《先心药本》PPT课件.ppt

先天性心脏病 congenital heart diseases,桂林医学院儿科教研室 阳明玉,小儿循环系统的特点 心脏胚胎发育： 2周：开始形成 4周：有循环作用 8周：房室间隔完全形成 关键是28周 。,心脏的胚胎发育,第34周 56周 78周,胎儿血液循环的特点,正常胎儿的血循环 解剖特点： 脐静脉 1条 脐动脉 2条 动脉导管 卵圆孔 血循环特点：,生后血循环的改变 解剖： 脐血管阻断 肺循环建立 卵圆孔关闭（5个月） 动脉导管关闭（3个月） 血循环途径：同成人,正常小儿血压： 收缩压：（年龄 2）+80 mmHg 20 舒张压：收缩压的2/3,先天性心脏病,先天性心脏病 一、定义： 胎儿时期心血管发育异常导致 的心血管畸形。,二、病因 、病毒感染：风疹、流感、柯萨 奇、腮腺炎病毒 、理化因素：放射线、药物、疾 病、子宫内缺氧 、遗传因素：染色体异常、基因突 变,分类： 左向右分流型：潜在青紫型 （、 、） 右向左分流型：青紫型（法洛四联症 无分流型：肺动脉狭窄。,四、先心的共同特征(左向右分流型) 1 供血、供氧不足： 供血生长发育低下 供氧青紫、杵状指（趾）、 RBC症。 2心室负荷 心室肥厚、扩张、 心衰。,3循环血量的改变： 体循环血量 生长发育 肺循环血量。 症状：气促、青紫、声嘶、易 肺炎心衰; 体征：P2亢进; X线：肺野充血、肺动脉隆凸、 肺门舞蹈。,、肺动脉压力的改变 肺动脉压力：（动力型梗 阻型）,房间隔缺损,atrial septal defect ( ASD),一、分型和定义,卵圆孔未闭 第一孔未闭：较大、位置低 第二孔未闭：较小、中部,房间隔缺损,二、病理生理： 肺动脉高压形成以前：,腔静脉 肺静脉 左向右分流 （血量） 右房 左房 （血量 ） 右室 左室（血量） 肺动脉 主动脉 （血管痉挛 ） 肺循环 体循环 （动力型压力） （血量）,肺动脉高压形成以后：,腔静脉 肺静脉 （肥大） 右房 左房 （混合血） （肥大） 右室 左室 肺动脉 主动脉 血管增厚 弹性减退 肺循环 体循环（紫绀） （梗阻型压力）,三、临床特征 1 . 体循环血量 2 . 肺循环血量 3 . 肺动脉高压:动力型 梗阻型 4 . 杂音： 主要：胸骨左缘2、3肋间可闻 级收缩期杂音。,5 . 心脏负荷：右室舒张期负荷增 加。 6 . 病理解剖：右房右室增大。 7 . 合并症：肺炎、心衰、亚急性 感染性心内膜炎。,8 .心脏彩色B超: 可显示缺损的位置 大小 9 . ECG：电轴右偏、不完全性右 束支传导阻滞。 10.心导管检查：右房血氧含量 上、下腔静脉血氧含量。,室间隔缺损,ventricular septal defect (VSD),一、分型： 、高位缺损：多见，占60%- 70% 多较大，为膜部缺损。 、低位缺损：占2030、 多为肌部缺损，自然闭 合率占 20 %,室间隔缺损,根据缺损大小 小型缺损（Roger病）缺损直径mm 中型缺损 缺损直径mm 大型缺损 缺损直径mm 艾森曼格综合征,二、病理生理： 肺动脉高压以前：,右房 左房（血量） （左向右分流） （血量 ）右室 左室（血量 ） 肺动脉 主动脉 （血量 ） 肺循环 体循环（血量） （血管痉挛）（动力型压力 ）,肺动脉高压以后： 右房 左房 （右向左分流） （肥厚）右室 左室（肥厚） （混合血） 肺动脉 主动脉 肺循环 体循环（紫绀） （梗阻型压力 ）,三、临床特征： 1 . 体循环血量 生长发育落后 2 . 肺循环血量 3 .肺动脉高压：动力型 梗阻型, 4 . 杂音： 胸骨左缘3、4肋间 级粗 糙、响亮全收缩期杂音。 5. 