血管炎病总论.ppt

概论,血管炎病 指一组异质性由于血管壁发生炎症（炎性细胞浸润和/或血管壁坏死）而引起的疾病。血管炎是以血管为原发部位。,异质性,血管炎可能由不同病因引起，以及不同疾病又可有相似的某一种血管炎病表现。血管炎症“攻击”的目标，重者可以产生血管壁的破坏即坏死性血管炎。血管发生炎症后，发生炎症后，如为局灶性可导致血管瘤形成甚至破裂。节段性则可能发生血管狭窄至闭塞。血管炎可以是局限的甚至无任何临床意义，但最重要的血管炎是系统性的，影响重要器官危机生命。,Chapel Hill会议关于系统性血管炎病的命名及病名定义,一、大血管的血管炎病,巨细胞（颞）动脉炎 主动脉及其主要分支的肉芽肿性动脉炎，特别易发于颈动脉的颅外分支。常累及颞动脉，多发于50岁以上人，多并有风湿性多肌痛 Takayasu动脉炎 主动脉及其主要分支的肉芽肿性炎症。多发于50岁以下人,中等血管血管炎,结节性血管炎 中动脉的急小动脉的坏死性炎症，不伴有肾小球肾炎或微小动脉、毛细血管或微小静脉炎症 Kawasaki病 累及大、中、小动脉的血管炎，并伴有皮肤黏膜淋巴结综合征。累及冠状动脉并可累及主动脉及静脉。多发生于儿童,小血管的血管炎,1、韦格纳肉芽肿 累及呼吸道的肉芽肿炎症及涉及小到中血管的坏死性血管炎。坏死性肾小球肾炎多见。 2、Churg-Strauss（过敏性肉芽肿）综合征 累及呼吸道的高嗜酸细胞肉芽肿性炎症及涉及小到中等血管的坏死性血管炎，伴有哮喘和高嗜酸细胞血症 3、显微镜下多血管炎 累及小血管（毛细血管、微小静脉或微小动脉）的坏死性血管炎，很少或无免疫物沉积，也可能涉及小及中等的动脉。坏死性肾小球肾炎很多见，肺毛细血管也常发生。,4、 Schonlein-Henoch紫癜 累及小血管（毛细血管、微小静脉、微小动脉）的，伴有IgA免疫物沉积为主的血管炎，典型的累及皮肤、肠道及肾小球，伴有关节痛或关节炎 5、 原发性冷球蛋白血症 累及小血管（毛细血管、微小静脉、微小动脉）的伴有冷球蛋白免疫物沉积和冷球蛋白血症的血管炎。皮肤及肾小球常被累及 6、 皮肤白细胞碎裂性血管炎 局限性皮肤白细胞碎裂性血管炎，无系统性血管炎或肾小球肾炎。,显微镜下多血管炎,命名,本病一系统性、坏死性血管炎，临床上和组织学上影响小血管（毛细血管、小静脉、小动脉）而与肉芽肿形成无关，常具有节段性、坏死性肾小球肾炎。本病也可影响及中等口径血管，故与结节性多动脉炎有时很难区分。本病除坏死性肾小球肾炎外，肺毛细血管炎也很多见。本病目前病因不清，一般血管壁查不到免疫秋蛋白和补体，但这并不排除起病之初仍有免疫复合物参与，之后诱发细胞免疫介导的机制。免疫病理检查血管壁无或只少量免疫复合物沉积。,临床表现,1、全身症状：发热、关节痛、肌痛、皮疹，皮疹多见于紫癜。确定诊断时半数以上仍有周身症状。 2、肾脏受累：几乎100%皆有肾小球肾炎，特点为急进性肾小球肾炎，不经治疗急剧恶化。80%患者显微镜下血尿，20%患者肉眼血尿。90%患者肾功能不全，高血压不多见，21%示轻度高血压,3、肺受累：表现为咯血、胸膜炎和哮喘。咯血可出现于肺间质纤维化之前，这应视为肺血管炎的后果。 4、其他：腹痛、胃肠出血，耳鼻喉受累较结节性多动脉炎多见，而周围神经炎较结节性多动脉炎少见。 5、显微镜下血管炎：复发不少见，平均为初次缓解后二年复发，复发时临床表现可与初次同，但也可累及不同新的器官。,实验室检查,血沉、C反应蛋白、血小板、白细胞增高 HbsAg阴性 C3、C4正常 血尿、蛋白尿，血肌酐增高 ANCA阳性 肾活检示节段性、血栓性、坏死性肾小球肾炎,治疗,考虑肾上腺皮质激素与环磷酰胺联合治疗 有肾功衰竭者（血肌酐500mol/l）或需考虑透析治疗和/或血