合并呼吸衰竭的格林巴利综合征7例临床分析.doc

合并呼吸衰竭的格林-巴利综合征7例临床分析【关键词】 格林-巴利综合征；呼吸衰竭；辅助呼吸 格林-巴利综合征（GBS）是临床常见的周围神经疾病，一般预后良好，最致命的症状是呼吸肌麻痹，因而对呼吸衰竭的抢救是重症患者抢救成功的关键。本文对2004年6月2007年5月在我院住院的格林-巴利综合征合并呼吸衰竭的7例患者进行临床分析。 1 资料与方法 1.1 一般资料 7例患者均符合格林巴利综合征的诊断标准1，其中男4例，女3例，年龄3184岁，平均54.8岁。7例患者中表现有四肢对称性迟缓性瘫痪6例，瘫痪不对称1例，以左上肢为主。合并延髓麻痹6例，双侧周围性面瘫2例，其中1例同时累及双侧、对颅神经，呼吸肌麻痹出现的时间在病程的第315天，平均6.75天。本组按Hughes功能评分（1978）本组患者均需要辅助呼吸。 1.2 应用机械通气的指征 患者出现胸闷、烦躁、出汗、心率增快，动脉血氧分压（PaO2）<70 mmHg，在吸氧状态下低氧不能纠正时予气管插管，呼吸机辅助呼吸，采用SIMV模式支持，插管2天后自主呼吸仍不能维持正常通气时改用气管切开。 1.3 脱机指征 患者呼吸增强，肌力恢复，咳嗽有力，SIMV呼吸频率降至46次/min，患者生命体征稳定，给予脱机。 1.4 电生理检查 7例患者中6例进行了电生理检查，根据GBS电生理诊断分型标准分为脱髓鞘型（以神经传导速度减慢为主）和轴索型（以神经轴索受累的诱发电位波幅明显下降为主）。6例患者中轴索型3例，脱髓鞘型2例，混合型1例。 1.5 治疗方法 包括大剂量注射免疫球蛋白（IVIG）的治疗0.4g/（kgd），共5d，血浆置换疗法（PE）每周23次，共置换35次，皮质类固醇治疗（H）3种治疗方法。出院时再进行神经功能评估。 2 结 果 临床类型、治疗方法、辅助呼吸使用时间及预后之间的关系见表1。 3 讨 论 3.1 重视重症患者的监测 Lawn等1认为病情进展迅速、延髓麻痹、双侧面神经瘫痪、植物神经功能紊乱这4个指标为高度危险因素。本组7例患者发生呼吸衰竭时间大多在7天左右，其中6例有延髓麻痹，2例合并双侧周围性面瘫，1例合并有多颅神经损害，提示合并颅神经损害患者呼吸衰竭的发生率高。延髓麻痹是GBS的独立危险因素2。 3.2 电生理改变对病情的影响 急性运动轴索型神经病（Acute motor axonal neuropathy,AMAN）是Feasby等于1986年首先报道并命名的，目前的多数研究均认为它比经典的GBS-急性感染性脱髓鞘性多发性神经病（AIDP）患者有更严重的病情和不良预后。Guillermo等3研究显示，AMAN较AIDP患者病情进展更快，具有更高的神经功能缺损评分，病程中需辅助呼吸的机会更多，患者预后更差。但Ho4等报道表明5AMAN患者与AIDP患者的预后无明显差异，后有研究表明（5）AMAN患者的恢复呈双相性，一些较快，一些较慢。其解释是，AMAN患者的病理显示不同程度的运动轴索损害，早期轻度的改变仅局限于Ranvier结区或运动末梢的轴索，若度过此期则预后较好；否则预后较差，且早期出现肌肉萎缩。本组7例患者中有3例为轴索型，1例为混合型，因病例少与脱髓鞘型相比无统计学差异，但轴索型有明显的呼吸肌麻痹发生率增高的趋势。 3.3 尽早明确呼吸衰竭并早期给予机械通气 合并呼吸衰竭的GBS患者帮助患者度过危险期是治疗的关键。我们对临床上出现呼吸肌麻痹的患者立即予气管插管辅助机械通气，48小时后自主呼吸仍不能维持正常通气时改用气管切开，6例患者均顺利度过呼吸衰竭阶段，出院时神经功能明显改善。 3.4 治疗方案的选择 PE和IVIG治疗是公认的一线治疗，绝大多数学者都不主张使用皮质类固醇激素治疗。从本组资料看，其中3例接受PE治疗患者呼吸机使用时间分别为4天、8天、16天（平均8天），2例接受IVIG治疗的患者，呼吸机使用时间为8天、39天，1例激素治疗无效后再用IVIG治疗，似乎血浆置换对缩短病程，减少上机时间上优于IVIG治疗。GBS所致呼吸肌麻痹是致病抗体攻击或阻断了相应的神经结构，如神经髓鞘、轴突、乙酰胆碱受体等，从而产生神经功能缺损，血浆置换可以清除循环血中的部分抗体，减轻其对神经组织的破坏，使神经功能得到较快恢复。【参考文献】 1 Lawn ND, Fletcher DD, Henderson RD, et al. Anticipating mechanical ventilation in Guillain-Barre SymdromJ. Arch Neurol, 2001, 58(6):893-898.2 Cheng BC, Chang WN, Chang CS, et al. Predictive factors and long-term outcome of respiratory failure after Guillain-Barre syndromeJ. Am J Med Sci, 2004, 327(6):336-340.3 Guillermo P, Tripoli J, Galicchio S, et al. Epidemiological, clinical, and electrodiagnostic findings in childhood Guillain-Barre syndrome:a reappraisalJ. Ann Neurol, 1999, 46:701-707.4 Ho TW, Li CY, Cornblath DR, et al. Two patterns of recovery in the Guillain-Barre syndromeJ. Neurology, 1997, 48:695-700.5 Kuwabara S, Asahina M, Koga