精品课件血液系统疾病

血液系统疾病,哈尔滨医科大学护理学院 内科护理教研室,出血性疾病(Bleeding Disorders),特发性血小板减少性紫癜 过敏性紫癜 血友病,特发性血小板减少性紫癜,（idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP）,特发性血小板减少性紫癜,主要内容 概念 病因发病机制 临床表现 实验室检查 诊断和鉴别诊断 治疗,【概念】,主要由于自身抗体与血小板结合，引起血小板生存期缩短，外周血Plt减少。 人群发病率估计约为1/10000，女性:男性比例约2-4:1。临床上分为急性型和慢性型。 是临床上最常见的一种血小板减少性疾病。,病因与机制,1.感染 2.免疫因素 50-70%有血小板膜糖蛋白特异性抗体。 糖皮质激素、丙种球蛋白治疗有效,3.肝、脾因素 肝脾破坏抗体结合的血小板 脾产生抗体（IgG） 4.雌激素：抑制PLT生成且刺激单一巨C对抗体结合血小板的清除。,临床表现,1出血 2贫血 3脾轻度肿大,实验室检查,巨核细胞发育图,诊断与鉴别诊断,广泛出血累及皮肤、粘膜、内脏。 多次检验血小板数量减少 脾不大 骨髓巨核细胞数增多或正常，伴有成熟障碍 泼尼松治疗有效或脾切除有效。 排除：AA，脾亢，MDS，AL，SLE，药物性免疫性Plt减少等。,治疗,一般治疗 糖皮质激素 脾切除 免疫抑制治疗 其他 急症处理,一般治疗,注意休息 Plt20X109 /L: 严格卧床，避免外伤； 普通止血药:止血敏，止血芳酸，立止血。 局部止血： 鼻出血：纱布添塞。,糖皮质激素,为成人ITP治疗的一线药物。可用泼尼松，剂量为1mg/kgd 口服；对治疗有反应的病人血小板计数在用药一周后可见上升，24周达到峰值水平 待血小板数量恢复正常或接近正常，可逐渐减量，小剂量（510mg/d）维持36个月。,精品PPT课件 浏览免费 下载后可以编辑修改。,同表寒肺热感冒，是风寒客于肌表，热邪壅肺所致的表寒里热证候。 表寒肺热感冒，或因肺热内蕴、复感风寒，或因表寒未解、入里化热、肺热为表寒所遏而形成。 表寒肺热感冒，多以恶寒发热、咳嗽气喘、痰黄粘稠、烦躁为主症。 表寒肺热感冒因风寒客表，邪热壅肺，热被寒遏，不得透发，故形成表里寒热互相错杂的证候。伤寒论中的太阳表邪迫肺证、太阳表寒里热证等，即属此证范畴。 其临床表现为： 主症：恶寒发热，身痛；汗出、烦躁，口渴；咳嗽气喘。 次症：鼻塞、声重，头痛；咽喉肿痛；痰黄粘稠，鼻煽息粗；溲黄便秘。 舌脉：舌质红，苔白或薄黄；脉浮数或数。 凡具备主症、，或主症、和次症、，或主症、和次症、 ，并均见典型舌脉者，即可诊断为表寒肺热感冒。,专业精品课件,课件下载后可以编辑，欢迎下载收藏。,脾切除,适应证：糖皮质激素治疗36个月无效； 糖皮质激素治疗有效，但减量或 停 药后复发，或需较大剂量（15mg/d）以上维持者； 使用糖皮质激素有禁忌者。 禁忌症: 年龄小于2岁； 妊娠期； 因其他疾病不能耐受手术者。,免疫抑制剂治疗,不宜首选 适应证：糖皮质激素或脾切除疗效不佳。 使用糖皮质激素或脾切除有禁忌者。 与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量。,环磷酰胺：副作用包括白细胞减少、脱发、出血性膀胱炎等。 长春新碱：每次12mg，静脉滴注，每周一次，给药后一周内可有血小板升高，持续时间较短，46周为一疗程。 硫唑嘌呤：100200mg/d，口服，36周为一疗程，随后以2550mg/d维持812周； 环孢素：主要用于难治性ITP的治疗,其他,达那唑：一种弱化的雄激素，剂量为1015mg/kgd，分次口服，疗程需2个月左右，对部分ITP有效。 