神经病学（第7版）贾建平-李岩-周围神经病变.ppt

周围神经病变,温州医科大学附属第二医院神经内科 李岩,一、概 念 周围神经系统包括脊神经根组成的脊神经和脑干腹外侧发出的脑神经,2019/6/12,2, 定义： 周围神经病变是指周围神经受损所致的功能障碍 主要症状 躯体运动功能障碍 感觉功能障碍 自主神经功能障碍,2019/6/12,3,二、有关解剖生理,2019/6/12,4,1.神经系统的组成,2019/6/12,5,2019/6/12,6,中枢神经与周围神经,2019/6/12,7,脊神经,2019/6/12,8,脑 神 经,一嗅 二视 三动眼 四滑 五叉 六外展 七面 八听 九舌咽 迷走 副神 舌下全,2.周围神经包括 躯体神经 自主神经,2019/6/12,9,躯体神经 脊髓（前角、后角） 神经根 神经干 神经股 神经束 神经末梢,2019/6/12,10,2019/6/12,11,神经根-神经干-神经股-神经束-神经,臂丛神经 C5、6 上干 C7 中干 C8、T1 下干 干 前后股 上、中、下干后股 后束 上、中干前股 外侧束 下干前股 内侧束 束 支（神经）,周围神经组成,2019/6/12,12,神经组成 神经 神经束 神经纤维 外膜 - 束膜 - 内膜,2019/6/12,13,2019/6/12,14,神经如同电缆,神 经 纤 维,2019/6/12,15,神经纤维 轴突 髓鞘 Schwann 细胞 Ranvier（郎飞）结,2019/6/12,16,2019/6/12,17,神经纤维如同项链,2019/6/12,18,神经纤维,3.周围神经的功能 传导感觉（向中枢神经） 传导运动（来自中枢神经） 自主神经功能（内脏感觉和运动）,2019/6/12,19,2019/6/12,20,运动通路,2019/6/12,21,感觉通路,2019/6/12,22,自主神经系统,三、周围神经病理损害类型,2019/6/12,23,1.神经病理损害类型 髓鞘脱失 华勒变性 轴突变性,2019/6/12,24,四、周围神经病变的临床表现,2019/6/12,25, 外伤 炎症 麻风 巨细胞病毒 HIV 空肠弯曲菌 E-B病毒 Lyme病 肉毒杆菌 灰髓炎 带状疱疹 血管性 动脉粥样硬化 血管炎,2019/6/12,26, 代谢障碍 糖尿病 肾功能 肝功能障碍 甲状腺功能减退 营养缺乏 酒精性 维生素缺乏 免疫介导 Guillain-Barre综合征 HIV性神经病 变性 淀粉样变性 伴癌性 遗传性,2019/6/12,27,2019/6/12,28,小腿萎缩弓形足,2019/6/12,29,双手萎缩畸形,2019/6/12,30,手指伸展不全,起病方式 急性：几天 亚急性：几周 慢性：几月几年,2019/6/12,31,分为以下几类 急性运动性 亚急性感觉运动性 慢性感觉运动性 线粒体病变性神经病 复发性多发性神经病 单神经病、神经丛病,2019/6/12,32,急性运动性 瘫痪 可伴有感觉和自主功能障碍 Guillani-Barre综合征 卟啉病神经病,2019/6/12,33,亚急性感觉运动性 感觉障碍 可有轻度运动障碍 代谢性（糖尿病） 营养性（维生素缺乏） 中毒性,2019/6/12,34,症状与病变部位有关 感觉神经受累 麻木、刺痛、烧灼、刀割 运动神经受累 无力、瘫痪、萎缩 自主神经受累 血压、头晕、出汗、流泪、流涎异常,2019/6/12,35,颅神经疾病,三叉神经痛 反复发作 短暂、阵发性 解剖,2019/6/12,36,病因和病理,原发性三叉神经痛 原因不明 无明显病理改变 无三叉神经功能异常 继发性三叉神经痛病因明确伴有邻近结构损害三叉神经功能丧失,2019/6/12,37,临床表现,女性、多见于40岁后单侧面部突发的剧痛（无先兆）电击、针刺、刀割、撕裂、烧灼样主要在第二、第三支分布区有“触发点”，时间短暂（不超过2分钟）神经系统检查无阳性发现*发作间隙期如常人,2019/6/12,38,诊断和鉴别诊断,鉴别继发性三叉神经痛 同一部位的面痛鉴别 青光眼 牙痛、额窦或颌窦炎 颞颌关节综合征 其他颅神经痛,2019/6/12,39,治疗,病因治疗：继发性三叉神经痛 症状治疗： 药物治疗 神经阻滞（药物无效，而不宜手术） 射频治疗* 手术治疗,2019/6/12,40,Bells 面瘫,贝尔氏面瘫（Bells palsy):茎乳突孔内 面神经非特异性炎症 导致的周围性面瘫,2019/6/12,41,病因,不明 危险因素： 免疫抑制：如HIV 感染、MT等 流感、普通感冒 糖尿病： 4 倍 怀孕3.3 倍：,2019/6/12,42,临床表现症状,常见： 急性病程：3-72 h 达高峰 单侧面部表情肌麻痹（ 1%的患者为双侧） 