内分泌骨病.ppt

一、巨人症与肢端肥大症,巨人症(giantism)与肢端肥大症(acromegaly)均为腺垂体生长激素过度分泌所致。若发生于骨骺愈合之前，骨骼纵向生长尚未停止，则发展成为巨人症；若发生于骨骺愈合之后，骨骼纵向生长已停止，而横径继续生长，则形成肢端肥大症。 临床与病理 1病理 垂体病变多为嗜酸细胞增生或垂体生长激素性腺瘤。巨人症骨骼改变为全身骨骼普遍性增大，而肢端肥大症则以骨骼横径增大为主，以颅面骨突出部及四肢末端最明显。 2临床表现 巨人症与肢端肥大症病因相同，前者多自幼发病，身高臂长，肌肉发达，手足过大；后者多始于20-30岁，前额、颧部及下颌增大，舌大肥厚，语音不清，四肢粗大，身材一般不高。二者均有继发性内分泌症状，初期有性器官发育过早、性欲亢进等。晚期有性欲减退、闭经、阳痿等。另外，垂体病变还可引起周围结构压迫症状，如视野缩小、偏盲、复视、球外肌麻痹等。实验室检查血清生长激素增高。,影像学表现,X线：巨人症表现为全身骨骼均匀性增长、变粗，骨骺愈合及二次骨化中心出现延迟；肢端肥大症表现为颅骨增大，颅板增厚，鼻窦过度发育，四肢长骨及颜面骨粗厚、增大，末节指骨远端甲丛增生、变宽，跟垫增厚(23mm)。两者均有蝶鞍增大。 CT：四肢骨粗大，皮质增厚，小梁增粗。垂体窝扩大，鞍底下陷，鞍内密度均匀或不均匀肿块，可突人鞍上池，肿块内可有出血、坏死、囊变。增强扫描肿块有强化。 MRI：骨骼改变一般不用MRI检查，但可用于显示垂体异常，同时可显示颅面骨增厚、肥大，头皮软组织肥厚。鞍内肿瘤多呈均匀或不均匀等T1等T2信号，可向鞍上或鞍旁生长，压迫或侵犯海绵窦，有坏死或囊变时，坏死或囊变区呈长Tl长T2信号。,诊断与鉴别诊断,1家族性身材高大 应与发病初期巨人症鉴别，前者全身各部发育匀称，身材高大具遗传性，无内分泌异常症状。 2巨脑畸形 婴幼儿期生长速度超常，但5岁后即停止发展。头颅增大，手足粗大并智力低下，动作不协调，眼距增宽。血清生长激素正常。,二、甲状旁腺功能亢进,甲状旁腺功能亢进(hyperpamthyroidism)，为甲状旁腺分泌过多的甲状旁腺素，引起体内钙磷代谢失常所致。 临床与病理 1病理 甲旁亢分为原发性和继发性，前者多见(约占8090)，以甲状旁腺腺瘤为主，其次为弥漫性甲状旁腺增生，腺癌最少；后者是由于肾脏或其他代谢性疾患引起血钙、磷异常，刺激甲状旁腺引起甲旁亢，多见于慢性肾疾病、佝偻病等。骨骼系统改变主要是由于破骨细胞沿骨小梁表面及哈氏管破骨活动增强，引起骨吸收，同时伴有新骨形成，但类骨组织钙化不足。骨吸收区被纤维及肉芽组织替代，也可出现继发性粘液样变性和出血，称之为纤维性囊性骨炎。因其富含含铁血黄素而呈棕红色，又称之为棕色瘤。 2临床表现 本病以30-50岁多见，女性多于男性。广泛性骨吸收多引起全身性骨关节疼痛和病理性骨折。钙磷代谢异常可引起肾结石、肾绞痛及血尿、肌张力低下、心率不齐等。实验室检查有血钙、尿钙升高，血磷减低及血清碱性磷酸酶升高。,影像学表现,X线：甲旁亢病人仅13发生骨骼改变，13表现为骨质疏松，另13无骨骼改变。常见X线表现有： 全身骨骼广泛性骨质疏松，以脊椎、扁骨、掌指骨明显，其中以颅骨改变较有特征性。颅骨内、外板边缘模糊、密度减低呈磨玻璃样或伴有颗粒样骨吸收区。 骨膜下骨吸收，为甲旁亢特征性X线表现，好发于中节指骨桡侧缘，骨干皮质呈花边样骨缺损。牙槽硬板(牙周白线)骨吸收也较常见。 软骨下骨吸收，多见于锁骨肩峰端及耻骨联合处。,局限性囊状骨破坏(棕色瘤)，多见于长骨和下颌骨，呈大小不一、单或多发的囊状透光区，边界清楚。 骨质软化。 骨质硬化，常见于脊柱、骨盆和肋骨，表现为分层状密度增高影。 尿路结石，常为双侧多发，呈鹿角形或斑块状。 关节软骨钙化，好发于肩、膝及腕部。 软组织钙化，好发于关节周围。,CT：除显示X线平片所示骨质疏松、骨吸收、囊变等表现外，还可显示出甲状旁腺腺瘤，检出率达5077。腺瘤多位于甲状腺后下方、气管与食管旁沟内，呈圆形等密度结节，有明显强化。腺瘤也可异位于纵隔内。 MRI：显示此类骨骼改变不如CT和X线平片，但可检出甲状旁腺腺瘤，检出率达7178。腺瘤多表现为等Tl等T2结节样信号，边缘欠清，增强扫描呈明显强化。,诊断与鉴别诊断,1骨质软化 多发生于妊娠及哺乳期妇女。主要表现为骨骼弯曲变形，假骨折，无骨膜下骨吸收。血清钙低，无甲状旁腺腺瘤。 2骨纤维异常增殖症 多骨发病，病变局限，未受累骨骼正常。病变局部扩张呈囊状变形，密度呈磨玻璃样或丝瓜瓤样，骨皮质变薄。血尿生化检查正常。 3肾性骨病 可出现继发性甲旁亢，骨骼改变与甲旁亢类似，但以儿童多见。 4畸形性骨炎 多骨发病，但不累及全身骨骼，大部分骨骼完全正常。病变骨增粗、变形，骨小梁粗疏。病变常累及颅骨，呈进行性增大，颅板增厚，常有棉团样骨质硬化。血清碱性磷酸酶明显增高。 5多发性骨髓瘤 多见于老年人，多骨发病，但多发生于躯干部和四肢长骨近端，