cc发绀(高铁血红蛋白血症).ppt

第六节 发绀 (cyanosis),概念,血液中还原血红蛋白 异常血红蛋白衍生物 在某些部位表现较明显,皮肤、粘膜呈青紫色,高铁血红蛋白 硫化血红蛋白,皮肤较薄 口唇 色素较少 的部位：如 鼻尖 Cap丰富 颊部 甲床 耳廓,病因,导致呼吸困难的疾病均可导致发绀,发生机制,PO2高（肺泡） 1、 Hb + O2 HbO2 （暗红色） PO2低（组织）（鲜红色） Cap中Hb50g/L 发绀 缺氧 缺氧 发绀 2、高铁血红蛋白 硫化血红蛋白 咖啡色或青石板色,正常：体循环 SaO295% Hb7.5g/L Cap Hb26g/L 重度贫血（Hb60g/L）： SaO2 严重缺氧时，亦无发绀。 红细胞增多症（高原地区）： Hb 发绀，无缺氧。,临床表现,1血液中还原血红蛋白增多 2血液中异常血红蛋白增多,1. 血液中还原血红蛋白增多,(1) 中心性发绀 (2) 周围性发绀 (3) 混合性发绀,(1)中心性发绀,病因：心、肺疾病 特点：全身性 皮肤温暖 氧疗有效 分类：,肺性发绀：肺通气 肺换气 见于严重呼吸系统疾病： 呼吸道梗阻 重症肺炎 阻塞性肺气肿 肺淤血 肺水肿 大量胸腔积液/气 严重胸膜肥厚粘连,心性发绀： 异常通道 静脉血未氧合 分流量1/3心输出量 发绀 见于发绀型先心病： Fallot四联症 Eisenmenger综合征,(2) 周围性发绀,机制：周围血液循环障碍 特点：肢体末梢与下垂部位 皮肤发凉 加温或按摩后缓解 分类：,淤血性发绀: 体循环淤血 见于： 右心衰 缩窄性心包炎 周身末端发绀 局部静脉病变 局部发绀,缺血性发绀 ：周围组织血流灌注不足 见于： 严重休克 周身发绀 肢体动脉闭塞 小动脉强烈收缩（如寒冷） 局部发绀,(3)混合性发绀,中心性发绀与周围性发绀并存 意义：左心功能不全 肺淤血 肺心病 呼衰 心衰,2血液中异常血红蛋白增多,(1)先天性高铁血红蛋白血症 (2)高铁血红蛋白血症 (3)硫化血红蛋白血症,(1)先天性高铁血红蛋白血症,特点： 自幼即有发绀 有家族史 无心肺疾病及其他引起异常血红蛋白的原因 身体一般健康状况较好 特发性阵发性高铁血红蛋白血症： 见于女性 发绀与月经周期有关 机制未明,(2) 高铁血红蛋白血症,机制：Fe2 Fe3 (无携氧能力） 高铁血红蛋白30g/L 发绀 病因：常见于 伯氨喹啉 磺胺类 亚硝酸盐 苯丙砜 氯酸钾 硝基苯 次硝酸铋 苯胺等中毒,发绀特点： 急、重 氧疗无效 静脉注射 亚甲蓝 硫代硫酸钠 发绀消退 大剂量Vc 肠源性发绀：大量进食含有亚硝酸盐的变质蔬菜，引起的高铁血红蛋白血症，出现发绀。,(3)硫化血红蛋白血症,病因：引起高铁血红蛋白血症的药物或化学物质 先决条件：同时有便秘或服用硫化物 机制：H2S +高铁Hb 硫化Hb （一旦形成，始终存在，直至RBC破坏） 硫化血红蛋白5g/L 发绀,伴随症状,伴呼吸困难 伴杵状指(趾) 伴意识障碍,问诊要点,发病年龄、起病时间，发绀出现快慢，发绀分布与范围，是周身性抑或局部性 周身性发绀，询问有无心悸、气急、胸痛、咳嗽、昏厥、尿少等心、肺疾病症状 周围性发绀，注意是上半身抑或某个肢体或肢端，有无局部肿胀、疼痛、肢凉、受寒情况 无心、肺疾病又较急，询问有无摄取相关药物、化学物品、变质