病理解剖：左心室、右心室大,6 . 心脏负荷： 左、右心室舒张期负荷增加。 7 . 合并症：同ASD。 8.心脏彩色B超: 可显示缺损的位置 大小,动脉导管未闭,Patent ductus arteriosus (PDA),一、定义和分型： 管型： 漏斗型： 窗型：,动脉导管未闭,二、病理生理： 分流量的大小与导管的粗细及主动脉、肺动脉之间的压力差有关。 肺动脉高压以前：,腔静脉 肺静脉 （ 肥大） 右房 左房（血量） 右室 左室（血量） 左向右分流 肺动脉 主动脉（血量） （血量） 肺循环 体循环（血量） （血管痉挛、压力）,肺动脉高压以后,右房 左房 右室 左室 （扩张） 肺动脉 主动脉（混合血） （血管增厚 弹性 ） 肺循环 体循环 （梗阻型压力 ） （差异性青紫）,四、临床特征： 1 . 体循环血量 2 . 肺循环血量 3 . 动力型 梗阻型肺动脉高压,4 . 杂音：胸骨左缘第2肋 间粗糙、 响亮的连续性机器样杂音。 5 .病理解剖：左房、左室大。 6 .心脏负荷：左室舒张期负荷。,7 . 合并症：同ASD。 8 . 心导管 检查：肺动脉血氧 右室 9 . 有差异性青紫、脉压差增加、周 围血管征阳性。,法洛四联症,Tetralogy of fallot,一、畸形 组成： 肺动脉狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚 二、病理生理：,肺动脉狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚,右房 左房（血量） （收缩期负 （室间隔缺损） 荷 肥厚）右室 左室 （血量混合血） （狭窄） 肺动脉 主动脉 （血量 ） 肺循环 体循环 （持续青紫）,三、 临床表现： 1、体循环血量（混合血） 青紫 蹲踞现象 杵状指 头痛、头昏（年幼儿）,2、 肺循环血 3 肺动脉压力，减弱。 4、杂音：胸骨左缘肋间 级收缩期喷射性杂音 肺动脉狭窄重时，杂音短而轻； 漏斗部痉挛时，杂音消失。,5. 病理解剖：右室肥大 6 . 心脏负荷：右室收缩期负荷增 加. 7. 合并症：脑血栓、脑脓肿、亚 急性感染性心内膜炎。,8 . 心导管检查： 右室压力 , 肺动脉压力; 股动脉血氧含量 。 9、其他： 持续青紫、RBC增多症、 晕厥、杵状指、蹲踞现象、 10、X线：靴型心。,先心的诊断 病史： 青紫、气促 、生长发育落 后、反复肺炎及心衰。 妊娠史, 体征： 杂音、P2改变、心脏扩大、 周围血管征、慢性低氧血症表现 辅助检查：X线、ECG、彩色B超、 心导管。,二、治疗： 内科治疗： 1 . 运动适度 2 . 并发症的治疗： 肺炎心衰的治疗。 细菌性心内膜炎：抗生素46周 预防脑血栓：防脱水。,3 PDA ：可试用消炎痛。 外科手术治疗： 学龄前期为宜； 反复心衰者宜早期手术； 梗阻型肺动脉高压者手术效 果不佳。 介入治疗：,蹲踞现象: 患儿行走或活动时，有气急、 青紫加重，常主动蹲下休息片刻。蹲 踞时下肢静脉屈曲，使静脉回心血量减少，减轻了心脏负荷；同时下肢动脉受压，体循环阻力增加，使右向左分流减少，从而缺氧症状暂 时得到缓解。,差异性青紫: PDA当肺动脉压力大于主动脉压力 时，肺动脉内的静脉血通过未闭的动 脉导管，反向流入主动脉而产生下半 身青紫。,杵状指： 长期缺氧，指趾端毛细血管扩张 增生，局部结缔组织增生，随后膨 大如棒槌状，缺氧后1-2年明显。,Roger病： VSD小型缺损者。多位于室间 隔肌部。无明显症状，仅活动 后稍疲乏，生长发育正常，杂音明显 ,P2亢进。,艾森曼格综合症： 当VSD晚期出现梗阻性肺动脉高压时而形成右向左分流，出现持