肾嗜酸细胞瘤的诊治——附2例报告及文献复习.doc

肾嗜酸细胞瘤的诊治附2例报告及文献复习【摘要】 目的 探讨肾嗜酸细胞瘤的诊断与治疗。方法 报告2例肾嗜酸细胞瘤，结合文献资料讨论。结果 肿瘤大小分别为3.05.04.0，9.512.09.0。肿瘤均位于左肾中下极，CT扫描肿瘤密度大致均匀，瘤体中央有星状结构。行根治性左肾切除及单纯左肾切除。结论 肾嗜酸细胞瘤系肾脏良性倾向肿瘤，术前诊断困难，瘤体中心区星状瘢痕是本病的特征性影像学改变，保肾手术是治疗本病首选方法。 【关键词】 肾肿瘤；嗜酸细胞瘤；诊断；治疗 Abstract Objective To study the diagnosis and treatment of renal oncocytoma.Methods Two cases of renal oncocytoma were reported here and the literatures were reviewed.Results The 2 tumors size was 3.05.04.0，9.512.09.0,respectively.The tumor all located in the downmiddle part in left kidney,renal oncocytomas was characterized by homogeneous attenuation with a central,margined stellate area on CT scan.A radical nephrectomy and a single nephrectomy were performed separately.Conclusion The renal oncocytoma is a benign tendency disease which is difficulty diagnosed before operation .The central star-shaped scar is its image feature .Kidney-preserving surgical operation is the fist choice treatment. Key wordsKidney neoplasms; Oncocytoma; Diagnosis; Treatment 肾嗜酸细胞瘤是一种临床少见的肾实质性良性肿瘤，术前确诊困难，国外文献有关报道较多，国内文献报道较少，迄今国内报道不足50例1。我院从2002年5月至2007年6月，收治了2例本病患者，现结合有关文献复习，探讨其临床特征、影像表现，报告如下。 1 临床资料 例1，男，44岁。左侧腰部胀痛月余。无外伤、血尿、发热病史。查体无明显阳性体征发现。血、尿常规及生化检查均正常。B超示左肾中下极肾盂旁见一类圆形、约3.05.0大小实质回声，形态规则，边界清楚，肾盂、肾盏无扩张。CT扫描示左肾中下极肾盂前方见一类圆形块影，边界清楚，边缘呈不完整环形高密度钙化影，其内密度较欠均匀，似见稍低密度影，中心CT值47.0HU，肾实质呈新月形受压，增强病灶皮质期轻度强化，髓质期似有进一步强化，其内稍低密度区边界较清楚，延迟病灶密度较髓质期密度略低。完善术前检查，在硬膜外麻醉下行左肾肿瘤根治术。术中见肿瘤位于左肾中下极，表面光滑，包膜完整，与周围肾组织分界较清楚，肾周未见明显肿大淋巴结，肿瘤切面呈棕黄色。镜下见肿瘤细胞呈腺泡状、小管状排列，瘤细胞胞浆丰富，胞质内有嗜酸性颗粒。免疫组化染色：Cytokeration(+)，EMA(+)，Vimentin(-)，病理诊断：（左肾）嗜酸细胞瘤。术后患者康复出院，未作任何附加治疗。 例2，女，57岁。左腰部酸痛不适半年余，无血尿。体检发现左肾占位性病变。体检：左肾区叩击痛（），左中上腹可及肿块，血压正常。血、尿常规及血沉正常。胸部X线片正常。B超示左肾下极见一约9.312.08.0大小肿块，呈较均匀回声，边界清楚，有较完整包膜，B超诊断左肾占位性病变，肾癌可能。CT平扫示左肾体积明显增大，其下极见约9.512.09.0大小类椭圆形肿块，肾盂肾盏轻度扩张，肾皮质受压变薄，肿块内密度不均匀，可见低密度区。增强肿块呈中等度强化，其内可见星状未强化区，各期肿瘤强化程度均较肾实质强化程度低。考虑左肾占位，嗜酸细胞瘤可能。行左肾切除术，术后肿瘤切面呈灰褐色，质地较软，镜下见肿瘤细胞呈圆形或类圆形，具有丰富浓染的嗜酸性颗粒的细胞质，核呈泡状瘤细胞呈巢状、管状、微囊状或卵圆形片状排列。瘤组织边缘部分细胞密集，间质少，中心部分可见玻璃样变的无细胞区，即瘢痕区。免疫组化染色：Cytokeration(+)，Vimentin(-)，病理诊断：左肾嗜酸细胞瘤。术后患者恢复顺利，术后10天痊愈出院。 