心内膜心肌纤维化23例临床分析.doc

心内膜心肌纤维化23例临床分析【摘要】 目的探讨心内膜心肌纤维化(EMF)的临床特征和诊断。方法回顾性分析23例EMF患者的临床表现，辅助检查和诊断、治疗经过。结果EMF的临床表现主要为气促17例（73.91），心悸13例（56.52%），胸闷12例（52.17），颈静脉怒张13例（56.52%），肝大14例（60.67%），下肢水肿14例（60.67）。心电图主要表现为T波低平或倒置15例（65.22），其次为房颤（30.43%）、左右心房肥大（21.74%）。胸片主要表现为心脏扩大19例（82.61%）。23例患者中超声心动图确诊19例（82.61），心脏磁共振确诊4例（17.39），心导管检查确诊2例（8.70%），心血管造影确诊9例（39.13%），心内膜心肌活检确诊7例（30.44）。结论EMF患者以心功能不全为主要临床表现，结合超声心动图、心脏磁共振检查、心导管检查、心血管造影、心内膜心肌活检等检查，可确立诊断。 【关键词】 心内膜心肌纤维化症；超声心动描记术；心内膜心肌活检心内膜心肌纤维化(Endomyocardial Fibrosis，EMF)是一种原因不明的地方性心脏病。属于限制型或闭塞型心肌病的范畴，多见于非洲热带地区，我国比较少见，广西属于亚热带地区，有散发病例。因为临床表现缺乏特征性，临床上误诊较多，现就23例EMF患者的临床资料进行总结，提高对EMF的认识和诊治水平。1对象与方法1.1研究对象广西医科大学第一附属医院自2000年11月2009年9月收治EMF患者23例，其中男12例，女11例，年龄1572岁，平均40.25岁，病程3个月15年，平均38个月。患者中22例广西籍、1例广东籍。农民12例，工人5例，干部3例，学生1例，2例无业。1.2诊断依据诊断标准：临床具有原因不明的充血性心力衰竭和(或)心包压塞征象者；特殊检查显示右和(或)左室腔心内膜和心肌形态学有本病典型改变者；心内膜心肌活检和(或)手术探查和(或)尸检证实者1。全部病例均经过病史询问、体格检查、心电图、X线心脏片、超声心动图(UCG)等检查。部分患者曾做心导管检查、心血管造影、心脏磁共振(CMR)、心内膜下心肌活检。1.3统计学处理计量资料用(s)表示，率用百分数表示。2结果2.1临床表现见表1。EMF以心功能不全为主要临床表现，以右心功能不全尤为突出。2.2心电图表现见表2。心电图表现中以ST 段改变较多，而ST 段改变中又以T波低平或倒置多见。心律失常中以房颤多见。2.3胸部X线检查结果心脏扩大19例（82.61%），心胸比值为(0.650.079)。胸腔积液7例（30.43%）。表1EMF临床表现临床表现例数发生率(%)胸闷1252.17胸痛28.70咳嗽521.74气促1773.91心悸1356.52颈静脉怒张1356.52肝大1460.67胸腔积液730.43腹水313.04下肢水肿1460.67腹胀28.70表2EMF心电图表现心电图表现n发生率(%)房颤730.43左、右心房肥大521.74T波低平或倒置1565.22房性期前收缩28.7室性期前收缩28.7心房扑动14.35传导阻滞313.042.4UCG测定值见表3。23例患者均行UCG检查，确诊者19例（82.61），主要表现为心内膜增厚、钙化。其中右室型10例（52.18%），双室型7例（13.04%），左室型2例（8.70%）。合并二尖瓣和(或)三尖瓣中、重度返流10例（43.48%），心包积液2例（8.70%），附壁血栓1例（4.35%）。左室射血分数（LVEF）为(66.380.11)%。表3EMF的UCG测量值与正常值对照(单位：mm，s)观测指标UCG测量值正常值左房内径38.608.2140右房内径56.509.2330室间隔厚度11.583.15911左室舒张末内径45.569.8050右室舒张末内径28.567.9720左室后壁厚度11.322.739112.5CMR检查所见CMR确诊者4例（17.39）。