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垂 体 疾 病 Pituitary Disease,北京军区总医院内分泌科 刘福平,垂 体 的 解 剖,垂 体 的 解 剖,垂体,下丘脑-垂 体 的 解 剖,ADH,OXT,下丘脑-垂体-靶腺轴,下丘脑 垂体 靶腺 TRH TSH 甲状腺 CRH ACTH 肾上腺 GnRH LH、FSH 性腺 PRF PIF PRL 乳腺 GHRH SS GH 肝 ADH 肾脏,垂体疾病分类,神经垂体 尿崩症 腺垂体 减退 腺垂体机能减退症 亢进 高泌乳素血症 巨人症 库欣病 共存 垂体瘤,腺垂体机能减退症,HORMONAL HYPOSECRETION OF ANTERIOR PITUITARY,定 义,指腺垂体单种激素或多种激素分泌减少，甚至缺乏所致的症侯群。,病因及发病机制,血液循环异常:卒中,梗塞,产后腺垂体坏死及萎缩（Sheehan Syndrome) 垂体肿瘤 手术,创伤及放疗 免疫性因素,感染等炎症 浸润 破坏 下丘脑病变:肿瘤,炎症 浸润 皮质激素长期治疗后突然撤退 腺垂体组织毁坏50%以上时才出现症状75%以上时有明显症状95%时有严重症状,凡影响垂体血供，破坏下丘脑神经内分泌中枢、垂体柄完整性及占据垂体窝空间的病变均可引起本病,临床表现,1,垂体激素缺乏的表现 相应靶腺功能低下 最早表现：促性腺激素、生长激素、催乳素缺乏 次之：促甲状腺激素缺乏 然后：ACTH缺乏 2,垂体及鞍区占位性病变的症状体症：视野缺损、视力减退、头痛等,靶腺机能减退症群 性腺功能减退：女性产后无乳、闭经、毛发脱落，外阴、子宫和阴道萎缩。男性阳痿、性欲减退、毛发脱落等 甲状腺功能减退：怕冷、思睡、精神淡漠、便秘、心率减慢等 肾上腺功能减退：疲乏无力、食欲不振、恶心、呕吐、低血糖、血压偏低。皮肤色素减退，面色苍白等,临床表现,垂 体 危 象 Hypopituitary crisis,在感染,手术,外伤,失水,饥饿, 寒冷, 镇静麻醉剂, 胰岛素应用等诱因作用下： 垂体功能严重不足引起的以急性肾上腺功能不全或甲状腺功能低下为主要表现的急症。 可表现为危象六类型: 低血糖型, 低温型, 高热型, 低血压循环衰竭型, 水中毒型, 混合型。,临床表现,实验室检查,靶腺功能检查 T3 T4 F E T 腺垂体功能检查 TSH PRL FSH LH ACTH GH 兴奋试验 TRH-GnRH-胰岛素低血糖垂体联合兴奋试验, CRH, GHRH等下丘脑激素刺激试验.,实验室检查,贫血 低血糖 低血钠 心电图低电压和心动过缓,诊断与鉴别诊断,原发性靶腺功能减退 营养不良 神经性厌食,治 疗,1.病因治疗 2.替代治疗 糖皮质激素 应首先补充 首选氢化考的松 生理剂量、生理周期、应激加倍,治 疗,甲状腺激素 小剂量开始 性激素 看年龄 生长激素 看条件,垂体危象,抢救措施: 1：补充激素: 糖皮质激素：静推后静滴 甲状腺激素：低温型，小剂量鼻饲 2: 对症治疗：纠正低血压:补液、补钠、升压 高浓度葡萄糖：静推后静滴 3：祛除诱因: 抗感染,垂 体 瘤 Pituitary tumor,概 述,病理 原发：增生 腺瘤 腺癌 转移：乳腺 肺癌 胃肠癌,分 类 大小 大腺瘤 微腺瘤（1.0 cm） 功能 有功能（80%） 无功能（20%） PRL瘤： 60% GH瘤： 20% ACTH瘤：10% TSH、GnH瘤：少见,临床表现,亢进症群 PRL：泌乳、闭经、阳痿 GH：巨人症，肢端肥大症 ACTH：库欣氏病, MSH Nelson综合征 TSH：甲亢,临床表现,腺垂体受压症群 减退与亢进并存 压迫后叶-尿崩症,临床表现,周围组织受压症群 1cm: 头痛 向前上:视力、视野、眼底 向上:下丘脑综合征（自主神经，体温，摄 食，水钠，睡眠，精神行为等） 向侧方:海绵窦综合征 3-4-5-6,肢端肥大症的表现,实验室检查,相应激素及代谢产物 PRL(200ug/l高度怀疑;300ug/l确诊 兴奋及抑制试验,影像学检查,X线 CT MRI,诊断与鉴别,分析垂体增大的病因： 生理性: 妊娠, 原发性甲低及性腺低下 病理性: 良性肿瘤, 恶性肿瘤, 囊肿,淋巴细胞性垂体炎,肉牙肿性垂体炎,垂体脓肿 分类 有无功能，良性或恶性 程度 腺瘤大小，周围压迫或浸润,治 疗,垂体瘤治疗目标: 1. 减轻或祛除肿瘤占位及对邻近结构的影响 2. 纠正肿瘤分泌紊乱 3. 尽可能保留垂体功能 4. 激素替代治疗,治 疗,1.手术： ACTH、GH、TSH瘤 大PRL瘤且药物治疗无效 经颅、经蝶,治 疗,2. 药物抑制治疗： PRL瘤： 溴隐停（bromocriptine）.mg日， 培高利特（pergolide）-ug日, 诺果宁 (noprolac).-.mg 日， 卡麦角林cabergoline.-mg-周。,GH瘤: 5-HT 受体拮抗剂：塞庚定 多巴胺受体激动剂: 卡麦角林 诺果宁 (noprolac) 生长抑素：奥曲肽(Octreotide) 兰瑞肽(lanreotidez) ACTH瘤：塞庚定、甲吡酮、酮康唑等 TSH瘤： 首选手术，术前应用生长抑素 3. 替代治疗,治 疗,治疗,4. 并发症治疗： 糖尿病：胰岛素 心力衰竭 关节病变、骨质疏松,治疗,5. 放疗： ACTH、GH、TSH瘤术后辅助治疗或 无法手术者 外照射、内照射,尿崩症,Diabetes Insipidus,由于抗利尿激素（ADH）分泌不足即中枢性(垂体性CDI)尿蹦或肾脏对ADH反应低下即肾性尿蹦(NDI)而引起的一组综合征。,定 义,ADH作用机制,产生 视上核、室旁核 运输 视上垂体束 储存 垂体后叶 作用 肾小管,任一环节损伤均可导致疾病的发生,1. 中枢性 CDI 肾 性 NDI 2. 部分性 完全性 3. 暂时性 永久性,分 类,特发性 30%-50% 继发性 家族遗传性 1%,CDI 病因,男多于女 2:1 青少年多见 发病急,临床特点：,多尿：尿量2.5L/d（50ml/kg） 多饮：烦渴 喜冷饮 其它: 皮肤、精神、肾 脏、消化、小儿,典型表现,尿比重低，固定，295 血ADH缺失或无 禁水-加压素试验,实验室检查,ADH 的释放机制,禁水-加压素试验 原理 高渗+低血容量 步骤 1.