2 讨论 肾嗜酸细胞瘤由Zipple于1942年首先报道，国外文献2报道约占肾脏肿瘤37，迄今国内报道不足50例。其发病男女比例约为2:1，肿瘤单侧的发生率为82%一94%。本病的病因至今尚不完全清楚，通常无临床症状，少数患者可出现腰痛、血尿和腹部肿块。各种影像学检查对其诊断还缺乏有效手段，在术前较难与肾脏恶性肿瘤鉴别。有关其良恶性问题在文献中争论较多。Amin等3认为它具有良性生物学行为，既往误以为其潜在恶性或发生远处转移的原因在于将嫌色细胞癌误诊为嗜酸细胞瘤，或者并存肾细胞癌，取材不当导致误诊。该观点已被广泛认可。因此，提高肾嗜酸细胞瘤与肾脏恶性肿瘤的鉴别诊断及术中病理学检查，避免误诊，直接关系到外科处理方案选择和患者的预后。 肾嗜酸细胞腺瘤在病理组织学上有一定特点。大体标本呈棕色或棕黄色，质地均匀，包膜完整。光镜下肿瘤由单一的嗜酸细胞组成，可分为3种类型:实性片状、腺泡状和混合型。胞质内富含线粒体，有丰富的嗜酸颗粒，嗜伊红染色呈阳性。细胞核呈光滑圆形，无明显核仁，无核分裂相或罕见，但核异型性的出现并不影响该肿瘤的良性本质。电镜观察瘤细胞呈微绒毛和基底褶样改变，胞质中充满大小一致的成熟线粒体，并呈板层状排列。免疫组化通常显示为cytokeration染色阳性、EMA阳性，vimentin阴性。 目前，各种影像学检查对确诊肾嗜酸细胞腺瘤的诊断还缺乏有效的手段，尚不能完全把其与恶性肿瘤在术前就鉴别开来。结合报道2例患者的B超和CT表现，并复习相关文献，总结肾嗜酸细胞腺瘤在各影像学中的一些特征性改变。 肾嗜酸细胞腺瘤B超表现为均质、边界清楚的实性回声，以等回声多见；少数可见钙化，6.7% 一25%的患者B超检查可见星形强回声。与大体标本所见白色星形瘢痕相对应。虽然偶尔在肾细胞癌中也能见到，一旦有此特征性改变，应考虑肾嗜酸细胞瘤的可能2。 CT的影像学特征主要有以下几点：(1)平扫为等密度或稍低密度，增强扫描呈中等强化，呈相对低密度，低于肾实质密度，一般无出血、坏死征象；(2)中央星型斑痕是其特征性改变，一般认为，斑痕的形成系由于肿瘤生长缓慢、长期缺血所致；因此肿瘤越大，瘢痕出现的频率越高；显示瘢痕的密度主要与瘢痕大小有关。（3）肿瘤内钙化：不多见，钙化可位于肿瘤中心或周边，部分为镜下钙化。(4)肿瘤包膜完整，界限清晰，周围组织受压而无受浸，部分肿瘤包膜较厚，血流丰富，增强扫描呈稍高密度。肿瘤可外突或向肾盂突出4。 MRI在肾嗜酸性细胞腺瘤中应用的报道较少，近来发现MRI在诊断肾嗜酸细胞腺瘤方面有独特价值，可显示肿瘤包膜完整，中央星状瘢痕，各期的强化等，可提示诊断。大多数肿瘤T1加权表现为低信号区，但有少数肿瘤表现为与肾实质呈等信号;T2加权大多数肿瘤表现为稍高信号，部分呈等信号甚至低信号。MRI在诊断结石、钙化瘢痕的阳性率低，肾嗜酸细胞腺瘤的中心疲痕灶在T1和T2加权通常亦表现为低信号。若仔细观察肾脏MR形态学特点和特异的信号特征，并结合其它辅助影像检查和病史，对绝大多数肾嗜酸细胞瘤及其它肾脏肿块，MR能做出正确诊断并指导治疗5。 肾嗜酸细胞瘤作为一种良性肿瘤被人们认识，尽管有文献6，7表明该瘤有潜在恶性或恶变，但大多数学者认为，只要术前能确诊为肾嗜酸细胞瘤，手术应当以肿瘤切除保肾作为首选。笔者认为，术前既便是不能确诊，若有较特征性的影像学表现，可以通过术中大体外观观察，术中快速冰冻病理诊断，可以减少该瘤患肾的切除率。况且，在现代肾癌的外科治疗中，行肾单位切除或肾根治性切除术，对患者的存活率在统计学上无显著差异。本病虽为良性病变，行保肾手术治疗，但术后也应进行长期密切随访。【参考文献】 1 李群，马振申，张裕华，等.肾嗜酸细胞腺瘤二例并文献复习J.放射学实践，2007，22（11）1242-1243.2 Chao DH,Zisman A,Pantuck AJ,et al.Changing concepts in the management of renal oncocytomaJ.Urology,2002,59(5) ;635 -642.3 Amin MB,Crotty TB,Tickoo SK,et al.Renal oncocytoma:a reappraisal of morphologic features with cliinicopathologic findings in 80 cases.Am J Surg Pathol,1997,21（1）:1-12.4 De Carli P,Vidiri A,Lamanna L,et al. Renal oncocytoma:Image diagnostics and the rapeutic aspectsJ.J Exp Clin Cancer Res，2000，19(3):287-290.5 Zhang J,Isreal GM,Krinsky GA,et al.M