扩张型心肌病的诊断与治疗.doc

扩张型心肌病的诊断与治疗 【关键词】扩张型心肌病诊断治疗 扩张型心肌病(dilatedcardiomyopathy)主要特征是左心室或双心室心腔扩大和收缩功能障碍，以不明原因的心脏扩大、心力衰竭、心律失常为主要表现，是最常见的心肌病。本病死亡率较高，年死亡率达2545，30患者要发生猝死。近年来本病呈增长趋势，年发病率(510)10万，男女比例为25：1。目前研究认为，扩张型心肌病的发生与持续的病毒感染和自身免疫反应等因素有关。 一临床表现 起病缓慢临床表现可分3个阶段：无症状期，患者心脏增大，ECG有非特异性改变，左心室射血分数(EF)为4050，可多年无症状或症状轻微；有症状期，心悸、呼吸困难、极度乏力等，EF为2040；疾病晚期，出现肝脏肿大，水肿、腹水等充血性心力衰竭的表现。左、右心室同时受累，而右心衰竭的症状和体征较为突出。 体征可见心脏向两侧扩大，心尖第一音减弱，常有病理性第三心音和(或)第四心音呈奔马律，可有相对性二、三尖瓣关闭不全的反流性杂音及左、右心衰竭和(或)全心衰竭的体征。常伴有多种心律失常。部分患者有动脉栓塞的相应体征。 二诊断 1中青年人出现心力衰竭、心律失常或心脏扩大者应考虑有心肌病的可能。 2依据1995年WHOISFC关于心肌病的定义，对于左心室或双心室扩大和心室收缩功能受损为特征的患者，可诊断本病。 3需排除风湿性、高血压性、先天性、冠状动脉性、肺源性等心脏疾病或心包疾病。 4超声心动图检查可确诊本病。 三治疗常规 治疗原则为：无针对病因的措施；改善心室重构和心力衰竭症状，降低死亡率。 (一)一般治疗 应嘱患者戒酒，停用对心肌有害的药物，改善营养状况，避免过度疲劳。有心力衰竭症状者适当卧床休息。有气急时吸氧，限制钠盐摄入。注意防治感染。 (二)用药常规 1心力衰竭治疗 (1)血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)：卡托普利每日25375mg，分次口服；或用依那普利每日2510mg，分次口服；或用培哚普利每日24mg，分次口服；或用苯那普利每日510mg，分次口服；主要有咳嗽、疲劳、头痛、失眠等不良反应，儿童、孕妇、哺乳妇女及对本品过敏者禁止使用。用药前及使用过程中应监测肾功能，肾功能不全、手术麻醉期间患者应慎用；已用利尿剂者应停用此类药物，以免产生症状性低血压。 (2)洋地黄：可用地高辛每日0125mg，口服，注意此药可引起各种心律失常、食欲减退、恶心、呕吐、腹泻等不良反应。 (3)利尿剂：呋塞米(速尿)间断利尿，如用呋塞米20mg，静脉。注射。同时需补钾补镁。 (4)受体阻滞剂：美托洛尔每日625mg，每日12次，口服，1周左右可加倍，直至每日100mg或最大耐受剂量；或用比索洛尔以每日125mg，口服，逐渐增至每日255mg，或最大耐受量，每日1次，口服。 2控制心律失常治疗及预防猝死注意纠正心力衰竭，降低室壁张力，纠正低钾低镁。尽力避免洋地黄、利尿剂使用的毒副反应。胺碘酮(每日200mg，口服)可有效控制心律失常。用药过程中应每月摄胸片1次，以便及时发现治疗的不良反应，并应停药。 3心肌保护美托洛尔(倍他乐克)125mg，每日2次，口服，可预防病情恶化，改善症状和心功能，干预免疫介导的心肌损伤。 4栓塞的防治阿司匹林每日75100mg，口服，可防止附壁血栓形成。 5改善心肌代谢改善心肌代谢的药物如维生素C、三磷酸腺苷、辅酶Q10辅酶A等可作为辅助治疗。抗病毒和免疫治疗药物如黄芪、生脉注射液等