巨淋巴结增生症的影像表现与分析.doc

巨淋巴结增生症的影像表现与分析 作者：孙宗琼，岳建国，吴捷，贺峰 【摘要】 目的：提高巨淋巴结增生症(GLNH)的认识水平，探讨GLNH的CT表现及诊断价值。方法：通过1例经手术及病理证实的GLNH的病例分析，结合文献复习，对本病的影像诊断与鉴别诊断进行讨论。结果：GLNH是一种异源性的罕见的淋巴组织增生性良性疾病，其组织形态上可分为透明血管型和浆细胞型两类，前者相对多见，常表现为纵隔病变，后者好发于肠系膜和腹膜后淋巴结。增强后有不同程度增强, 透明血管型呈中等或明显强化,浆细胞型为轻度强化。结论:GLNH具有特征性CT表现,CT具有较高诊断价值,在动脉期明显强化,延迟期持续强化,提示病的诊断。 【关键词】 巨淋巴结增生；影像学；X线；CT；MRI巨淋巴结增生症(GLNH)是一种少见病，病因尚不明确，患者多无症状，为异源性的罕见的淋巴组织增生性疾病，亦称为血管滤泡性淋巴组织增生。GLNH于1954年由Castleman首先发现，故又称其为Castleman病。现报告1例经手术及病理证实的GLNH，结合文献资料1，2对其病因、临床表现、病理、诊断与鉴别诊断、治疗及预后进行讨论。1 病例报告患者马某，男，48岁。因颈部肿块1个月入院，无明显不适。CT示：左上颈部胸锁乳突肌内缘见一类圆形软组织肿块影，大小约3 cm4 cm，边缘光滑，增强后明显强化，CT值约158 Hu，肿块内见无强化区，病灶与周围结构分界清晰。病理诊断：GLNH。2 讨论2.1 发病与病因 GLNH自1954年发现以来，截至1991年的资料，共有230余例报道3，4。关于GLNH的病因尚存在两种不同的学说。第一种认为本病表现为反应性淋巴组织增生，与慢性抗体刺激有关，可能为病毒感染所致。第二种理论则认为透明血管型是一种淋巴组织的进行性生长紊乱，而浆细胞型的发生与IL6调节障碍有关。2.2 临床表现 GLNH中透明血管型最为常见，约占发病率的76%91%，而浆细胞型则较少见。GLNH按其临床、影像学表现及其预后亦分为2型:局限型和弥漫型。局限型表现为孤立淋巴结或纵隔内某一组淋巴结受累。弥漫型表现为一组以上的淋巴结受累或影像学发现胸外淋巴结受累,此型可累及肺部。局限型临床多无症状,为体检或常规胸片偶尔发现,可见于任何年龄,发病高峰为30岁40岁之间,女性约4倍于男性,95%以上为透明血管型,手术多可切除,预后良好。弥漫型通常有临床症状与体征,包括发热、乏力、贫血、表浅淋巴结肿大、肝脾肿大、血沉加快、多克隆性高免疫球蛋白血症和骨髓浆细胞病等,可见于任何年龄,发病高峰为40岁50岁之间,女性约2倍于男性,绝大多数为浆细胞型,手术切除困难,以放疗及激素疗法为主,预后较差。2.3 影像表现2.3.1 局限型GLNH的影像学表现 GLNH可发生于全身各部位的淋巴结,沿全身淋巴链分布,但最好发于纵隔、肺门和腹膜后区域。约60%70%发生于胸部,沿胸内淋巴链分布,最常见于中纵隔和肺门,其次为前纵隔和后纵隔。约20%发生于腹部,以腹膜后最常见。病灶的大小差异较大，线胸片可显示肿块的部位和形态,但对明确诊断缺乏特异性,常表现为单发边缘清楚的球形或分叶状肿块,类似于胸腺瘤、淋巴瘤和神经源性肿瘤的表现,位于中纵隔和肺门者可致邻近气管受压移位。平扫病变表现为肺门、纵隔旁或腹膜后圆形、类圆形或分叶状软组织肿块密度影,边界多清楚锐利,呈中等密度,多数密度均匀;增强扫描示病变强化明显,强化程度几乎与胸腹部主动脉同步,延迟持续中度强化。