禁水前 2.禁水中 3.注射加压素 4.终止禁水,正常人或精神性烦渴 UO BO UO升高 BO (但 UO50% 肾性完全性尿崩症 UO BO UO无变化,UO：尿渗透压 BO：血渗透压,诊断 禁 水 加压素,判 断,禁水加压素试验结果,禁水后UO 禁水后BO 注射后UO 判断 1 150 310 450 2 1000 288 980 3 100 315 140 4 400 295 500 5 550 289 570,CDI,Normal,NDI,Partial,P Polydipsia,定性诊断 1 多饮、多尿 3L/d 2 低渗尿 1.010 3 禁水尿渗透压不正常 4 ADH治疗有效 定因诊断,鉴别诊断 高渗尿：溶质性利尿 低渗尿：肾脏疾病 精神性烦渴 肾性尿崩症,赖氨酸加压素（尿崩灵）：为人工合成粉剂。 水剂加压素：每次-单位皮下注射。 油剂加压素长效尿崩停 ：从.ml开始肌注。,激素替代,去胺加压素（DDAVP） ： 弥凝（口服、肌注或滴鼻） 抗利尿不升压 0.1mg 1-3/d,其他药物,噻嗪类利尿剂 氯磺丙脲 安妥明 酰胺眯嗪,病因治疗,Abstract: Pituitary Disease,We have just discussed several pituitary diseases Hypopituitarism, Pituitary tumors and Diabetes insipidus that are often faced in our clinical practice. Hypopituitarism refers as the conditions of decreased secretion of anterior pituitary hormones. The causes of hypopituitarism are hypophysectomy, pituitary irradiation, pituitary adenoma, Sheehans syndrome, TB, etc. The six anterior pituitary hormones are: ACTH, GH, FSH, LH, FSH, PRL.,Abstract: Pituitary Disease,Therefore, the patient may have the manifestations correlated with lack of hormones , such as insidious onset, loss of libido, impotence, amenorhoea, headache, depressed, hypothyroidism, atrophy of breast, reduction of all hair, “monkey face”, hypotension, etc. Investigations includes assessment of hormones, triple stimulation test, pituitary MRI. The patient should be given supplement of the diminished hormones. Pituitary tumours have three histological types: 70% chromophobe, 15% acidophil, 15% basophil. The symptoms, caused by local pressure, hormone secretion, or hypopituitarism, include headache, visual field defects,Abstract: Pituitary Disease,palsy of cranial nerves, occasionally disturbane of temperature, sleep and feeding, etc. The diagnosis can be determined by pituitary MRI, accurate assessment of visual field and hormones, triple stimulation test. The methods of treatments can be chosed according to the tumor character and the size of tumors. Diabetes insipidus results from impaired water resorption by the kidney due to too little ADH secretion(cranial DI), or impaired response by the kidney to ADH ( nephrogenic DI）。The diagnosis is up,Abstract: Pituitary Disease,to the results of water deprivatione test: 1. DI can be excluded if there are urine osmolality 800 mosmol/kg and plasma 280-290; 2, DI can be diagnosed if plasma osmolality 300 and urine 400, we should consider partial DI or psychogenic polydipsia； 4，It is cranial DI if urine osmolality increases to 600 mosmol/kg after giving desmopressin. It does not if nephrogenic. The cranial DI patient can be given ADH preparation, and nephrogenic given bendrofl