其中右室流入道狭小，室壁不规则，边缘毛躁，心尖变钝，流出道中下部室间隔增厚，上部扩张1例。心尖部向下膨隆，右室肌小梁存在1例。右房扩大，右心室壁变薄，心脏缩小，心尖闭塞，左房室正常1例。左右心房增大，心尖变短，二、三尖瓣关闭不全1例。2.6心血管造影表现右心室造影确诊者9例（39.13%）。其中右心室缩小，左室舒张活动受限，二尖瓣、三尖瓣返流5例。右室心尖部消失，流入道缩窄，流出道扩张，心尖闭塞1例。肌小梁增粗，室间隔增厚1例。右室狭小，三尖瓣高位1例。右房增大，右室流入道缩窄变形1例。2.7心导管检查结果心导管检查者2例（8.70）。其中1例右房舒张末压1.73kPa，右室舒张末压4.39kPa，平均动脉压4.40kPa，肺毛细血管压2.86kPa，心输出量10.1ml/min。1例右房舒张早期压力2.13kPa，晚期压力2.88kPa，平均压力2.53kPa，右室舒张早期压力1.30kPa，晚期压力5.85kPa，平均压力3.72kPa，肺动脉舒张早期压力3.70kPa，晚期压力5.85kPa，平均压力4.66kPa。压力曲线呈舒张早期下陷，晚期高原波。2.8心内膜心肌活检结果心内膜活检确诊者7例（30.44）。其中EMF、心肌肥大、心肌间有增生的纤维组织Masson三色染色（+）4例。伴有附壁血栓1例。伴部分心肌细胞萎缩1例。伴可见少量中性粒细胞1例。1例右心室严重狭窄，未能活检。2.9治疗经过及随访结果1例行右心室心内膜剥离及三尖瓣成形术，术后随访6年，能维持心功能级，22例均行利尿、控制心室率及抗凝治疗，近期症状明显改善，但易反复。随访时间为(5.223.25)年，8例失访，5例死亡，9例心衰症状反复发作，1例发生脑栓塞，1例手术治疗者目前稳定，需服药维持治疗。3讨论原发性心肌病是一组原因不明的心肌疾病，伴有心肌功能不全。2006年美国心脏病协会将原发性心肌病分为四种类型，其中包括限制型心肌病，EMF属于限制性心肌病范畴2。EMF是非洲人心衰的常见病因，又名Davies病，发病率无性别差异。本组患者21例为广西籍，1例广东籍。我国EMF较少，主要分布在亚热带地区，广西、广东有散发病例3，4。EMF病因不明确，可能开始于心内膜的病毒或寄生虫感染引起的炎症，同时累及心内膜下心肌，继而形成纤维化所致。本研究证实EMF以心功能不全为主要表现，尤以右心功能不全多见。本病起病隐匿，就诊时多属晚期，如病变以右心室为主，以右心衰竭为主要临床表现，出现颈静脉怒张、下肢水肿、肝大、胸腔积液、腹水等症状，因纤维化可累及邻近的肝静脉，故以肝大、腹水多见；如病变以左心室为主，以左心衰竭为主要临床表现，出现气促、心悸、胸闷、胸痛等症状；病变累及双心室，以全心衰竭为主要表现。临床上的症状酷似缩窄性心包炎（CP），又被人称为缩窄性心内膜炎5。胸部X线检查可见心影增大呈球形，心胸比例增加。左心室病变为主型，可见肺淤血。本研究以心房颤动及左、右心房肥大多见。有研究认为6，心房扑动或颤动、左右心房肥大、右束支阻滞、低电压、ST段下移、T渡低平或倒置和房性或室性早搏等是EMF的主要心电图表现，也是EMF的主要病理和病理生理改变的反映本组UCG确诊19例。UCG对EMF有诊断价值7，可见心内膜增厚，心尖部闭塞或狭小，心室壁运动减弱，可有二尖瓣、三尖瓣关闭不全或(和)返流，可见附壁血栓。 心导管检查显示腔静脉和心房压力增高，舒张早期心室压力下降，而晚期增高，呈平方根型。病变侵犯左心室为主可见肺动脉压升高，病变侵犯右心室可见右心房压力增高。左右心室或心房血流动力学不完全平行。而缩窄性心包炎时左右心室舒张压几乎相等，心导管检查是鉴别EMF和缩窄性心包炎的重要手段。