王仁贵等7报道9例胸部巨淋巴结增生病例,增强于静脉团注造影剂后早期病灶即明显强化,值高达114 Hu196 u,平均133 u,与主动脉强化程度相当,延迟扫描仍持续强化,值70 Hu122 u,平均92 u。局限型GLNH高强化机制为透明血管型病灶内丰富的毛细血管增生和周边较多粗大的滋养动脉所致。强化的程度还与注射造影剂的方式、注射速率和剂量有关。增强可显示病灶内或周围粗大的滋养血管影,胸部多来自支气管动脉、内乳动脉和肋间动脉的分支,腹部多来自腹主动脉分支。局限型浆细胞型GLNH由于血管成分较少,一般强化程度不如透明血管型,呈轻中度强化,缺乏GLNH特征性,术前难以明确诊断。文献报道钙化可见于5%10%的病例，且仅见于局限型透明血管型。图像上钙化呈典型的分支状或斑点状影,散在或簇状分布于病变中央区。王仁贵等行病理对照发现此型钙化为病灶内增生的小血管主干及其分支的退变、玻璃样变和钙化所致,在形态学上类似于冠状动脉粥样硬化的钙化影，认为病灶内分支状钙化是透明血管型GLNH的特征性表现。局限型GLNH的另一个特征是瘤灶内极少伴有出血和坏死灶,尽管部分病例呈不均匀性强化,但瘤灶内的低密度影并非坏死灶。王仁贵等7报道2例病灶内可见裂隙样低密度,但镜下病理未见坏死区,作者认为可能与增生的小血管透明样变性和纤维化有关，而等则认为病灶中央低密度区是由血管内皮细胞过度增生使血管闭塞,对比剂不能进入所致。李洪林等5例中有1例瘤灶内低密度区为胶冻状物质,为少见表现。局限型GLNH多数仅累及单个淋巴结,但部分病例可累及1组淋巴结。等报道40%的胸部局限型病灶边缘不规则并可见子灶,手术发现病灶与周围结构粘连明显,完全切除较困难。王仁贵等7报道2例主灶周围多个子灶,但扫描仅显示为边缘不规则或模糊。李洪林等5报道1例主灶周围有卫星病灶,病理证实为慢性淋巴结炎。对此种局限型GLNH应提高认识,结合其临床和明显强化的特征,术前应考虑到此病的可能性。检查对GLNH的诊断同样具有较高的临床应用价值3，6。序列1肿块呈等信号,2呈均匀性高信号。肿块内或其周围有扭曲扩张的流空血管影为其典型表现。蒋亚平等6曾对6例GLNH患者行动态增强,发现肿块的增强方式与基本相同。的缺点是显示特征性的钙化不如,但其多方位成像对病变定位及显示其毗邻关系较优越。鉴别诊断:局限型GLNH95%以上是透明血管型,或表现为富血管性病变,故应与以下病变相鉴别。纵隔内及腹膜后异位化学感受器瘤:与局限型GLNH较难区分,它同样有丰富的扩张扭曲血管,但其常常沿着主动脉生长,而GLNH则按淋巴链分布。副神经肿瘤:如嗜铬细胞瘤,无论发生在胸内还是腹膜后,常与大血管毗邻,病变易坏死囊变,虽然有强化,但密度或信号常不均匀,且临床上有异常波动的恶性高血压表现,而局限型GLNH一般无囊变坏死改变。总之,局限型透明血管型GLNH的特征有:单发较大的纵隔、肺门或腹膜后软组织肿块;肿块呈显著均匀或不甚均匀强化;病灶中央可见呈簇状分布的分支状钙化;一般无出血和坏死灶。以上特征有助于和其他来源的肿瘤进行鉴别。2.3.2 弥漫型GLNH的影像学表现 弥漫型GLNH病理上多为浆细胞型,少数为透明血管型，其影像学表现复杂多样,主要影像学表现为纵隔、肺门或腹膜后多组淋巴结肿大、肺实质内淋巴细胞间质性肺炎和胸腔积液等。线胸片表现为纵隔增宽和双侧肺门淋巴结肿大、双肺可见边缘模糊的网织结节状阴影以及胸腔积液等。或显示为纵隔、肺门或腹膜多组淋巴结肿大,直径小于局限型GLNH,约为1 cm6。