，偶尔可能有全面性强直阵挛发作 儿童精神运动发育正常 EEG可见双侧对称的3Hz的棘慢波综合 预后较好，丙戊酸钠、及拉莫三嗪治疗有效,Typical absence seizure典型失神发作 双侧对称性的3Hz棘慢综合波,Typical absence seizure典型失神发作,青春期肌阵挛癫痫,10-20岁之间发病，高峰发病年龄是12-18岁 是一种特发的可能与遗传有关的癫痫综合征 以肌阵挛发作为主要发作形式（肌阵挛发作是突然、短暂、双侧对称同步的肌肉收缩，最常累及肩部和上肢），但也可能有失神发作及全面性强直阵挛发作，这种肌阵挛发作常常出现于刚刚睡醒后 智力基本正常，但可能会有一些人格不成熟、情绪不稳及社会适应性差等行为问题 EEG为双侧性的爆发的多棘慢波综合 抗癫痫药物治疗效果较好，但部分病人需终生服药,Myoclonic seizure肌阵挛发作 双侧性的多棘慢波综合,Lennox-Gastaut 综合征,儿童期最常见的难治性癫痫，其往往是多种原因所导致的弥漫性脑病的结果（symptomatic Lennox-Gastaut syndrome），有部分患儿缺乏明确的病因（ cryptogenic Lennox-Gastaut syndrome） 2-8岁发病，男孩多于女孩 往往有多种癫痫发作形式，其中不典型失神发作（发作的开始和结束较典型失神缓慢，持续时间更长，同期EEG为慢的棘慢波综合）见于2/3的患儿，其他如强直发作、失张力发作及强直阵挛发作也比较多见，睡眠中的强直发作为Lennox-Gastaut 综合征比较有特征性的发作形式 部分患者查体可能有神经系统异常体征，影像学检查可能有异常发现 EEG为双侧性的慢的棘慢波综合（1.5-2.5Hz），背景活动异常，睡眠中可见爆发性的快节律 对多种抗癫痫药物反应不佳 患儿常有明显的精神运动发育迟滞及智力障碍,Lennox-Gastaut综合征的发作间期放电 双侧性的慢的棘慢波综合,Lennox-Gastaut综合征的强直发作（Tonic seizure） 双侧性的爆发快节律,Lennox-Gastaut综合征的强直发作（Tonic seizure） 双侧性的爆发快节律,伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫,2-13岁发病，高峰发病年龄5-10岁 其发作以外侧裂下部（Rolandic area）