本组CMR确诊4例，表现为右室流入道狭小，室壁不规则，边缘毛躁等。心房高度增大、不同程度的心肌肥厚以及相对较高的房室瓣返流是EMF的特点，可与CP鉴别8。本研究9例经心血管造影确诊。主要表现为心尖闭塞或变钝，心内膜增厚，心室变形及容积变小，流入道狭窄，流出道扩张，二尖瓣及三尖瓣中、重度返流，心房明显增大。心内膜心肌活检可见心内膜厚度增加，心内膜及心内膜下心肌纤维化增生，Masson三色染色阳性，心内膜上可见钙化斑。本组有1例右心室严重狭窄，活检钳难以进入，未能成功。对于病变分散或局限于左心室者，活检往往呈阴性结果。本检查有助于不明原因心肌病的鉴别诊断9。早期较难诊断本病，晚期临床症状明显，结合各种检查手段可诊断本病10。EMF有以下特点：没有相关感染病史;查体常可触及心尖搏动;心脏听诊可闻及奔马律、房室瓣关闭不全杂音；心电图示心房颤动、心房扑动、左右心房肥大；X线、CT、MRI检查无心包钙化；超声心动图可见双侧心房扩大、心尖部闭塞、心室壁增厚11。临床上常用的检查是超声心动图，难以诊断时结合心导管检查、心血管造影、心内膜心肌活检及心脏MRI检查，有助于明确诊断。需与缩窄性心包炎12、Ebstein畸形及其他可引起心肌纤维化的疾病如系统性红斑狼疮、酒精性心肌病等相鉴别。本病没有特异的防治措施，在避免引发心力衰竭的诱因基础上，大多只能内科保守治疗。近年用手术剥离心内膜，有一定的效果。本病预后不佳，以右室型预后最差，多死于心力衰竭，左室型预后好于右室型，双室型预后尚不清楚。【参考文献】 1尹瑞兴，朱继金，朱树雄，等.心内膜心肌纤维化的诊断和鉴别诊断J.临床心血管病杂志,1992,8(4):217-219.2Maron BJ, Towbin JA, Thiene G, et al. Contemporary definitions andclassification of the cardiomyopathies: an American Heart Association Scientific Statement from the Council on Clinical Cardiology, Heart Failure and Transplantation Committee;Quality of Care and Outcomes Research and Functional Genomics and Translational Biology Interdisciplinary Working Groups;and Council on Epidemiology and Prevention J. Circulation,2006,113(14):1806-1816. 3尹瑞兴，陶新智，赵定青，等.心内膜心肌纤维化的诊断和治疗J.现代诊断与治疗，1999(3)：146-148. 4梁葳,王茂生,秦太昌,等.8例心内膜心肌纤维化的诊疗经验J.心肺血管病杂志,2005,24(1):18-20.5Nihoyannopoulos P, Dawson D. Restrictive cardiomyopathies J. Eur J Echocardiogr，2009，10(8)：23-33.6尹瑞兴.心内膜心肌纤维化的心电图表现J.心电学杂志，1995，14（3）：138-140.7尹瑞兴.心内膜心肌疾病的超声诊断进展J.中国医学影像技术,1996,12(6):464-467.8赵世华，蒋世良，程怀兵，等.限制性心肌病和的磁共振成像对比研究J.中华心血管病杂志，2009,37（4）：330-333.9Veilot JP. Diagnostic endomyocardial biopsy still usefull after all these years J. Can J Cardial, 2009,