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文档简介

一、概念:,急性肾上腺皮质功能不全或肾上腺危象是指由各种原因引起的肾上腺皮质功能衰竭状态,其临床表现主要为恶心、呕吐、腹泻、脱水、休克、惊厥、嗜睡或昏迷等,病情凶险,如不及时抢救,则多数死亡。 肾上腺危象属中医厥脱、昏迷范围。,二、病因和发病机理:,1、原发性肾上腺皮质急性破坏是导致急性肾上腺皮质功能不全的常见原因,临床上引起肾上腺皮质功能破坏的病因有: (1)严重感染败血症合并全身肾上腺出血,如流行性脑膜炎合并Waterhouse-Friderichsen综合征、流行性出血热合并肾上腺出血等。,(2)全身性出血性疾病合并肾上腺出血,如血小板减少性紫癜、白血病等。 (3)癌瘤的肾上腺转移破坏。 (4)外伤引起肾上腺出血或双侧肾上腺静脉血栓,以及抗凝血治疗引起的肾上腺出血。,2、原发和继发性慢性肾上腺皮质功能不全的病人,在下列情况可发生肾上腺危象: (1)Addison病人和肾上腺次全切除术后病人,在感染、劳累、外伤、手术、分娩、呕吐、腹泻和饥饿等应激情况下可致肾上腺危象。 (2)长期激素替代治疗病人突然停激素。 (3)垂体功能减退病人如Sheehan征在未补充激素的情况下给予甲状腺素或胰岛素时也可诱发肾上腺危象。,3、慢性肾上腺皮质功能低下、肾上腺皮质破坏的病人在严重应激状态下,皮质醇分泌不仅没有相应的增加,反而是肾上腺皮质激素严重不足,引起肾上腺危象。,三、临床诊断:,(一)临床表现: 1、急性能肾上腺皮质激素缺乏所致的症状和体征: (1)全身症状:包括体温异常,如高温或体温不升、脱水。 (2)神经系统:极度软弱、烦躁不安、逐渐转为淡漠、嗜睡甚至昏迷。部分患者可出现精神异常。,(3)消化系统:厌食、恶心、呕吐、腹痛、腹泻等,有时似急腹症,但腹部检查无肌紧张和腹膜炎体征。 (4)循环系统:皮肤湿冷、发绀、血压下降、休克、循环衰竭、心动过速、心律失常等。,2、不同病因引起肾上腺危象有各自临床特点: (1)急性肾上腺出血: 华弗氏综合征:起病急剧,突发高热,迅速出现较严重的循环衰竭,皮肤出现丘疹样或大片淤血斑,常于小时内死亡。 胸腹外伤引起的肾上腺出血:往往在输血恢复了血容量之后仍不能使休克改善,则可能是肾上腺危象的先兆。,肾上腺静脉血栓形成引起的肾上腺出血:严重休克,剧烈腹痛并放射至腰部,腹部检查并无 肌卫现象,可有恶心、呕吐等消化道症状。 使用抗凝剂治疗后引起的肾上腺出血:多在用药后周出现,突然腹痛、胀气、腹肌紧张,尚有恶心、呕吐、面色苍白、末梢发绀、血压下降、最后进入休克及昏迷。,(2)原发性慢性肾上腺皮质功能减退症:Addison病是产生肾上腺危象的最常见病因之一。平时疲乏、无力、食欲不佳、体重减轻,色素沉着常见于口腔粘膜、乳晕、掌纹、瘢痕等处,具特征性。血压偏低,女性病人常有闭经、腋毛脱落。机体对外界适应能力差,轻微应激则危及生命。,(3)继发性慢性肾上腺皮质功能减退症:以低血糖和循环机能不全表现比较明显。 (4)肾上腺全切除或次全切除并发肾上腺危象:手术后小时以及在激素减至维持量后遇有应激状态可能发生皮质功能不全症状。肾上腺皮质瘤切除术亦有发生肾上腺危象的可能。,(二)实验室及其他检查:,1、嗜酸性粒细胞增高,通常达0.3 109/L,感染和败血症者白细胞增高,血糖、Na+水平降低,血K增高,Na+/K+30,血肌酐和BUN常增高,血、尿皮质醇降低,血ACTH在原发肾上腺病病人可明显升高,原发性败血症病人的血培养阳性。,2、腹部线片和肾上腺:可发现某些Addison病人肾上腺区钙化和因结核、真菌感染、出血或瘤转移引起的双侧肾上腺增大。 3、心电图:有低电压和电解质异常引起的非特异性ST-T改变。,(三)临床诊断思维:,1、诊断: (1)有发生肾上腺危象的基础病人和诱因。