重症肌无力治疗进展.ppt

1,发病机理,2,诊断要点 1.每日波动性 2.病态疲劳性 3.新斯的明试验阳性,3,治疗进展 1.抗胆碱酯酶（抗AchE）剂 机理 用法 副作用 2.胸腺切除术 机理 方法 疗效70%90%（有效率） 缓解率 3年65%；6年80% 副作用,4,伴胸腺瘤的MG手术问题 缺点 （1）术后AchRab增多，病情恶化， 达3 年之久 （2）术后危象高达33%52% （3）术中死亡率4.9% （4）术后远期疗效病不理想，10年 存活率20%48%,5,远期存活率,作者 杂志 例数 5年 10年 疗法 Wakata Eur Neurol 1993，33：115 15 73% 20% 手术 石井升 胸部外科1993，46：54 13 73% 48% 手术 仓重 胸部外科1993，46：61 20 78.6% 手术 张志庸 中华肿瘤1994，16：375 49 65.4% 50% 手术 丛志强 中华神经免疫1999，6：96 52 85.7% 33.3% 非手术 丛志强 中华神经1999，32：296 84 76.5% 54.5% 非手术 非手术疗法与手术疗法相比，其远期存活率无明显差异,6,远期存活质量 作者 杂志 例数 完全缓解 药物缓解 疗法 Palmisni Eur Neurol 1993，34：78 111 10% 手术 大内 胸部外科1993，46：48 56 12.5% 35.7% 手术 石井升 胸部外科1993，46：54 13 0 （有效50%） 手术 仓重 胸部外科1993，46：61 20 21.1% （有效63.2%） 手术 杨明山 中华神经1999，32：347 124 20.2% 19.4% 手术 丛志强 中华神经免疫1999，6：96 52 15.4% 55.8% 非手术 丛志强 中华神经1999，32：296 84 36.9% 44% 非手术 从存活质量来看，非手术与手术疗法也无显著差异,7,对伴胸腺瘤的MG的对策,1、2期胸腺瘤： 尽可能久地采用非手术免疫抑制疗法 3、4期胸腺瘤： 手术彻底切除+免疫抑制疗法 胸腺瘤对MG有免疫调节作用， 主要为免疫抑制作用！,8,3.肾上腺皮质激素 机理 疗效 方法 副作用,9,4.化学免疫抑制剂 （1）环磷酰胺 间断冲击疗法 1520mg/Kg/次 ，每周一次 总量 10g，90%有效；30g，100%有效 副作用 （2）硫唑嘌呤 13mg/kg/d，成人150200mg/d 有效率 98% 当剂量150mg/d无复发，100mg/d时有复发， 而 50mg/d则多复发。 副作用 （3）环孢菌素 26mg/Kg/d 口服 ，2周后改善， 16月最大 改善 副作用,10,5.放射疗法 （1）胸腺放疗 机理 方法 副作用 （2）全身放疗 10cGY/次，周2次，共5次，总量100cGY （3）脾放疗 100cGY/d* 10天 隔3周 再给第2疗程,11,6.血液疗法 （1）血浆置换疗法 每次200ml，隔日1次，34次为1疗程 有效率94%。12周改善，持续12个月 36.8致死性副作用 （2）丙种球蛋白疗法 0.20.4/kg/d *5天 34天开始改善，10天左右最大改善， 持续12个月 副作用 高龄，高粘，心脑血管病慎用,12,（3）换血疗法 300400ml 每周12次 健康人T细胞+MG血中-AchRab合成减少