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以神经功能缺损为主要症状的主动脉夹层的临床分析 摘 要目的：分析以神经功能缺损为主要症状的主动脉夹层(aortic dissection，AD)，提高神经内科医师的首诊确诊水平。方法：对3例AD的临床表现、辅助检查进行回顾性分析。结果：以神经功能缺损为主要症状的主动脉夹层首次就诊于神经内科，临床表现为：偏瘫、精神症状（躁动、谵妄）、截瘫。结论：对疑及AD者应尽早行B超、CT或磁共振检查,以便及时明确诊断，化验检查有助于了解病情严重程度、累及脏器情况及观察治疗疗效。 关键词主动脉夹层；神经功能缺损 主动脉夹层(aortic dissection，AD)是血管内膜破损后，血液穿过病变的血管内膜进入血管壁间,并沿主动脉壁延伸剥离的一种严重心血管急症，发病率为5-10/100万，动脉夹层进展快、死亡率高，以神经功能缺损为主要症状的主动脉夹层往往首先就诊于神经内科，现结合我院1998年-2008年收治的3例AD分析如下： 1病例资料 例1，男，60岁，突发左下肢无力2小时入院。患者6:30Am晨练时突感心前区痛，呈撕裂样，持续20分钟后出现上腹部正中撕撕拉拉痛，伴左下肢乏力，在家人搀扶下可行走。胸腹痛伴大汗，7PM左右开始出现腹泻，至11PM左右腹泻10余次，呈血样粘液便，11PM腹泻停止时腹痛随之缓解。查体：血压左侧130/80mmHg、右侧80/60mmHg，神志清楚，言语不利。双眼右侧凝视，左侧鼻唇沟浅，伸舌左偏。左上肢肌力-级，左下肢肌力近端级、远端级。左偏身皮肤刺痛觉及音叉振动觉减退。左侧巴氏征阳性。右侧锁骨上窝可疑血管杂音，左侧颈部可闻及血管杂音。心率：89次/分，律齐。腹胀明显，全腹压痛（右著），无腹肌紧张。发病后第3天查体: 嗜睡，言语含混不清，对答切题。左上肢0级、左下肢肌力-级。当日5Pm开始出现抽泣样呼吸，呼吸困难，昏睡，同时出现高热，体温达39.3，少尿。发病后予脱水降颅压、抗感染、控制心率及血压等治疗后患者病情有所好转，左侧肢体肌力恢复为III级，发病后第14天，患者突发血压、心率下降而死亡，考虑AD破裂死亡。既往：高血压病史20余年，血压最高达160/125mmHg，平素血压控制在150/100mmHg。病程中辅助检查：头MRI示右侧新发大面积脑梗塞；CT检查示双肺下叶膨胀不全，双侧少量胸腔积液，心包积液，升主动脉增宽，胸CT主动脉轴位可见新月型动脉夹层影；行磁共振血管检查示降主动脉至腹主动脉的动脉夹层。化验检查：CK-MB及CPK发病前3天略升高，TNT 0.1 ng/ml，AST、ALT、HBDH、LDH、BUN、总胆红素及直接胆红素均升高；便常规由早期的黄色糊状便变为血样粘液便发展至病程后期为棕软便；尿常规可见红细胞40-45个/HP。 例2，女，83岁，腹痛1周、躁动1天入院。1周前无明显诱因出现腹泻、腹痛，每日3-4次，为稀水样便，入院前1天晚上出现烦躁，腹痛，喊叫，大汗，面色苍白、口周青紫，颜面水肿，双手冰冷，入院后出现少尿，腹痛加重伴血尿。查体：谵妄状态，查体不合作，四肢可见自主活动，双巴氏征（-）。全腹压痛，剑下及左上腹可及肌紧张。经镇静、适当补液、控制血压及心率等治疗后好转出院。病程中辅助检查：B超示升主动脉内径增宽、腹主动脉中段局部扩张；胸CT：双侧胸腔积液，主动脉迂曲增宽钙化，升主动脉增宽；腹CT显示肠系膜水肿。化验检查：心肌酶谱异常（-HBDH，LDH，AST升高），TNT阴性，BUN、肌酐及D-二聚体进行性升高，ALT、总胆红素及直接胆红素升高，便常规由早期的稀水样便发展为棕软便。 