Addison病、肾上腺切除术后、垂体前叶机能减退症和长期服用激素者均有明确病史,当发生肾上腺危象时不易漏诊;严重暴发性感染、败血症患者,肾上腺出血往往被原发病的严重进展状态所掩盖,不易及时发现,因此严重感染者出现上腹部或侧腰部突发性剧痛、体温骤升、呕吐腹泻、休克、皮肤出现瘀点瘀斑、神志不清迅速进入昏迷状态应高度疑为肾上腺危象(即华弗氏综合征);特别是抗菌素治疗取得初步疗效后又突然出现上述临床表现时更应考虑肾上腺出血的可能;手术后的患者突然出现血压下降、全身衰竭、病情恶化而又无明显原因可解释时,要考虑到有肾上腺出血的可能。,(2)临床表现为高热、乏力、恶心、呕吐、脱水、低血压和休克、意识障碍。 (3)嗜酸性粒细胞增高。 (4)血高、低,30. (5)血尿皮质醇降低。 (6)检查可见肾上腺增大。 (7)待病情稳定再进一步作肾上腺皮质功能检查,2、鉴别诊断:,(1)必须与其他病因的昏迷相鉴别:如糖尿病酮症酸中毒昏迷、糖尿病高渗性昏迷、急性中毒、脑血管意外等,这些病人血糖高或正常,嗜酸性粒细胞不增加,而肾上腺危象病人血糖低嗜酸性粒细胞数增加可资鉴别,但关键还是仔细询问病史。,(2)急性双侧肾上腺出血和破坏,必须和内、外科急腹症,如胃和阑尾穿孔腹膜炎、急性胆囊炎、出血性坏死性胰腺炎、肠穿孔、肠梗阻等相鉴别。若病人同时有血钾高,钠低,嗜酸性粒细胞增高和血、尿皮质醇降低,则揭示的肾上腺危象的可能。另外,腹部X线和CT检查可见双侧肾上腺增大,也可供参考。,(3)其他原因低血糖鉴别:如胰岛素瘤,胰岛素瘤低血糖症状发作较重而持久,常有以下特点,多在空腹时发生,症状为阵发性,发作时情况患者往往不能回忆出来,病人不能耐受饥饿,往往在低血糖发作前增加进食以预防发作,故病人一般体重增加,空腹血糖可能很低,有时仅为0.561.68mmol/L。,3、肾上腺危象的危重指标:,(1)基础病为严重的败血症、血液病。 (2)病人处于昏迷、休克状态。 (3)年龄大、合并有慢性器质性疾病者。,四、治疗,(一)西医治疗 1、治疗原则:立即补充肾上腺皮质激素, 补液、抗休克及支持疗法, 治疗基础病,消除病因。,2、治疗措施:,(1)立即补充肾上腺皮质激素,提高血循环中肾上腺皮质激素的浓度:将氢化可的松100200mg加在5%葡萄糖生理盐水1000ml中,于14小时内滴注完,第一小时滴速要快一些,半小时内滴入250ml,其余的在34小时内滴完,以后每6小时滴入氢化可的松100mg,即前24小时内应给足氢化可的松300400mg,次日如低血压及胃肠症状基本控制,改为每小时滴50mg,即第二个24小时给足氢化可的松150200mg,以后可渐减量。在最初的2448小时内同时将醋酸可的松100mg分24次肌肉注射。激素的减量可按平均每日20%30%的速度减量,一般经57天可改为生理维持量,即口服醋酸可的松每日25mg,或强的松5mg的治疗。,(2)纠正水和电解质紊乱,补液量视脱水程度而定。一般第一天约需5%葡萄糖生理盐水及5%葡萄糖25004000ml,其中应含氯化钠1012g以上,一般不需用高渗盐水,高血钾一般无需特殊处理,有酸中毒时需给予碳酸氢钠。第二天根据血压、尿量来调整入量,当病人能进饮时,应给予高盐饮料或流质半流质食物,静脉补液量相应减少。,(3)纠正低血压和休克:在充分补液及皮质激素使用后血压即能回升,若血压回升不理想,休克改善不明显,可输新鲜全血、血浆或白蛋白,并使用升压药。对难以纠正的休克尚须寻找其他因素,如酸中毒、心功能不全、弥漫性血管内凝血等。,(4)积极治疗基础病和消除诱因。最重要的诱因往往是急性感染,如感染控制不住,危象难以消除,应针对病因选择有效的抗菌素,对严重败血症及休克更应积极抢救。 (5)监测治疗合并症,由于大量输液和补充激素可能引起全身水肿和血压高,缺钾可引起肌肉麻痹和心律改变,大量激素也可引起精神症状,因而应建立监护系统,定时记录生命体征。,(二)中医治疗 1、热毒炽盛,气阴两伤,主证:发热不寒、四肢厥冷、恶心呕吐、口渴烦躁、尿短赤、神疲乏力、舌红苔黄干、脉细数。 治法:清热解毒、益气养阴。 例方:黄连解毒汤、犀角地黄汤合生脉饮。 常用药:黄连、黄芩、黄柏、鱼腥草、连翘、大青叶、生地、丹皮、乌犀角、人参、麦冬、赤芍、银花、知母、甘草。,应急措施: 清开灵注射液40ml加入5%GNS中静脉滴注。

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