乳突区域疼痛 患侧眼的沙砾感或烧灼感、流泪：33% 少见: 颈部疼痛 笨拙感,2019/6/12,43,面肌无力 无法鼓腮、露齿、吹口哨 （central &peripheral palsy ） 无法抬眉、皱额、闭目 (peripheral palsy) 贝式微笑 Bells 现象,2019/6/12,44,2019/6/12,45,诊断和鉴别诊断,Bells麻痹是排除性诊断 鉴别： 继发于面神经通路周围结构病变的周围性面瘫 合并周围性面瘫的其他周围神经病 格林-巴利综合症 Lyme病 糖尿病性周围神经病,2019/6/12,46,治疗,药物治疗 强的松+ 阿昔洛韦强的松 阿昔洛韦 发病3d内使用更有效，但发病10d后应用无效 一般治疗：患侧眼部护理 白天: 滴眼液,太阳眼镜保护；夜间：金霉素眼膏敷眼,2019/6/12,47,糖尿病周围神经病,2019/6/12,48,糖尿病 周围神经病发生率 50% 表现 常见: 远端感觉性神经病 感觉运动神经病 少见 : 急性痛性运动神经病 躯干神经病（胸段多发性根性神经病） 脑神经病（、） 自主神经病,2019/6/12,49,远端感觉性神经病 起病隐袭 感觉异常以足部(下肢）为主 痛、麻、蚁走感 行走时或夜间为重 感觉减退 糖尿病足,2019/6/12,50,诊断 详细询问病史 化验：血糖、肌酐、VitB12 EMG、NCV 神经活检：10% （仅作为支持诊断，少有确诊意义）,2019/6/12,51,治疗 严格控制血糖 止痛 去甲替林 阿米替林 加巴喷丁 曲马多 大仑丁 卡马西平 拉莫三嗪 补充维生素等（如B12）,2019/6/12,52,Guillain-BarrSyndrome,最早由法国医师Jean Landry在1859年首先描述,2019/6/12,53,根据临床和基本病理特征可分为 急性炎症性脱鞘性多发性神经病（AIDP） 急性运动轴索型神经病（AMAN） 急性运动感觉轴索型神经病（AMSN） 急性自主神经病（AAN） Fisher综合征 占5%，眼肌麻痹、腱反射低下，共济失调,2019/6/12,54,临床表现,肢体运动障碍：对称性、弛缓性瘫痪，下肢重于上肢 通常下肢首先受累，伴或不伴麻木感 快速上升（hr.-d.）：由下肢到上肢，由远端到近端 颅神经运动支损害: 脑干下半部分的颅神经更容易受累：延髓麻痹 双侧性周围性面瘫 眼球运动神经受累在MillerFisher变异型中最为多见,2019/6/12,55,感觉障碍： 本体觉缺失和腱反射消失是重要特征 肢体远端轻度痛温觉减退：手套-袜子型 神经根损害： 腓肠肌压痛 Laseque征（） 植物神经障碍：见于严重者 血压波动、体位性低血压 心律失常 括约肌功能障碍而出现尿储留和排便困难：罕见,2019/6/12,56,GBS变异型,Miller Fisher 综合症(MFS) :下降型演变。先眼球运动神经（眼外肌麻痹），后共济失调、腱反射消失；无肢体瘫痪或瘫痪较轻,2019/6/12,57,辅助检查,脑脊液 压力多正常 细胞-蛋白分离现象 蛋白质可至0.8-1.2g/L，通常在发病2-4周达到高峰,2019/6/12,58,诊断依据,发病前13周前驱感染史 急性或亚急性起病 对称性四肢弛缓性瘫痪和颅神经损害 轻度感觉异常 脑脊液：蛋白细胞分离 肌电图检查（）,2019/6/12,59,治疗对症治疗,重症者：ICU；生命体征监测 呼吸道管理：潮气量 1,000 ml或排痰困难即气管插管或切开, 机械辅助通气 预防感染：呼吸道、泌尿道、皮肤 鼻饲或静脉营养支持 保持大便通畅 加强对瘫痪肢体的护理,2019/6/12,60,静脉免疫球蛋白(IVIG),一线用药 机制 通过IgG-Fc段封闭靶细胞Fc受体, 阻断抗原刺激和自身免疫反应 通过IgG-Fab段结合抗原,防止产生自身抗体, 或与免疫复合物中抗原结合,改变免疫复合物分子量,增加其可溶性,更易被巨噬细胞清除 中和循环抗体,影响T、B细胞分化及成熟,抑制白细胞 免疫反应及炎性细胞因子的产生等,2019/6/12,61,治疗 丙种球蛋白 0.4g / kg 血浆置换（PE） 24次/周 激素 无效（大剂量甲强龙与IVIG合用有效） 维生素（如B12） 预后 脱髓鞘较轴突病变佳,2019/6/12,62,慢性炎症性脱鞘性多发性神经病（CIDP) 高峰 4060岁 亚急性起病，慢性病程,平均3个月,起病6个月内无明显好转. 炎性反应轻 分布不对称，近端重于远端 运动感觉症状均有，感觉症状散在 早期近端或弥散性反射减低 早期共济失调明显，与本体觉减退不吻合 脑神经和呼吸肌不受累,2019/6/12,63,治疗 皮质类固醇 常用强的松60-100mg/d,连用2-4周,然后逐渐减量至隔日5-20mg,至少连用3