腹膜后纤维化讲诉.ppt

2019/6/10,腹膜后纤维化,2019/6/10,概述,腹膜后纤维化（RPF）是一种少见的，原因不明的以腹膜后纤维化为特点的非特异性化脓性炎症(胶原性的腹膜后血管炎症) 1 .特发性，可能与自身免疫反应或过敏性 疾病有关。 2 .继发性，腹主动脉瘤等因素有关,较多见。 可能与恶性肿瘤，外伤和手术，药物， 炎症，放射线治疗。,2019/6/10,法国泌尿科医生Albarran于1905年首先发现输尿管梗阻可继发于腹膜后的纤维化改变；1948年Ormond经过对两个病例的详细描述确立其为一种独立的疾病；该病先前曾被称为慢性织脉周炎、输尿管周围炎、硬化型腹膜后肉芽肿；输尿管梗阻是腹膜后纤维化最常见的合并症，排泄性尿路造影或逆行肾盂造影可用于检查梗阻的位置及梗阻的程度,2019/6/10,病理表现,病理表现为灰白色的纤维斑块，境界不清，包绕侵犯周围脏器，其中包括对输尿管及下腔静脉的侵犯； 显微镜下证实存在成纤维细胞伴有大量炎性细胞浸润，主要有淋巴细胞、巨噬细胞、血管内皮细胞，其中很多是人类白细胞DR抗原（HLA-DR）组织学上表现为不同程度的炎性反应，由不同成熟度的纤维化组织构成，早期主要为多灶性脂肪变性坏死，淋巴细胞，单核细胞，嗜酸性粒细胞和异物巨噬细胞浸润。中期炎性细胞减少，有较多的成纤维细胞出现，毛细血管增生和胶原纤维形成，由于增生的毛细血管内皮连接不紧密，大量液体，蛋白质及红细胞可进入血管外间隙。后期炎性细胞，新生血管，成纤维细胞消失，肉芽肿形成并机化，形成大量致密纤维硬化组织，水含量减少。斑块由外侧向中线逐渐成熟。,2019/6/10,特发性通常发生于肾门水平至髂动脉分叉的腹主动脉周围，常伴有明显的主动脉粥样硬化。病变累及输尿管可致其狭窄，进而引起肾盂，输尿管积水为本病的特征，严重者可伸延者腹腔内的组织和器官。,2019/6/10,流行病学,RPF的发病率约二十万分之一，大多发生于4060岁的中老年人，男女发病率之比约2-3：1；无种族差异；约70%为特发性的，约30%为继发性的，与炎症、腹膜后恶性肿瘤及药物等有关，罕见的儿童及家族性发病的报告也曾被报道过。,2019/6/10,多数学者认为RPF是一种免疫系统疾病，与多种免疫介导结缔组织疾病有关，因此建议使用免疫抑制剂治疗。 假设RPF是晚期的动脉粥样硬化的过度炎性反应，那么过敏原有可能是产生于动脉粥样硬化的蜡样质的一种成分。,2019/6/10,临床表现,症状多趋向于隐匿性，患者可有非特异性的腰骶部鈍痛，下腹痛，全身疲乏不适，厌食，恶心，呕吐和体重下降等，重者甚至无尿。下腔静脉受累狭窄至一定程度可出现下肢及阴囊水肿或下肢深静脉血栓性静脉炎，腹主动脉，髂总动脉狭窄出现症状较晚，可有间歇性跛行及下肢肢端坏疽，肾动脉，肠系膜动脉狭窄时，可出现肾性高血压及肠道缺血症状。,2019/6/10,本病最易受压的器官是输尿管引起尿路梗阻，最常见的症状是肾功能不全或肾绞痛。临近大血管如腹主动脉，下腔静脉，髂血管受累可有相应症状。,2019/6/10,影像学表现,传统的X线检查技术 该方法对RPF的鉴别诊断具有有限的诊断价值，腹部的X线软组织分辨率低，但在后期X线片上也可以显示中央区软组织团块影及腰大肌的轮廓；该方法可以显示RPF合并症的一些间接征象，例如肠梗阻；胸片上可以显示非心源性的继发于肾功能不全的肺水肿（肺气肿、胸腔积液、非心源性的肺上叶静脉分流）；继发于免疫系统疾病（如系统性红斑狼疮、强直性脊柱炎）的肺纤维化提示可能存在腹膜后纤维化；纵膈增宽提示可能存在纵膈纤维化。