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以颈淋巴结肿大为主要表现的高嗜酸粒细胞综合征1 例 【关键词】 颈淋巴结肿大 主要表现 高嗜酸粒细胞综合征高嗜酸粒细胞综合征(HES)是以外周血及骨髓中嗜酸粒细胞(EOS)增高，多系统内EOS浸润伴组织损害为特征的血液系统疾病。本病多于成年后起病，因受累组织器官的不同，临床表现千差万别。2007年1月收治1 例以颈淋巴结肿大为主要表现的HES患者，报告如下。 患儿，男，12 岁，因“发现颈部包块50 d，发热8 d”于2007年1月收住入院。病初患儿无自觉不适，无意间发现右颈部有1个蚕豆大小包块，包块活动度好，无疼痛等异常感觉，当地医院B超检查报告为淋巴结肿大，给予抗感染治疗2周，颈部包块无明显变化，入院前9 d于左侧颌下又发现1个红枣大小包块，同样无触痛，入院前8 d开始间断发热，最高体温39.5，入院前3 d右侧颈部包块增大至核桃大小，仍无疼痛及其他特殊不适。入院查体：神志清，精神差，面色尚红润，右侧颈部约4.5 cm4.0 cm2.2 cm大小包快，质地中等，表面光滑，活动度差，基底部与周围组织粘连，无触痛，局部皮肤颜色正常；左侧颌下可触及一约2 cm1 cm大小包快，质地中等，表面光滑，活动度好，与周围组织界限清，无触痛，其余部位淋巴结未触及肿大，咽部充血，心、肺未查及异常。腹部平坦，腹壁柔软，肝脏于肋缘下2.5 cm，质地软，表面光滑，边缘锐利，脾肋下未触及，肠鸣音正常。神经系统未见异常。实验室检查，血常规：白细胞计数3.34109/L，嗜中性粒细胞0.357，淋巴细胞0.574，单核细胞0.064，红细胞计数4.001012/L，血红蛋白117 g/L，血小板137109/L。肝功能、肾功能、电解质报告均正常。入院后给予康力舒、利巴韦林抗感染治疗1周，患儿仍间断发热，住院期间反复查血常规，嗜酸性粒细胞增高，介于0.060.159之间，腹部超声检查发现肝大，脾大，腹腔多发肿大淋巴结；颈部淋巴结病理活组织检查显示淋巴结弥漫性灶状坏死，伴肉芽肿，大量嗜酸细胞浸润；电子肠镜活检报告示(回肠末端)黏膜慢性炎症重度急性活动，局部伴炎性坏死，复合溃疡，黏膜内较多嗜酸性粒细胞浸润，(横结肠)黏膜慢性炎症中度急性活动伴少量嗜酸性细胞浸润。在骨穿、全胃肠道钡餐造影、胸片、结核菌素试验、病毒血清学试验等项检查、排除其他原因引起嗜酸性粒细胞增多以后，最终确诊“高嗜酸粒细胞综合征”，并给予泼尼松1 mgkg1d1口服，2周后患儿肿大淋巴结明显缩小，亦再未出现发热等不适，出院后继续给予泼尼松维持治疗1个月，逐渐减量并停药。讨 论 高嗜酸性粒细胞综合征为临床罕见病，以外周血嗜酸性粒细胞增高及广泛组织器官损害为特点，根据受累器官的不同，临床症状各异。心、脑、肾、肺、皮肤及胃肠道易受累1，但以淋巴结肿大为首发症状者国内外尚未见报道，本例患儿双侧颈部淋巴结均肿大，活组织检查淋巴结内可见大量嗜酸细胞浸润，同时电子肠镜发现回肠部溃疡病变伴较多嗜酸细胞浸润，结合外周血嗜酸细胞增高，并排除其他原因所致的嗜酸细胞增多之后，最终诊断为“高嗜酸细胞综合征”，口服皮质激素有效亦支持该诊断。该病为排他性诊断，需要与之鉴别的疾病包括肠道寄生虫病、一些变态反应性疾病、感染性疾病、皮肤病、原发的胃肠道疾病(如炎症性肠病、胃肠道肿瘤等)、嗜酸粒细胞白血病等，此外，本例患儿以淋巴结肿大、发热就诊，尚需排除淋巴瘤、结核等症。本病预后不一，对泼尼松治疗敏感、无心力衰竭表现者多预后良好，而白细胞计数9.0109/L，白细胞碱性磷酸酶升高，染色体异常(如费城染色体)者预后不良。此外，本病病情可有波动，需长期动态观察2。【参考文献】 1Alfaham M A，Ferguson S D，Sihra B，et al.The idiopathic hypereosinophilic syndromeJ.Arch Dis Child，1987，62(6)：601613.2Pardanani A，Brockman S R，Paternoster S F，et al.FIP1L1PDGFRA fusion：prevalence and clinicopathologic correlates in 8