常见小儿先天性心脏病血流动力学变化与治疗决策.ppt

常见小儿先天性心脏病 血流动力学变化与治疗决策,北京安贞医院 儿童心血管病中心 韩玲 肖燕燕,常见小儿先天性心脏病,左向右分流 （潜在右向左分流） VSD ASD PDA ,右向左分流 TOF TGA DORV ,无分流 PS AS CoA ,血 流 动 力 学,治 疗 策 略,外科或介入 外科及介入镶嵌治疗 一次根治或分次治疗 临床随诊,每种先心病有其特异的一般血流动力学规律 同种先心病不同阶段血流动力学可以不同 同种复杂先心和复合先心的血流动力学有个体差异性 超声心动图是心脏结构和血流动力学分析的最好工具,以管窥豹 从一例治疗失败的PDA谈起,PDA- 简 单 常 见 ？,男，10个月，体重5Kg（正常应为8.5Kg)，发现心脏杂音6个月入院 自幼喂养困难，两次肺炎史 哭闹后青紫 智力及运动发育落后 查体： 特殊面容 L2-3 II/VI SM，P2亢进 腭裂，腹胀 经皮血氧饱和度：上肢90%，下肢85% 外院超声检查：动脉导管未闭 点评：1 严重生长发育不良对先心患儿说明什么？如果是单一PDA 是小分流吗？是否还应考虑复合畸形存在？ 2 杂音提示什么？ 3 经皮血氧提示什么？-紫绀 4 智力运动发育落后，腭裂，特殊面容，综合征？,病例回顾,心电图,右室肥厚，右心扩大 点评：典型PDA左心容量负荷增加，左室扩大。 右室肥厚提示什么？,心脏相,心尖圆隆上翘 C/T0.62,符合典型PDA心脏相表现吗？,超声心动图 右室增大（右室前后径16mm，正常1岁内10mm，M型超声应左室前后径的1/2)，右室前壁增厚（5.1mm） 左室舒末径16mm（正常25.40.27mm），LVEF66% 卵圆孔未闭（房水平左向右为主双向分流） 肺动脉扩张（直径16 mm），主动脉径11mm 动脉导管未闭（肺动脉端4mm，大动脉水平双向分流，收缩期右向左分流，舒张期左向右分流，舒张期左向右分流速度100cm/s，PG4mmHg) 主动脉弓发育不良（最窄处2.4mm，狭窄长度7.2mm，狭窄后扩张11mm） 点评：1 右室扩大，右室壁增厚，左室小提示什么？是单纯PDA吗？ 2 右室扩大，右室壁增厚，PDA收缩期右向左分流，提示 什么？合并重度肺动脉高压？ 3 超声所见提示合并CoA，主动脉弓发育不良？ 4 需导管及选择性心血管造影进一步明确诊断，结构异常和 血流动力学情况，有无重度肺动脉高压，有无治疗适应证， 选择何种治疗方法。,64排CT,PDA肺动脉端4.4mm，主动脉端6.5mm， 长11.3mm-提示长管型PDA,64排CT,主动脉弓发育不良 肺动脉增宽,右心大,造影-PDA,管型PDA，长9.1mm 肺动脉端宽4.1mm,右心导管,肺动脉压力61/50(55)mmHg 降主动脉压力76/53(44) mmHg 降主动脉血氧饱和度 85% 肺静脉95.6% 左向右分流量(0.21L/min)占肺循环血量的18.6%，右向左分流量(0.50L/min)占体循环血量的35%；右向左左向右 Qp/Qs: 0.8:1 全肺阻力：14.09wood 肺小动脉阻力：8.3wood,封堵器释放前,封堵器释放后,手术经过 急诊体外循环手术 术中所见 血压75/50mmHg，下肢收缩压25mmHg，舒张压测不到。 股动脉搏动未及。 双下肢皮肤苍白，发花，皮温凉 严重腹胀，膈肌明显抬高，向前顶起心尖。 升主直径10mm，主肺动脉直径16mm，管型PDA外径 5mm。封堵器尾部停留在动脉导管内靠近主动脉侧。 切开肺动脉，见封堵器部分移位于主动脉内，经肺动脉自 PDA取出封堵器 房间隔卵圆窝菲薄，呈筛孔状缺损 切断缝合PDA，修补ASD。,术后经过,试关胸循环不稳定-术后第四天延迟关胸 手术后存活天数：15天 术后过程： 术后第一天：循环不稳，CVP低，腹胀，尿少，肾衰，伤口渗血 术后第二天：高钾血症，代酸，心率血压下降抢救成功。尿少行腹透。 