,2019/6/10,静脉肾盂造影（IVP）,该检查方法早于断面成像方法，先前评估腹膜后纤维化首选IVP；当出现一侧（20%）或双侧（68%）的肾盂积水或邻近输尿管扩张，造影剂排泄延迟，双侧中段 (相当L4-5水平)输尿管向内扭曲、向中线移位、向下逐渐变细狭窄，可符合腹膜后纤维化的表现；然而，该病的IVP表现缺乏特异性，输尿管向内侧偏移被认为是腹膜后纤维化在IVP上的典型的间接征象，但是此现象也可出现于20%的健康人群；此外，肾盂积水、输尿管扩张的程度取决于腹膜后纤维化的发展阶段及其严重程度，当然，在该疾病的发展过程中并不一定出现肾盂积水、输尿管扩张；透视下输尿管的蠕动感消失，僵硬感明显，尽管输尿管有显著受压改变，但输尿管导管大多都能通过狭窄段。,2019/6/10,超声表现,如腹主动脉及髂动脉周围的低回声包块，侵犯输尿管时可见肾脏积水及输尿管扩张，输尿管向中线移位。可见到腹膜后低回声斑块，边界不清晰，包绕腹主动脉，或包绕下腔静脉，引起下腔静脉狭窄，髂动脉周围见低回声团块包绕，早期，急性渗出期可见少量血流信号。后期，未见明显血流信号。 在不同程度的肾积水图像中，表明输尿管被侵及，但在显示输尿管及判断输尿管受侵情况方面效果欠佳，此项不及CT与MR,2019/6/10,多数学者认为腹膜后纤维化病变一般位于肾动脉分叉下方，但也有学者的研究认为其病变可在腹膜后广泛分布，可侵及肾动脉，胰腺，横结肠甚至蔓延至纵隔。胰腺以胰头部改变明显，需要与胰头占位鉴别。,2019/6/10,2019/6/10,2019/6/10,2019/6/10,2019/6/10,2019/6/10,2019/6/10,2019/6/10,（A） （B） 60岁男性，经活检证实为特发性腹膜后纤维化 A. 超声显示为腹主动脉前侧方的低回声软组织团块影（箭），同时合并右侧肾盂积水、输尿管扩张。 B. CT显示肾盂积水、输尿管扩张（箭头），考虑因其下段输尿管受侵犯阻塞所致，腹膜后脊柱前方见不规则形软组织块影（箭），边界相对光整，包绕腹主动脉生长。,2019/6/10,（A） （B） 55岁男性，腹膜后纤维化 A、B横轴位增强CT扫描示腹主动脉及髂血管周围的轻度强化的软组织块影，包绕血管生长；血管与腰大肌的脂肪间隙消失，其内充满软组织团块影（箭，A）；肿块呈叉状沿左右髂总动脉生长（箭头，B）。,2019/6/10,肾盂输尿管造影：可见肾盂输尿管上段积水扩张，肾功能严重受损者静脉肾盂造景不显影。输尿管呈僵硬状改变，并呈多段狭窄伴多个扩张段，狭窄部位多在L4-L5水平以下，上端扩张的输尿管向下逐渐变细狭窄，并向中线方向移位，可见腔外受压表现。逆行肾盂造影时尽管输尿管有显著受压狭窄，但输尿管导管大多能通过，通过后可有大量尿液滴出是其特点。透视下输尿管蠕动消失，僵硬感明显。国内有学者认为，输尿管骨盆段最易受累，易较早被纤维组织包绕形成梗阻。,2019/6/10,2019/6/10,CT表现：,平扫表现为软组织密度肿块，密度与肌肉相近且密度均匀。病变可对称或非对称，局限或广泛最大宽径可达10cm，典型者表现为纤维斑块位于肾门至腹主动脉分叉水平，病灶以腹主动脉为中心，位于其前方及两侧，背侧少见。其前界一般为后腹膜，界限清晰，后界界限不清。可包绕腹主动脉，下腔静脉，髂总静脉及输尿管。外界位居输尿管外侧，但多不超过其1cm故主动脉多无前移,但是也有例外发生。输尿管因纤维收缩而多向中线移位。腹主动脉或下腔静脉及其分支狭窄，闭塞和（或）静脉血栓形成多需造影或MSCT增强扫描确诊。 