皮肤粘膜淋巴结综合症mucocutaneouslymphnodesyndrome.ppt

皮肤黏膜淋巴结综合征 mucocutaneous lymphnode syndrome （M C L S),川崎病 Kawasaki disease,吉林大学第一医院 朴金花,概 述,川崎病（Kawasaki disease,Kawasaki syndrom)也叫皮肤粘摸淋巴结综合症(mucocutaneus lymphnode syndrom)，是一种病因未明的全身血管炎综合症，幼儿高发，临床特点为急性发热、皮肤粘膜病损和淋巴结肿大。多数自然康复，心肌梗塞是主要死因。,流行病学,发病率 日本曾有三次发病高峰; 美国自1991年-1993年,平均每年360例; 我国的发病率似较日本为低. 种族 亚裔人较多,日本民族尤多; 年龄 多发生于婴幼儿，成人罕见; 男：女 1.35 1.5：1; 复发率约1% - 3%. 季节 四季都有; 可区域性流行. 传染性 至今无直接传染的证据.,病因及发病机制,1.感染(EB virus, bacteria, mycoplasma) 2.免疫亢进 3.其他(环境污染、化学药品）,病理变化,基本病理： 主要为急性非特异性的血管炎，以小型动脉为重，好发于冠 状动脉。 冠状动脉病理分期： 期（急性期）： 1-9天，动脉周围炎，小动脉和静脉炎，中型及 大型的内膜炎症 期（亚急性期） ：10-21天，动脉瘤和血栓形成，中型动脉狭 窄，血管壁水肿 期（恢复期） ：28-31天，血管的炎症减轻，动脉瘤可逐渐消失 期（慢性期） ：数年，瘢痕形成，内膜增厚,临床表现,发 热 (fever),主要症状和体征,皮 疹 Polymorphous rash,主要症状和体征,双眼球结膜充血 Bilateral conjunctivitis,主要症状和体征,口唇及口腔黏膜的变化 Changes in lips and oral cavity,主要症状和体征,肢端变化 Changes in extremities,主要症状和体征,淋巴结肿大 Cirvical lymphadenopathy,主要症状和体征,心血管系统症状和体征,川崎病的心血管病变,冠状动脉炎 血栓形成 心肌缺血或梗死 血管瘤 乳状肌功能失调-二尖瓣反流 心脏炎 充血性心力衰竭 心律失常 动脉血管病变 肺动脉/肾动脉血管炎，肺动脉/肾性高血压 动脉炎、血管瘤：股动脉、髂动脉、肱动脉、大脑动脉等。,无菌性脑膜炎,中枢、周围神经麻痹,精神、神经异常,其它,神经系统,间质性肺炎,其它,肺脏,呕吐、腹痛、腹泻,肝大、黄疸,其它,消化系统,尿道炎、脓尿,其它,泌尿系统,辅助检查,（一）血液学检查,白细胞计数升高 轻、中度贫血 血小板计数升高 血沉增快 C反应蛋白增高,（二）免疫学检查,血清IgG、IgM、IgA、IgE 增高 激活的 CD4+T 细胞增多,CD8+T 细胞减少 总补体和C3正常或降低,（三）心电图检查,（三）心电图检查,（四）胸部X线检查,（五）心脏超声心动图,冠状动脉异常:冠脉壁辉度增强、冠脉扩张、 冠脉瘤、冠脉狭窄等。 冠状动脉异常判断: 依体表面积评估其冠状动脉正常值： 体表面积 0.5m2 ,则直径不到2.5mm； 体表面积达0.5 - 1.0m2 ,则直径为2.5 - 3.0mm； 体表面积 1.0m2 , 直径 3.0mm。 关于“冠状动脉扩张”的界定，日本川崎研究委员 会（1984）的定义为： 5岁内超过3.0mm为扩张， 或某段直径超过其邻段的1.5倍为扩张。,（五）心脏超声心动图,轻度扩张3-4mm; 中度扩张4-7mm; 重度瘤样扩张8mm,诊 断,诊断标准,1、不明原因发热5天以上 2、四肢变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿，恢复期指趾端膜状脱屑 3、躯干、四肢多形性红斑 4、双侧眼结合膜充血，非化脓性 5、口唇潮红、皲裂，口腔黏膜充血、杨梅舌 6、颈淋巴结非化脓性肿大 注：伴上列6项中5项者，排除其他疾病，即可诊断 如5项中不足4项，但超声有冠状动脉损害，亦可诊断,并发冠状动脉的高危因素,男孩 年龄小于6个月或大于3岁 发热持续2周以上 心脏扩大，有心律失常 实验室检查血红蛋白16109-30109/L;血小板1000109/L;血沉100mm/h,或持续5周以上仍不下降； 复发的病例,鉴别诊断,败血症 幼年类风湿性关节炎 猩红热 渗出性多形性红斑,治 疗,控制炎症 阿司匹林、丙种球蛋白 抗血小板聚集 潘生丁、华法令 对症支持治疗,（一）阿斯匹林 为首选药物，具有抗炎、抗凝作用。 30-50mg/kg/d，热退后3天减量，热退2周左右减至3-5mg/kg/d，维持6-8周。有冠状动脉扩张者需延长用药并同时用潘生丁每天3-5mg/kg/d，直至冠状动脉恢复正常。,（二）大剂量丙种球蛋白 早期应用（病程10天内）可明显减轻冠状动脉病变的发生。 具体方法： 1. 2g/kg/d，均匀地用12小时静点1天； 2. 如果IVIG治疗后仍发热（38）持续48-72h及CRP等检查未改善者，应再追加1-2g/kg/d，一次静脉滴注，并同时应用糖皮质激素泼尼松治疗 （见下述）。,（三）皮质激素（一般情况下不用） 指征 1全心炎 2无法得到大剂量丙球 3对丙球治疗不反应且病情难以控制 用法 1 泼尼松(1-2mg/kg/d)热退后逐渐减量，用药2-4周。 2 病情严重可用甲基泼尼松冲击,15-20mg/kg/d， 连用3天，改用泼尼松 2mg/kg/天口服，复查CRP正常 后减为1 mg/kg/天，2周内逐渐减量至停药。 3 与阿斯匹林和潘生丁合并应用,（四）潘生丁 与阿司匹林合用 3-5mg/kg/d，分2次服用 （五）华法林 KD 并发1个或多个巨大冠状动脉瘤、或多 个小到中等冠状动脉瘤但无冠状动脉闭塞者 （六