术后第三天- 仍持续肾功能衰竭，肝功能衰竭 大量血管活性药物使用，呼吸机辅助呼吸 术后超声：重度肺动脉高压 术后15天，循环衰竭，重症感染，肾功能衰竭抢救无效死亡。,讨论,入院诊断,详细检查,最终诊断,治疗,治疗原则： 1 效果最好。2 损伤最小。3 费用低或性价比最好。 如何满足这几个条件： 1 了解先心的结构异常。2 了解血流动力学治疗前的变化 。3 了解治疗后心脏是否能够适应矫正后的血流动力学变化。4 从循证医学角度全面了解每种先天性心脏病的治疗方法。,PDA血流动力学,AO PDA PA 肺循环血量 右心压力负荷 左心容量负荷 右心衰 右心扩大 左心扩大 右室肥厚,PH,SpO2 （差异性紫绀）,肺充血，肺炎,左心衰,特发性,治 疗,对于PDA分流量较大，反复肺炎，左心扩大，心功能不全，影响患儿生长发育者应及早治疗。 介入治疗 外科手术,外科手术,PDA介入治疗适应证（Amplatzer法）,左向右分流不合并需外科手术的心脏畸形的PDA PDA 最窄直径2.0 mm;年龄:通常6 个月,体重4 kg 外科术后残余分流。 提示: 14 mm 的PDA , 其操作困难,成功率低,并发症多,应慎重 选择比所测PDA 最窄直径大24 mm的封堵器(小儿可达6 mm) ,封堵器的腰部完全卡于PDA内 先天性心脏病经导管介入治疗指南.中华儿科杂志，2004 ，42 （3）：234-239,依赖PDA 存在的心脏畸形。 严重肺动脉高压并已导致右向左分流。 败血症,封堵术前1 个月内患有严重感染。 先天性心脏病经导管介入治疗指南.中华儿科杂志，2004 ，42 （3）：234-239,PDA介入治疗禁忌证（Amplatzer法）,对于本患儿,初步诊断： 先天性心脏病 ；动脉导管未闭 ；卵圆孔未闭 ；主动脉弓发育不良 ；肺动脉高压 详细检查：心电图；超声心动图； 胸片； CT ；造影+导管 最终诊断： 先天性心脏病 ；动脉导管未闭 ；卵圆孔未闭 ；主动脉弓发育不良？；肺动脉高压 治疗,失 败,血流动力学分析和重视程度 决定成败！,超声心动图,心电图,胸片,重度肺动脉高压,导管,CT,诊断和辅助检查,临床,肺动脉高压,PDA直径与PH不成比例,PDA？ 肺部疾患？-左房-四条肺静脉血氧！,吸氧试验 药物试验,特殊面容,腭裂,发育迟缓,合并其它先天畸形？特发性（遗传因素）肺动脉高压？,CHD with Eisenmenger AGE REACHED 200 Patients,治疗,选择了介入治疗 理由： 有过类似小婴儿介入经验 PDA 肺动脉端4-5mm，适于封堵 年龄小，肺动脉高压可逆,治疗,失败后却发现 重度PH，右向左分流已经大于左向右分流，原发因素可能性大。关闭PDA对患儿无治疗意义。 PDA为长管型，合并主动脉弓发育不良，主动脉缩窄不除外，不适于封堵。 对症治疗，短期（3-6个月）随诊观察，也许会有更好的治疗时机。 外科治疗不失为一个更好的选择。,临床查体存在问题,临床查体：上肢90%，下肢85% 临床提示： 1 重度PH：差异性紫绀，如果仅为PDA提示右向左分流多于左向右分流，。 2 主动脉缩窄：左上肢血氧可低于右上肢。 3 四肢血氧均降低应警惕原发肺疾患-右心导管时应充分重视各部位血氧分析 临床查体缺陷：先天性心脏病患者四肢血氧饱和度测定是必须的！此病例只有上下肢，是临床查体一大缺陷！,导管检查存在问题,四肢血氧均降低应警惕原发肺疾患及心脏内右向左分流-右心导管时应充分重视各部位血氧分析。上肢血氧饱和度90%，导管检查时应完善左房-左室血氧饱和度测定，左房降低时的影响因素：肺动脉高压导致卵圆孔右向左分流；原发肺疾患氧交换障碍，肺静脉血氧饱和度降低。测定四支肺静脉血氧饱和度对于此患者是必须的。 下肢血氧饱和度低于上肢，要考虑PDA+PH或PDA+CoA+PH，但只做了压差测定，为20mmHg，以此除外了重度CoA，但忽略了PDA+PH的存在，重度PH通过PDA影响降主动脉压力，影响了压差分析。,从这个病例学到了什么？,重视临床查体。 强调对血流动力学的详细分析和重视。 病人是一个整体，综合全面分析