原发性纤维化最初以腹主动脉分叉部为中心生长，向下呈分叉样沿髂总动脉生长，可延伸至骶骨岬水平，向上可延伸至纵隔，病变可累及十二指肠、胰腺、脾脏及输尿管；腹膜后纤维化本身一般不会引起局部骨质破坏，如果出现骨质破坏，则可能继发于潜在的恶性肿瘤,2019/6/10,增强扫描 +C,软组织的强化程度与纤维化的进程相对应，急性期病灶呈明显强化，CT值约增加20-60HU，慢性或晚期病灶呈轻度强化或不强化；不幸的是，许多病人因尿路阻塞，肾盂长期重度积水而致肾功能不全，肾脏排泄功能明显降低。在这种情况下，该病的针对性治疗效果的监测可借助于一些生化标记物例如血沉、C反应蛋白等。 不过，纤维化病变并不一定都能在CT上显示；Brun等人曾报道过约1/3的病人在手术中证实为腹膜后纤维化，而在CT图像上并没有看到相应的影像表现。 （是否可通过调整窗宽提高CT检查阳性率？）,2019/6/10,2019/6/10,2019/6/10,有个别征象可提示肿瘤形成，恶性RPF通常较大，有占位效应，腹主动脉、下腔静脉及邻近的输尿管受压移位（Fig.4、5），腹主动脉及下腔静脉后方的肿大淋巴结可能引起血管移位；相反，特发性RPF将这些结构“绑”在脊柱前方（Fig.1-3）。不过，这些征象的敏感性及特异性较差，所以也会有例外发生（Fig.6-8）。,2019/6/10,Fig.3（B） Fig.3 55岁男性，病史：炎性腹主动脉瘤 A、BCT增强扫描横轴位(A)及冠状位(B)图像示，包绕腹主动脉瘤生长的边界不清、不规则形的低密度软组织团块影；双侧肾盂引流管放置于输尿管狭窄段。,Fig.3（A）,2019/6/10,Fig.4（A） Fig.4（B） 50岁男性，活检证实为霍奇金淋巴瘤 A、B增强CT断层扫描示腹膜后较大的软组织团块影（箭，A），包绕腹主动脉及髂总动脉生长；腹主动脉轻度受压上移，离开脊柱，此特征提示肿瘤的存在。,2019/6/10,Fig.5 64岁男性病史：腹部疼痛 腹部增强CT断层扫描显示腹膜后不规则软组肿块影，腹主动脉轻度受压上移； CT引导下取活组织病检证实为转移瘤，来源于膀胱的移行上皮癌，后者经膀胱镜检查证实。 Fig.6 35岁男性艾滋病毒携带者，自述腹部疼痛、发热，痰培养及胸片考虑肺结核 腹部CT增强断层扫描示腹膜后主动脉旁的软组织密度团块影，边界尚光整；活检证实为良性的感染性淋巴结病变。,（Fig.5) （Fig.6）,2019/6/10,Fig. 7 Fig. 8 Fig. 9,Fig.7 35岁女性子宫内膜癌病史，发现腹膜后低密度团块影（箭），后经证实为转移瘤，其CT表现与RPF相似。 CT断层扫描示腹膜后软组织肿块集中于主动脉旁，位于肾下极水平，肿块边界相对光整，腹主动脉无受压移位，未离开脊柱，该特征被认为可将良恶性RPF鉴别开来；注意与之相关的左肾盂积水（箭头）。 Fig.8 47岁男性CT增强扫描示腹膜后软组织肿块影，腹主动脉无受压移位，未离开脊柱，但是病灶前缘似见分叶；胃镜（未出示图片）证实为胃癌，后经活检证实腹膜后肿块为转移瘤。 Fig. 9 50岁女性患有胰腺癌 CT扫描示腹膜后主动脉旁的软组织肿块影，腹主动脉无受压移位，这一特征提示良性病变；不过，该肿块前缘呈分叶状，倾向于转移性病变；后经病理证实该腹膜后肿块为恶性病灶。,2019/6/10,MRI,腹膜后纤维化的信号特征与纤维化的进程相对应，T1WI呈等低信号（Fig.10)，T2WI软组织信号多变多样，这反映了相关的活动性炎症（水肿）的程度，T2WI上软组织的强化程度可反映该病灶水肿的程度(Figs. 11 and 12)，慢性炎症水肿程度低，在T1WI、T2WI均为低信号，此特征对评估病人的治疗效果有很大的价值，减轻水肿，T2WI水肿信号减低，表明了良好的治疗效果；使用钆对比剂增强扫描后，病灶强化程度的逐渐减弱预示着治疗方案的正确性(Figs. 11 and 12).