氨肽素 中医药,急症的处理,Plt输注 大剂量泼尼松 血浆置换 高剂量免疫球蛋白 静脉内注射 其标准方案为0.4g/kgd，连用5天。起效时间约510天，总有效率60%80%。,疗效参考标准,显效：无出血，血小板数恢复正常，持续3个月以上，两年以上无复发者无基本治愈； 良效：无或基本无出血，血小板升至50109/L以上或较原来水平升高30109/L以上，持续2个月； 进步：出血改善，血小板有所上升，持续半月以上； 无效：出血及血小板计数均无改善。,血友病(hemophilia),概念 常见的一组遗传性凝血因子缺乏症。分血友病甲、乙两型，血友病甲缺乏凝血因子，血友病乙缺乏凝血因子，血友病甲80%。,遗传特点 为性连锁隐性遗传。男性发病、女性携带，,临床表现,多有家族史 男性发病 自幼出血倾向或外伤后出血不止。以软组织、肌肉、负重关节出血为特征。 反复关节出血可致关节变形,正常止血所需因子，活性为25% 血友病甲、乙临床分型 因子活性 类型 1%-5% 中 5-25% 轻 25-45% 亚临床型,实验室检查,APTT延长，凝血活酶生成不良及纠正试验 测：C及因子活性（：C）,诊断,1有家族史 2男性发病 3自幼出血倾向或外伤后出血不止 4实验室：APTT延长 ：C（或：C）,治疗,一、补充凝血因子 因子半衰期 8-12h q12h ivett（抗血友病球蛋白，冷沉淀或鲜冻浆、鲜血） 1/kg提高2% 因子 半衰 24h（8-30h） qd ivett（凝血酶原复合物、鲜冻浆，鲜血）,二、DDAVP 去氨加压素 有促内皮细胞释放因子 ，用于轻型血友病 三、抗纤溶剂 止血芳酸 四、局部止血：局部冰袋或绷带压迫,过敏性紫癜 allergic purpura,概念 病因 临床表现 实验室检查 诊断和鉴别诊断 治疗 病程及预后,过敏性紫癜 （allergic purpura）,又称Schnlein-Henoch 综合征。 一种常见的毛细血管变态反应性疾病，毛细血管脆性及通透性增加。多见于青少年，男性略多于女性，春、秋季发病较多。,致病因素,感染：细菌，病毒，寄生虫等。 食物：异性蛋白 药物：抗生素类，解热镇痛药。,其他：花粉，尘埃，菌苗，疫苗接种， 虫咬，受凉，寒冷等。,细菌,病毒,寄生虫,花粉,药物,病理,广泛的毛细血管及小动脉炎症。,血管脆性及 通透性增加,血液外渗,临床表现 部分患者发病前13周有全身不适、低热、乏力、及上呼吸道感染等前驱症状，随之出现典型临床表现。可分为如下几种类型：,单纯型（紫癜型）：最常见 腹型（Henoch型） 关节型（Schnlein型） 肾型 混合型 其他,单纯型紫癜,主要表现为皮肤紫癜。 紫癜常成批反复出现，对称性分布，紫癜大小不等，初呈深红色，按之不褪色，略高出皮肤，可互相融合成片形成瘀斑。 可同时伴发皮肤水肿、荨麻疹，偶有痒感。,淤斑,融合成大泡， 中心出血性坏死,精品PPT课件 浏览免费 下载后可以编辑修改。,同表寒肺热感冒，是风寒客于肌表，热邪壅肺所致的表寒里热证候。 表寒肺热感冒，或因肺热内蕴、复感风寒，或因表寒未解、入里化热、肺热为表寒所遏而形成。 表寒肺热感冒，多以恶寒发热、咳嗽气喘、痰黄粘稠、烦躁为主症。 表寒肺热感冒因风寒客表，邪热壅肺，热被寒遏，不得透发，故形成表里寒热互相错杂的证候。伤寒论中的太阳表邪迫肺证、太阳表寒里热证等，即属此证范畴。 其临床表现为： 主症：恶寒发热，身痛；汗出、烦躁，口渴；咳嗽气喘。 次症：鼻塞、声重，头痛；咽喉肿痛；痰黄粘稠，鼻煽息粗；溲黄便秘。 舌脉：舌质红，苔白或薄黄；脉浮数或数。 