弥漫型GLNH如为透明血管型,其或强化明显,强化程度类似于胸腹部主动脉,有一定特征性,可强烈提示弥漫型GLNH的诊断;如为浆细胞型,或仅轻度或中等度强化,缺乏特征性,此时与纵隔内或腹膜后淋巴瘤、淋巴结转移瘤及淋巴结结核鉴别诊断困难,确诊需穿刺活检或手术病理检查。弥漫型GLNH可侵犯肺实质,其病理组织学改变为淋巴细胞性间质性肺炎,机制是大量浆细胞在肺实质内浸润。这种淋巴细胞性间质性肺炎在薄层上主要表现为毛玻璃样病灶、气腔实变、边缘模糊并呈小叶中心性分布的小结节、支气管血管束增厚、小叶间隔增厚以及薄壁肺气囊。等通过薄层与活检病理对照发现小叶中心性结节和支气管血管束增厚与细支气管周围的淋巴细胞和浆细胞浸润相对应,小叶间隔的增厚反映了小叶间隔和邻近肺泡间隔的淋巴细胞和浆细胞浸润。薄壁气囊的形成推测是由支气管或细支气管周围淋巴细胞间质性肺炎所引起的气管不全阻塞所致,也有报道类似肺气囊的形成是由淋巴细胞间质性肺炎与淀粉样物质沉积共同所致。等12例中有10例出现肺气囊,发生率较高,分布也有相当的特点,有助于提示本病的诊断。李洪林等报道1/17例,表现为左肺的一个肿块(直径4 )伴纵隔肿块,但仅有平片。王仁贵等报道2/12例,均有双侧胸腔积液伴1例肺内胸膜下结节,呈小叶中心性分布,边缘模糊。总之,弥漫型GLNH是以患者具有全身症状,肝脾肿大,表浅淋巴结肿大,多克隆性高免疫球蛋白血症,肺门、纵隔或腹膜后淋巴结病和肺实质受累为特征,无明显呼吸系统症状。这些患者肺实质的表现反映了淋巴细胞性间质性肺炎的存在，其肺内表现亦具有相当的特异性,了解其的表现有助于本病的诊断。弥漫型GLNH如为透明血管型,其强化尤为明显,可强烈提示该病的诊断。2.4 病理 手术切除标本多为单个或多个结节状肿块，大小由1.5 cm25.0 cm不等，多为6 cm10 cm。在病理上可分为透明血管型和浆细胞型两种类型。透明血管型的特征为淋巴滤泡退化和毛细血管数量增加。突出的变化有：肿胀的血管内皮、外皮细胞以及生发中心内的少量网状细胞可排列成同心圆样结构，血管壁周围有透明样物沉着，并发生纤维化和玻璃样变，其形态颇似退化的胸腺小体。浆细胞型的病理显示为滤泡增生，其中心含有大量核分裂相和组织细胞，滤泡间可见成片成熟或不成熟的浆细胞，偶有组织细胞、淋巴细胞和免疫母细胞渗入浆细胞中，部分病例可发现大量胸腺小体。2.5 治疗及预后 本病首选治疗为手术切除，几乎所有病例均能治愈，术后血红蛋白、血沉、丙种球蛋白可恢复正常。若肿块因粘连无法切除，有报道认为可行放射治疗( 照射剂量: 2 700 cGy4 000 cGy)也能使病灶消退，或可同时辅以激素治疗，预后较好。【参考文献】 1 CASTLEMAN B,IVERSON I,MENENDEZ V P.Localized mediastinal lymphnode hyperplasia resembing thymomaJ.Cancer,1956,9:822830.2 CHARIG M J.Case report:mediastinal Castlemans disease:a missed preoperative diagnosisJ.Clin Radiol,1990,42:440442.3 BARUCH Y,BENARIE Y,KERNER H, et al.Giant lymph node hype rplasia(Castlemans disease):a clinical study of eight patientsJ. Postgrad Me d J,1991,67:366370.4 GILI A,NGAN B Y,LESTER R.Castlemans disease as