CT诊断肺淋巴管平滑肌瘤病1例.doc

CT诊断肺淋巴管平滑肌瘤病1例【关键词】 肺淋巴管平滑肌瘤; 计算机体层摄影 肺淋巴管平滑肌瘤病（PPulmonary Lymphangiomyomatosis，LAM）是一种罕见的进行性发展的弥漫性肺间质疾病，绝大多数发生于育龄期妇女，其病因至今未明，可能与雌激素水平异常有关。本病的CT特别是HRCT表现具有特征性改变，为提高对本病的认识，现报告1例经病理证实的PLAM，并对其影像诊断和鉴别诊断作一讨论。 病例资料 患者，女，42岁，因反复咳嗽、咳痰3年，气促1年，加重1天入院。体格检查示右肺语颤减弱，呼吸音明显降低。实验室检查无明显异常。血气分析：PaO2、PaCO2均降低。外院肺功能检查提示：重度阻塞性通气功能障碍。胸部X线表现（图1)：双肺纹理增多、粗乱，可见散在小斑片状及小囊状模糊影呈弥漫性分布，右侧气胸。HRCT表现（图2）：双肺弥漫性分布类圆形薄壁囊状阴影，囊壁较光滑，囊腔大小不等，多数在2mm10mm之间，囊内无液平，肺内脉管影位于小囊的边界，纵隔结构清楚，未见肿大淋巴结。支气管肺组织活检病理报告：镜下部分肺泡囊性变，部分肺泡壁平滑肌组织增生，间质伴淋巴细胞浸润。免疫组化结果：SMA、HMB45、PR均为阳性。结合临床病史及影像学表现，病变形态符合肺弥漫性淋巴管肌瘤病（PLAM）。 讨 论 1.病因及发病机制 PLAM是一种因肺间质支气管、血管、淋巴管周围未成熟平滑肌细胞异常增生导致其管腔狭窄或阻塞而形成一系列病理损害。引起平滑肌细胞增生的原因不明，但从临床病例绝大多数发生于育龄期妇女推测其与雌激素有关，部分患者肺组织平滑肌有异常高的雌激素受体水平。 2.病理改变 大体病理标本上呈两肺弥漫的大小不等的含气小囊，直径从几mm到1cm不等，少数可达5cm,囊腔之间肺组织相对正常。镜下见淋巴管、小血管、小气道的管壁及其周围类平滑肌细胞弥漫性异常增生，形成结节或肿块，引起局部管腔结构的狭窄或阻塞，从而引起一系列病理改变：（1）细支气管壁及其周围的类平滑肌细胞弥漫性增生，使气道局限性狭窄而致空气潴留，肺过度膨胀，容积增加，远端肺泡扩大融合呈囊腔，胸膜下囊腔破裂可引起自发性气胸;（2）淋巴管或胸导管阻塞可引起淋巴回流障碍，造成淋巴管扩张，甚至淋巴管破裂而致乳糜胸、腹水;（3）肺小静脉阻塞可引起远端管腔内淤血扩张，甚至破裂出血，导致肺水肿、肺出血及含铁血黄素沉积。本例病理可见部分肺泡囊性变，肺泡壁平滑肌组织增生，间质伴淋巴细胞浸润。 3.临床表现 以进行性呼吸困难为主要症状。临床常见症状为活动后呼吸困难、咳嗽、胸痛、咯血、反复发作的自发性气胸及乳糜胸等。肺功能检查通常表现为阻塞性通气功能障碍及弥散功能障碍，少数表现为限制型或混合性通气障碍。本例表现为进行性加重的呼吸困难，反复咳嗽、咳痰及自发性气胸。本病预后不良，常于发病后10年左右死于呼吸衰竭。 4.X线表现 病变早期胸片可无明显异常表现，晚期出现两肺弥漫分布的网状影、粟粒状影、网状结节影或囊状影及肺气肿改变，常伴有胸腔积液及胸膜肥厚，但这些表现均缺乏特异性。本例胸片表现为两肺弥漫性间质性网状阴影改变，右侧气胸。 5.CT表现 常规CT表现为两肺密度减低，体积增大，呈肺气肿样改变，无特异性。而高分辨率CT（HRCT)对本病的早期诊断及病情发展的监测有重要意义。其特征性改变为两肺广泛弥漫性分布的薄壁小囊状病变，两侧对称，无上中下肺野的区别，也无中央性与周围性的分布差异。囊腔直径为2mm60mm，大多数直径小于10mm，囊腔的大小与疾病程度有关。囊壁厚度多小于2mm，其边缘可见血管束影。大多数囊状影之间为正常肺密度影，无明显肺间质纤维化或结节影。另可见肺内斑点状略高密度影、小叶间隔增厚、气胸、胸腔积液、胸膜肥厚及纵隔淋巴结肿大。本例HRCT表现为双肺弥漫性分布类圆形薄壁囊状阴影，囊壁较光滑，囊腔大小不等，多数在2mm10mm之间，囊内无液平，肺内脉管影位于小囊的边界，纵隔结构清楚，未见肿大淋巴结。 6.鉴别诊断 6.1结节性硬化症（TSC)：是一种累及多器官的常染色体显性遗传性疾病，临床上以癫痫、智力障碍和面血管纤维瘤三联征为特点，如伴发肺部病变，其影像学表现及病理与PLAM有类似之处。但结节性硬化症主要累及血管平滑肌而极少侵犯淋巴管和淋巴结，故乳糜胸罕见；同时，TSC发病无性别差异，常见于儿童，可资鉴别。 6.2组织细胞增生症X 与PLAM相似，在HRCT上呈囊状影，但其形态大小不规则，囊壁厚薄不均，常见多发结节、空洞结节伴存，而且在分布上以中上肺为主，肺底和肋膈角区相对正常，另外无乳糜胸水。这些表现均有助于鉴别。 6.3小叶中心型肺气肿 在HRCT上呈多发小圆形低密度区，呈分叶状，部分融合，囊壁有或无。分布不均，囊状低密度区中央可见小叶中央动脉，无小叶间隔增厚。而PLAM囊状影有明确均匀薄壁，分布均匀，血管影位于囊状影边缘。此外，结合年龄、性别、病史等因素可资鉴别。 6.4支气管扩张 支扩囊状影常沿支气管树分布，肺外围少见。一般囊腔比PLAM大，壁常厚，内可伴有液平。临床除咯血外，常有咳嗽，咳多量