凡具备主症、，或主症、和次症、，或主症、和次症、 ，并均见典型舌脉者，即可诊断为表寒肺热感冒。,专业精品课件,课件下载后可以编辑，欢迎下载收藏。,腹型（Henoch型）,除皮肤紫癜外，因消化道粘膜毛细血管受累而产生一系列消化道症状及体征。 其中腹痛最常见（约50%），位于脐周、下腹或全腹，呈阵发性绞痛，发作时可因腹肌紧张及明显肠鸣音亢进而误诊为外科急腹症。 在小儿可因肠壁水肿、肠蠕动紊乱，而诱发肠套叠。,关节型（Schnlein型）,除皮肤紫癜外，出现关节肿胀、疼痛、压痛及功能障碍等表现。 多发生于膝、踝、肘、腕等大关节，呈游走性、反复性发作，经数日而愈，不遗留关节畸形，易误诊为风湿性关节炎。,肾型,最严重，发生率可达12%40%。 在皮肤紫癜的基础上，偶见水肿、高血压及肾衰竭等表现。肾损害一般于紫癜出现后1周内发生，多在34周内恢复。 少数病例因反复发作而演变为肾病综合征、慢性肾炎。,混合型,两种以上临床表现。,其他,除以上常见类型外，少数本病患者还可因病变累及眼部、脑及脑膜血管而出现视神经萎缩、虹膜炎、视网膜出血及水肿，及中枢神经系统症状和体征。病变累及呼吸道时，可出现咯血、胸膜炎症状，临床少见。,实验室检查,尿常规： 肾型或混合型者可有血尿、蛋白尿、管型尿。 血常规、血小板功能及凝血相关检查 ：白细胞数轻度至中度增加，伴嗜酸粒细胞增多，血小板通常均正常，除BT可能延长外，各种止血、凝血试验的结果均正常。,肾功能 ： 肾型及合并肾型表现的混合型者，可有程度不等的肾功能受损，如血尿素氮及肌酐增高，内生肌酐清除率下降等。,实验室检查,诊断与鉴别诊断,诊断要点 典型四肢皮肤紫癜，可伴腹痛、关节肿痛及血尿； 血小板计数、功能及凝血相关检查正常； 排除其他原因所致的血管炎及紫癜。,鉴别诊断 血小板减少性紫癜 风湿性关节炎 肾小球肾炎、系统性红斑狼疮（SLE） 外科急腹症等。,诊断与鉴别诊断,治疗,消除致病因素 一般治疗 糖皮质激素 对症治疗 其他,消除致病因素,防治感染 清除局部病灶（如扁桃体炎等） 驱除肠道寄生虫。 避免可能致敏的食物及药物等。,一般治疗,抗组织胺药 如盐酸异丙嗪、氯苯那敏（扑尔敏）、阿司咪唑（息斯敏）、去氯羟嗪（克敏嗪）、特非那定（敏迪）等，亦可用10%葡萄糖酸钙静脉注射。 改善血管通透性药物 维生素C、芦丁等，维生素C以大剂量（510g/d）静脉注射疗效较好，持续用药57日。,糖皮质激素,抑制抗原-抗体反应、减轻炎症渗出、改善血管通透性等作用。 一般用泼尼松30mg/d，顿服或分次口服。糖皮质激素疗程一般不超过30天，肾型者可酌情延长。,对症治疗,腹痛较重者可予阿托品或山莨菪碱（654-2）口服或皮下注射； 关节痛可酌情用止痛药； 呕吐严重者可用止吐药； 伴发呕血、血便者，可用奥美拉唑等治疗。,其他,免疫抑制剂：如硫唑嘌呤2.5mg/(kgd)，口服，连续46个月、环孢素、环磷酰胺2.5mg/(kgd)，口服等； 抗凝疗法 中医中药,病程及预后,本病病程一般在2周左右。多数预后良好，少数肾型患者可转为慢性肾炎或肾病综合征。,THANK YOU!,肝炎，通常是指由多种致病因素-如病毒、细 急性重型肝炎 菌、寄生虫、化学毒物、药物和毒物、酒精等，侵害肝脏，使得肝脏的细胞受到破坏，肝脏的功能受到损害，它可以引起身体珠一系列不适症状，以及肝功能指标的异常。 需要注意的是，通常我们生活中所说的肝炎，多数指的是由甲型、乙型、丙型、丁型、戊型等肝炎病毒引起的病毒性肝炎，这只是“肝炎”家庭中一个最重要的分支，而上文中所说的肝炎则是指广义上的肝炎，并不仅仅限于病毒性肝炎。有时人体营养不良、劳累，甚至一个小小的感冒发烧，都有可能造成肝功能的一过性受损。 肝炎通常可以分