；,2019/6/10,59岁男性活检证实为继发性腹膜后纤维化，原发灶不明 A-D，冠状位（A、B）及横轴位（C、D），T1WI及稳态自由进动T2WI示腹主动脉旁的低信号的软组织肿块（箭，A-C），边界轻度结节样改变，提示病灶倾向于恶性；注意双侧输尿管扩张（箭，D）。,2019/6/10,Fig.11（A） Fig. 11（B） Fig. 11 50岁男性腹膜后纤维化病史 A、B 梯度回波T1WI压脂像上显示炎性腹主动脉瘤及炎性腹膜后纤维化，MRI显示腹主动脉旁的软组织肿块，包绕主动脉生长，腹主动脉并未受压移位，未离开脊柱，肿块侵犯累及右侧输尿管，导致右肾盂积水、右肾萎缩；增强扫描图像上显示纤维化病灶明显强化，与活动性炎症的进程相一致。,2019/6/10,Fig. 12（A） Fig. 12（B） Fig. 12（C） Fig. 12 60岁男性特发性腹膜后纤维化箭所示为腹膜后软组织肿块 T2WI压脂像显示腹膜后无水肿信号； B、C，梯度回波TWI压脂像平扫（B）及增强扫描（C）显示注射对比剂后病灶呈轻度强化，该特征提示病灶无活动性炎症。,2019/6/10,2019/6/10,2019/6/10,核素显像,RPF对67Ga的摄取程度可以反映炎症的活性，纤维化早期显示为明显的放射性浓聚灶，晚期病灶摄取的67Ga的剂量较少；类似于FDG PET，活动性RPF对放射性示踪剂的摄取比较明显，无论是良性RPF还是恶性RPF；FDG PET已成功应用于评估该病的活性；FDG PET易发现其它相关疾病，例如多灶性纤维硬化病、生长隐蔽的肿瘤、继发性腹膜后纤维化的衍生过程。 Vaglio等人报道FDG PET证实了当病灶对放射性示踪剂的摄取浓度下降时，提示无活动性炎症，由此证明炎性细胞内氟脱氧葡萄糖沉积物缺乏或浓度下降；在病例随访复查中，若发现病灶对放射性示踪剂的摄取逐渐增多时提示炎症复发。,2019/6/10,Fig. 13 52岁男性活检证实为特发性腹膜后纤维化 A、B，冠状位PET/CT图像融合（A）及冠状位PET图像（B）显示强化的主动脉对18F-FDG的摄取与RPF的活动性炎症一致（白箭头）；PET图像（B）还可显示右侧输尿管的阻塞性改变。 C、D，免疫抑制剂治疗2个月后复查，冠状位PET/CT图像融合（C）及冠状位PET图像（D）显示腹主动脉旁软组织影，但无放射性示踪剂摄取，这表明免疫抑制剂的疗效良好。,2019/6/10,鉴别诊断,主要与淋巴瘤和转移性淋巴结增大相鉴别。 1，斑块多分布于肾门至腹主动脉分叉水平，斑块主要位于主动脉前方和两侧且不超过腰大肌，而淋巴瘤范围广泛，淋巴结转移瘤的病灶分布符合其引流途径。 2，前者一般不累及大血管后方，因而不使大血管前移，而后者多大血管和输尿管主要是推移，且很少出现肾盂输尿管积水或扩张。 3，斑块外形可不规则，但无结节融合或分叶状。 4 ，前者骨骼及其他组织受压，但无侵蚀破坏，而腹膜后恶性肿瘤常侵犯临近组织。,2019/6/10,良恶性RPF鉴别,有学者认为软组织肿块的形态学特征也有可能将良恶性RPF鉴别开来，特发性RPF表现为斑块状密度影伴周围浸润，而肿瘤形成的表现是边界呈结节状、分叶状（Fig.9）；此外，虽然这种方法对诊断主要病因有潜在的价值，但在很多病例中都不可靠。 也有人提出利用软组织的强化形式与其主要病因的关系来鉴别良恶性RPF，但是收获不大；RPF的病变范围取决于炎症的严重程度，强化程度取决于炎症的不同分期，如慢性期病灶呈轻度强化；此外，转移性肿瘤的强化程