婴幼儿外部性脑积水病因及预后分析.doc

婴幼儿外部性脑积水病因及预后分析【摘要】 目的：提高对婴幼儿脑积水的认识。方法：观察本病的好发年龄、临床表现、头颅CT、治疗方法及愈后等。结果：本病的好发年龄为6个月以下的婴儿，临床症状大多较轻，头颅CT多表现为外部性脑积水，预后大多良好。结论：婴幼儿外部性脑积水是一个类似于生理性黄疸的特殊生理状态。 【关键词】 婴幼儿外部性脑积水 病因 愈后 婴幼儿脑积水在临床上并不少见，其发生率约为0.3%0.5%，迄今为止，临床工作者对本病尤其是病因尚缺乏认识，我们有必要探讨这方面的知识，以加深对本病的认识。1 资料与方法 1996年1月至2004年3月我科共收治脑积水患儿125例，其中<30 d的8例，1个月6个月的93例，6个月12个月的20例，12个月18个月的4例。临床表现：仅表现前囟隆起者75例，同时伴有精神萎靡或烦躁不安，抽搐者45例，伴有智能落后，头围增大者5例。基础病：有结核性脑炎病史者2例，有化脑病史者3例，有蛛网膜下腔出血者35例。头颅CT：表现为蛛网膜下腔扩大者120例，在此基础上有脑室扩大，脑组织变薄者5例。治疗方法：降颅内压(20%甘露醇每次5 ml/kg10 ml/kg静脉推注)，给药间隔时间及疗程视病情而定，减少脑脊液分泌(醋氮酰胺片每天5 mg/kg,分3次口服)，营养脑细胞(ATP、CoA、维生素C、B1、细胞色素C)，有严重脑积水者转神经外科治疗。2 结果 120例愈后良好，随访3 a，其智能发育与体格发育和正常儿童无差异。5例预后差，其中2例12个月以前死亡，3例遗留严重的神经系统后遗症。3 讨论 临床上我们发现，早期新生儿并无脑积水发生，最早发病的年龄为18 d，发病率较高的年龄段为<6个月的小婴儿。大多数患儿仅表现为前囟隆起，部分伴有烦躁不安、抽搐、进乳差、精神萎靡等，头颅CT表现为脑蛛网膜下腔扩大，预后大多良好，随访3 a，发现其智能及体格发育与正常儿童无差异，少数断发于脑蛛网膜下腔出血、结核性脑炎、化脓性脑炎或无明确病史，临床上有智能落后、头围增大、颅缝裂开者，头颅CT除脑蛛网膜下腔或扩大外，尚有脑室扩大，脑组织变薄，此类患儿预后差，常常夭折或有严重的神经系统后遗症。 成人脑脊液循环途径如下：从侧脑室脉络丛产生脑脊液侧脑室室间孔第三脑室(亦含脉络丛)中脑导水管第四脑室(亦含脉络丛)(以上为内循环系统)正中孔、侧孔枕大池脑脊髓蛛网膜下腔蛛网膜颗粒静脉窦(以上为外循环系统)颈内静脉。少部分脑脊液可通过软脑膜、室管膜之毛细血管、脑(脊)神经根鞘等途径吸收。组织胚胎学研究表明，脉络丛在胚胎第35天即具有分泌脑脊液的功能，而蛛网膜颗粒在生后18个月才出现，到3岁时大为发展，其数目和大小随年龄而增加。于是我们可以肯定，胚胎乃至婴幼儿时期，脑脊液的吸收途径一定有异于成人。临床发现，大多数外部性脑积水患儿，头颅CT仅表现为脑蛛网膜下腔扩大，上矢状窦周围扩大明显，而脑室大小正常。生活中我们常常观察到一种流体力学现象，假如在水流的某处设障，结果水流便会在障碍物的前方聚集，距离障碍物愈近，水流聚集现象愈明显，反之亦然。如果我们从流体力学角度分析脑积水现象，再结合患儿头颅CT表现，就可以得出一个结论：婴幼儿脑脊液循环方向与成人相同，上矢状窦是大部分脑脊液吸收的主要部位，脑积水的发生首先是由于吸收障碍。笔者认为，胚胎时期乃至18个月以前的婴幼儿时期，脑脊液的吸收除了软脑膜、室管膜之毛细血管及脑(脊)神经根鞘外，主要部位仍在上矢状窦处。在蛛网膜颗粒形成之前，此处的蛛网膜某种细胞已具备了一定的吸收脑脊液的功能，以后此种细胞逐渐演化为蛛网膜颗粒，表面被覆有间皮样细胞，并突向上矢状窦内，行使其强大的吸收脑脊液的功能(单向被动吸收)，使脑脊液的循环逐渐转化为成人型。在此之前，“类蛛网膜颗粒”由于在解剖及功能上均不完善，故婴幼儿时期脑积水的发病率较成人高。新生儿早期尚未发现脑积水患儿，能否这样解释，其脑脊液分泌量小，依靠“类蛛网膜颗粒”及软脑膜、室管膜之毛细血管、神经根鞘的吸收，即能使分泌与吸收保持平衡，故不发生脑积水。以后随年龄的增长，脑脊液分泌量增多，少数婴幼儿由于其“类蛛网膜颗粒”发育较差，故发生脑积水。大多数患儿经适当的治疗和自身功能不断的完善(主要是蛛网膜颗粒的形成)，大约至1岁半时可逐渐达到分泌与吸收的平衡状态。 成人颅腔是由数块颅骨组成的相对密闭的容器，其内容纳脑组织、血管和脑脊液等，三种成分所占比例相对不变，当一种成分增多时可通过其他一种或两种成分的减少来维持颅内压不变。婴幼儿颅腔由于骨缝未闭合(生后3个月4个月闭合)和存在前囟(生后1岁1.5岁闭合)和后囟(最迟6周8周闭合)、侧囟(一般很小)，故其容积存在一定范围的变化，当脑积水发生时，首先可通过前囟隆起来缓解颅内高压，颅内压继续增高时，可通过颅缝裂开来缓解颅内高压，这无疑对神经细胞起到了一定程度的保护作用，此结构可能为婴幼儿脑积水愈后良好的解剖学特点。 伴发于蛛网膜下腔出血、化脓性脑炎、结核性脑炎者，由于脑脊液产生过多，且软脑膜及蛛网膜颗粒瘢痕形成，其吸收功能进一步减退，使脑积水难以缓解，导致脑室扩大，脑室管膜周围白质水肿，脑组织变薄，脑细胞功能明显受损，患儿常常夭折或留有严重的神经系统后遗症。 我们认为婴幼儿脑积水有似于新生儿黄疸，是一个特殊的