例3，女，85岁，右上腹疼痛1周，突发双下肢无力1小时入院。患者入院当天10:30Am入厕过程中突然出现腹痛，呈绞痛。约11:00Am，患者突诉双下肢酸胀无力，于2:00Pm排黄软便一次，无尿。查体：Bp180/80 mmHg，神志清楚，言语流利，双上肢肌力V级，双下肢肌力0级，双下肢肌张力低、腱反射消失，T10以下针刺觉消失，病理征未引出，双足背动脉搏动消失。入院后第二天4:30Am排少量腥臭味暗红色血样便一次，腹痛加重，腹较硬，压痛及反跳痛（+），叩诊呈鼓音，经止痛、抗凝、控制血压等治疗，病情无改善，于入院后第二天死亡。病程中辅助检查：血管超声示：腹主动脉夹层，肠系膜上动脉血流信号消失，股总动脉可见多发硬化斑块。化验检查：D-二聚体 0.5mg/L。 2讨论 2.1 病因 形成主动脉夹层的主要原因见于高血压、动脉硬化、妊娠、外伤，本组病例中有两例患者为高龄，辅助检查提示动脉硬化明显，考虑动脉硬化所致AD可能性大。一例患者长期血压控制不佳，考虑高血压致AD形成。 2.2临床表现 主动脉夹层的部位、范围、程度及主动脉分支受累的情况不同导致AD的临床表现多样化。 2.2.1神经系统症状 AD中大约有18%30%的病人有神经系统损害，脑缺血和中风是最常见的并发症，本组病例1表现为右侧大面积脑梗塞；病例2以精神症状为主要临床表现；主动脉夹层可见于脊髓损伤，如：病例3表现为截瘫。 2.2.2血压 例1患者两侧的血压不一致，脉压差50mmHg，例2患者存在面色苍白、出冷汗、四肢发冷等休克表现。 2.2.3疼痛 疼痛是AD的首发及突出症状，病史中可表现为胸痛、背痛或均有，性质为突然发作、撕裂样，与本组病例相符。本组病例中两位高龄患者在病初均有腹痛病史1周，然后出现剧烈腹痛及AD的其他临床表现，此两位高龄患者导致AD的病因为动脉硬化，可能存在AD前预兆，需临床医师在早期警惕AD的发生。 2.2.4其他系统表现 2.2.4.1呼吸系统 由于AD的夹层血肿可压迫支气管导致支气管痉挛、呼吸困难,夹层破裂至胸腔可引发胸腔积血。本组中例1、例2均出现了胸腔积液，例1行胸穿后胸水病理回报：大量红细胞、淋巴细胞、间皮细胞，考虑为血性胸腔积液。 2.2.4.2消化系统 本组患者均出现腹痛，主要因为AD血肿延伸压迫或假腔堵塞动脉开口导致肠系膜动脉缺血。 2.2.4.3泌尿系统 夹层累及肾动脉可出现血尿、少尿及无尿的急性肾功能不全，本组3例患者均有泌尿系统血尿、少尿及无尿的临床症状。 2.3辅助检查 AD诊断主要依靠B超、CT及磁共振血管检查，B超检查无创、便捷，但要求B超检查者有一定的技术水平；CT检查时间短，敏感性及特异性均较高，其缺陷是夹层的破口、动脉分支是否受累、主动脉瓣是否有反流均难以判断。磁共振检查可显示夹层的破口、范围、大动脉分支是否受累等，其缺点是扫描时间比较长、不能同时心电监护、不适于体内有起搏器等金属装置的患者1。本组病例均经B超检查确诊，例1行胸CT检查主动脉轴位显示新月型动脉夹层影，且经磁共振血管检查明确了夹层的破口、范围及受累的大动脉分支。化验检查：心肌肌钙蛋白可作为I型夹层手术治疗的术前猝死预测指标2。此外，由于AD可累及多个大动脉分支，受累脏器病变后出现相应的化验检查结果异常，包括：心肌酶谱、肝功能、肾功能、尿便常规、D-二聚体，而且随病情好转，化验检查结果改善，反之亦然，因此，这些检查反应了病情严重程度、累及脏器情况及治疗疗效，上述化验检查对于AD的诊断及观察疗效评价是必要的。 参考文献 1胡铁辉. 主动脉夹层动脉瘤的研究进展. 中国医师杂志, 2004,6:577-579. 2Godon P、 Bonnefoy E、