脊髓亚急性联合变性.ppt

脊髓亚急性联合变性,脊髓亚急性联合变性(subacute combined degeneration of the spinal cord)是由于维生素B12缺乏引起的神经系统变性疾病，故又称维生素B12缺乏症；通常与恶性贫血一起伴发，又因其临床表现以脊髓后索和侧索损害出现深感觉缺失、感觉性共济失调及痉挛性瘫痪为主，常伴有周围性感觉障碍，故又称为亚急性脊髓后侧索联合变性。但由于脊髓后侧索的症状可由许多疾病引起，所以只有由维生素B12缺乏者称之为脊髓亚急性联合变性，但有学者认为脊髓亚急性联合变性命名并不恰当，因为本病的损害不仅限于脊髓，周围神经、视神经及大脑白质乃至几乎所有白质均可受损，是由神经系统障碍并非由贫血引起。,女性，76岁，双手无力1月余。家人述，体重减轻有20斤。 既往史：无特殊。 查体：神清，构音正常，精神智能正常，步态正常，无平衡障碍，右手握力弱，屈伸腕肌力正常，上臂肌力正常。双腕部叩击(-)，无明显感觉障碍。双Hoffmann征(-)，右手力弱。无贫血貌。 头颅CT：老年性改变。 开出检查：颈段脊髓MRI：见下。 再开出检查：胸片、腹部及盆腔B超、血细胞分析、肝肾功、血糖、甲功五项、肿瘤系列等。,C2-5节段颈髓后面带状长T1长T2信号，断层可见类圆形长T2信号，中心见短T2信号 病变主要位于后索，其范围较长，超过4个椎体，临床上有贫血,亚急性脊髓联合变性的典型MRI表现：“倒V字征”或“反兔耳征”,5篇文献中SCD的MRI所见,论脊髓亚急性联合变性 临床和影像分析,来源：中国论文下载中心 09-08-28 15:56:00 作者：张浩文 谭兰 王建胜,【论文关键词】 脊髓亚急性联合变性；VitB12缺乏； 【论文摘要】 目的 探讨脊髓亚急性联合变性(SCD)的病因、临床特征、诊断及治疗，提高临床医生对SCD的认识。方法 对23例SCD患者的临床资料进行回顾性分析。结果 23例SCD患者均表现为脊髓后索、锥体束和周围神经受损症状，其中合并有精神症状13例(57%)；血清VitB12降低17例(74%),外周血象检查均有红系改变；胃镜均有异常，其中萎缩性胃炎15例(65%)；脊髓MRI检查均在不同节段后侧索有明显长或等T1长T2信号的改变。经治疗后完全康复11例，12例临床症状明显改善。其中16例患者做电生理检查均有异常。结论 SCD的诊断除了典型的脊髓侧索、后索损害、周围神经损害和巨幼红贫血症状外，还有明显的精神症状；借助于脊髓MRI检查，结合周围血象、胃镜检查、电生理检查基本可以确诊。补充维生素B12和综合治疗可明显改善预后。 脊髓MRI脊髓亚急性联合变性(SCD)是一种与VitB12缺乏有关的神经系统变性疾病,病变主要累及脊髓后索、侧索及周围神经，严重时大脑白质及视神经亦可受累，如不及时治疗,病程持续进展,可导致不可逆性损伤，造成瘫痪1。我们对23例临床确诊的SCD患者进行分析,以探讨其病因、临床特点及诊疗方法。,1 临床资料 11 一般资料 2004年3月至2007年7 月我院收治的23例SCD患者,临床资料完整，其中女9例，男4例，诊断符合Hemmer等2提出的标准。患者均以消瘦、肢体无力、行走不稳、精神症状渐进性加重而就医。有深感觉障碍者19例，Romberg征阳性者21例，Lhermitte征阳性者11例，Babinski征阳性者10例，括约肌功能障碍者5例。 12 外周血象检查、血清VitB12和胃镜检查 本组患者外周血象检查示血红蛋白16例下降，7例基本正常，平均红细胞容积(MCV)和平均红细胞血红蛋白(MCH)均增高，RBC减少15例，HCT降低13例；血清VitB12降低17例(74%)，正常6例(26%)，HCT降低13例；胃镜检查15例表现为萎缩性胃炎，7例为残胃合并浅表性胃炎，胃多发息肉1例。 13 脊髓MRI 脊髓MRI检查均在不同节段侧后索有明显长T1、长T2信号的改变，SCD治疗前后横断T2 W1胸髓长T2信号有不同程度的减小或消失。 14 电生理检查 9例行肌电图检查,均为神经源性改变,神经传导速度减慢,动作电位波幅下降或消失。 15 治疗 所有患者均给予VitB12或甲钴胺5001 000 /d。,2 讨论 21 病因和发病机制 VitB12缺乏可引起恶性贫血和神经系统损害，主要发生于脊髓、周围神经、视神经和大脑白质，而脊髓是最早最常受累部位，多从后索受累开始。人体不能合成VitB12,其缺乏主要由于缺乏内因子和胃肠道内VitB12吸收不足。 本组病例中慢性萎缩性胃炎为主要原因。文献报道也有因叶酸缺乏、酒精中毒引起脊髓亚急性联合变性者3。VitB12是DNA和RNA合成时必需的辅酶，缺乏则导致核蛋白的合成不足，从而影响神经系统中很多甲基转移化反应。这些甲基转移化反应对于核糖核酸合成和髓磷质碱性蛋白合成髓鞘是必需的,可导致髓鞘脱失和轴索变性4。 22 病理变化和MRI表现 SCD以脊髓最早最常受累,主要损害胸段脊髓。早期为髓鞘肿胀、断裂,随后出现轴索变性和脱失。类似改变也可发生于周围神经、视神经和大脑白质中。大脑、脊髓灰质、脑膜和神经根一般不受累。MRI较好显示SCD脊髓病灶的影像手段。本组23例行脊髓MRI检查，均于脊髓后或/和侧索不同节断中长T1、长T2异常信号病灶，与文献报道类似,符合脱髓鞘改变5。长T2异常信号灶系由于神经胶质增生、水分增多所致,可有增强效应。这种脊髓后部的长T2异常信号改变并非SCD所特有，假如这种长或等T1、长T2异常信号病灶仅见于后索、侧索,且没有明确的节段性则应高度怀疑SCD的可能性。经治疗后病灶可缩小或消失,与临床症状及体征的好转呈正相关,可有力支持诊断。,23 SCD的诊断与鉴别诊断 SCD的诊断在基层医院主要依靠经典的脊髓侧索、后索损害所致的功能障碍以及贫血和血清VitB12检查，尤其为巨幼贫。Lindenbaum等6提出MCV、MCH增高为SCD的亚临床表现。随着MRI在基层医院的普及，借助于脊髓MRI检查,可明显增加SCD的确诊率。SCD的诊断还可借助于电生理的检查。蒋红等7报道, SEP检测显示, SCD组N20潜伏期及N20N13中枢传导时间(CCT)明显延长;MEP检测显示, SCD组皮层潜伏期与上、下肢中枢运动传导时间(CMCT)均明显延长。这反映了SCD患者周围和(或)中枢的神经传导路径受到破坏。SCD须与多发性神经病、脊髓压迫症、多发性硬化、精神障碍等相鉴别。本组患者大都未能及时明确诊断，分析延误诊治的主要原因是临床医师对于本病的认识不足，引起的教训值