维生素D缺乏性佝偻病.ppt

维生素D 缺乏性佝偻病 Vitamin D Deficiency Rickets,定 义 (Definition),本病是由各种原因引起的钙、磷代谢紊乱，造成骨盐在骨基质中沉着障碍为主要病变的一种全身性疾病.,病因 (Etiology),(一)日照不足(lack of sunlight) 7脱氢胆固醇-紫外线-VitD3 (皮肤) (296-310nm) 1cm2皮肤在阳光下照射3小时,可产生20单位VitD,约相当于1个鸡蛋中D的含量. 患病率: 春季秋季 城市郊区 与肤色有关,(二) 摄入不足(intake deficit) 钙摄入不足 (1)摄入量少： (2)吸收不良： 促进吸收：VitD、乳糖、氨基酸等 阻碍吸收：植酸、草酸、纤维素、 含磷过多等,（三)生长速度的影响(growth velocity) 年龄 双胎、早产 （四）疾病的影响(diseases) 肝、胆、肠、肾,其他(others) (一)母亲的营养状况 VitD不能透过胎盘而25(OH)D3 可 通过胎盘,北方先天性佝偻病占新 生儿的5%30%. (二)婴儿的生活习惯 大量谷类食品会加重D 缺乏.,(三)喂养方式(feeding patterns) 母乳喂养较人工喂养发病率低.原因是： (1)钙磷比例合理. (2)含有较多的25(OH)D3 . (3)肠道疾病较少. 但母乳中D含量与母亲受日照及是否 补充D直接有关.故母乳喂养儿也需按时补 充VitD.,发病机理(Pathology),一维生素D的活化(VitD activation) 肝 脏 肾 脏 VitD3 25(OH)D31,25(OH）2D3 微粒体 线粒体,二. 1.25(OH)2D3的作用： (1) 对钙磷代谢的作用 小肠:促进钙的吸收. 肾脏:促进钙磷的重吸收. 骨:增强破骨细胞作用,使旧骨吸收. (2) 对成骨的局部作用 刺激成骨细胞增生及骨样组织成熟. 使枸橼酸在成骨处积聚. 促使钙向骨组织转移.,三.影响钙磷的其他激素(other hormones) (1)甲状旁腺素(84肽,M.W. 9500) 骨骼: 加强破骨,使血钙、血磷 肾脏: 促进钙重吸收;血钙 抑制磷重吸收:血磷 肠 : 通过刺激1.25(OH)2D3的合成, 促进钙吸收. 结果：血钙、血磷,(2)降钙素:（32肽，m.w.3419) 骨：抑制破骨 血钙 肾：阻止钙、磷重吸收 血钙 血磷,佝偻病的发病机制(clinical mechanism),1.25(OH)2D3缺乏Ca、P吸收血CaP 甲状旁腺素血 Ca正常或偏低，血清PCaP 减少成骨不良 病理改变(clinical pathology) (1) 肥大的软骨细胞增生 骨样组织 (2) 成骨细胞增殖ALP (3) 成骨不良骨骼畸形.,临床表现(Clinical symptom),I. 症状和体征(symptoms and signs) 一. 骨骼 基本的病理变化: 1. 钙化不全骨质软化畸形 2. 骨样组织增生,(一)头颅(skull) (1) 6个月:颅骨软化、乒乓头。 (2) 612个月:方颅。 (3) 囟门增大,闭合延迟。 (4) 出牙延迟。 (二)胸廓:(多见于1岁以内) 肋外翻、肋串珠、哈氏沟、鸡胸、漏斗胸。,(三)四肢(limbs) (1)6月1岁：手、足镯. (2) 1岁.X型或O型腿. (3)病理性骨折. (四)脊柱、骨盆(spine & pelvis) 后突、侧突、骨盆畸形.,二.肌肉变化(muscle) 抬头、独坐、走路等动作发育 均延迟. 腹胀、脐疝. 三.神经系统： 烦躁、夜惊. 多汗、枕秃.,. X线表现(X-ray symptoms) 一. 临时钙化带断续、模糊、密度. 二. 干骺端有钩样改变 杯口状 毛刷状. 三. 骨骺软骨增宽. 四. 骨皮质脱钙,易变形.,诊断(Diagnosis),项目 主要指标 次要指标 症状 多汗、夜惊 烦躁不安 体征 乒乓头、方头、 枕秃、 肋串珠、鸡胸、 肋外翻 手足镯、弓型 腿、哈氏沟.,项目 主要指标 次要指标 生 化 1钙磷 30 20.30 (金氏法) 腕骨摄片 毛刷状或 临时钙化带模糊, 杯口样改变 有钩样改变,符合以下任何一项,便可诊断活动性佝偻病： 二项主要症状+一项主要体征. 一项主要症状+二项主要体征. 二项主要症状+一项主要生化（或X线）表现. 一项主要体征+一项主要生化（或X线）表现. 二项X线表现. 3月婴儿，乒乓头+二项主要症状. 其它：25(OH)D310ng/ml.,鉴别诊断(Differentiate diagnosis),一. 智能落后 二. 呆小病(甲状腺功能低下) 三. 软骨营养不良 四. 抗D佝偻病,治疗(Treatment),一.一般治疗： 多晒太阳,合理喂养,避免负重,防治 并发症。,二.药物(medicine) 初期: D3 5千1万u/日x1月 口服 或D3 30万u/次,肌注,用1-2次, 间隔1个月. 激期: D3 1万2万u/日1月 口服 或D3 30万u/次,肌注,用2-3次, 间隔1个月. 其它：补充钙剂、蛋白质和维生素A、 B、C.,三.矫形(orthopedics) 轻度畸形可自行恢复。 重