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文档简介
中南大学湘雅医院眼科 谭佳 许雪亮,特发性眼睑痉挛的临床治疗,概述,眼睑痉挛(blepharospasm) 系指眼睑和眶周轮匝肌的非自主性痉挛收缩。 分类:原发性(特发性)和继发性(症状性面肌痉挛) 特发性眼睑痉挛属于局限性肌张力障碍性疾病,没有明确病因,眼部及周围组织未见明显器质性病变。 主要表现为间歇性、不自主、进行性加重的眼睑痉挛性收缩。 发病具有性别差异:女多于男,病因及发病机制,血管因素:脑部血管(小脑前下动脉、小脑后下动脉、椎动脉、基底动脉等)的异常和变异,压迫面神经根部 神经因素: (1)局部区域的异常 闭眼反射循环通路: 传入支三叉神经 中枢基底神经节、中脑、脑桥以及大脑等位置(多有异常) 传出支面神经核、面神经(支配眼轮匝肌、皱眉肌和降眉肌) (2)多巴胺异常:多巴胺缺乏,多巴胺受体功能异常 遗传因素:常染色体显性遗传,临床表现,常为双侧病变,起病缓慢 早期偶然出现的单眼或双眼频繁眨眼或不断加重的睁眼困难 进展间歇性、不自主、进行性加重的眼睑痉挛 继发性改变眼周皮肤松弛、眉下垂、内外眦韧带松弛、腱膜性上睑下垂等 特殊表现:通过不同的特殊方法减轻或停止眼睑痉挛,视频1 视频2,痉挛强度分级,按Cohen等眼睑痉挛强度分级评估 级:无痉挛; 级:外部刺激引起瞬目增多; 级:轻度,眼睑面肌轻微颤动,无功能 障碍; 级:中度,痉挛明显,有轻度功能障碍; 级:重度,严重痉挛和功能障碍,影响 阅读和驾驶。,诊断和鉴别诊断,需排除大量继发性或并发性疾病方可诊断 反射性眼睑痉挛; Meige综合征:眼睑痉挛-口下颌张力障碍; 药物相关性眼睑痉挛; 神经退行性疾病:Parkinson病、Wilson病等; 面肌痉挛; 习惯性眼睑痉挛; 脑炎后眼睑痉挛; 迟发型运动障碍:长期应用多巴胺抑制剂、安定等; 面神经联带运动:Bell麻痹,治疗方法,目前病因和发病机理未明,治疗均为试探性对症治疗 局部注射A型肉毒毒素疗效确切、副作用轻而可逆、操作简便易行,成为此类疾患治疗的第一选择。 手术治疗眼轮匝肌切除+皱眉肌、降眉肌切除+额肌部分切除+面神经眶支切除术,药物治疗,药物治疗选择,轻度睑痉挛镇静剂 中度睑痉挛抗胆碱能药物(苯海索) 神经传导抑制剂(安定等),药物治疗的局限性,治疗的不确定性:眼睑痉挛的中枢控制中心尚不明确,“散弹猎枪”式治疗策略 改善程度和持续时间有限 全身应用存在严重不良反应,仅为临床二线治疗方案 多用于肉毒杆菌毒素或肌切除术的辅助治疗,以及对肉毒杆菌毒素效果不佳患者,肉毒杆菌毒素的生物学特性,梭状芽孢杆菌属肉毒杆菌产生的外毒素 A型肉毒杆菌毒素可与动物肌肉迅速而牢固的结合,作用于胆碱能运动神经末梢,干扰乙酰胆碱的释放,使肌纤维不能收缩化学去神经作用 组织学:神经末梢中等程度脱髓鞘改变,以及后续的神经肌接头的再生,用法和用量,上下睑肌肉多点注射法 每点起始量:2.5U/0.1ML 注射一周后有残存痉挛者可追加注射 病情复发可以原剂量或加倍量注射 一次注射总量不超过55U,2019/8/4,13,可编辑,疗效评价,有效率:75%100% 注射后最大作用在数天内出现 1-5天后痉挛症状减轻或消失 痉挛缓解持续3-4个月,不良反应,上睑下垂 复视 干眼症 暴露性角膜炎 溢泪 暂时性睑内翻及睑外翻,病例,病例1初诊 病例1复诊,病例2初诊 病例2复诊,手术治疗,眼轮匝肌切除术,适应证: 原发性眼睑痉挛3-4级 经肉毒杆菌毒素治疗症状仍不能得到有效控制 对肉毒杆菌毒素治疗已耐受,眼睑痉挛仍进行性加重的患者,术式,次全肌切除术(睑板前、眶隔前及眶部眼轮匝肌) 全肌切除术(次全切肌+皱眉肌、降眉肌) Anderson术(全肌+眶周面神经切除+继发改变矫正),肌切除术的并发症,淋巴水肿 眶上感觉缺失或减退 眼睑闭合不全 面部表情僵硬 其他并发症:感染、血肿、出血、眉毛缺损、皮肤瘢痕、眼睑退缩、倒睫、眼角畸形等,其他手术方式,神经切除术外周面神经切除术(渐淘汰) 选择性切除面神经的额支和颧支 缺点:周围神经可再生,复发率高;并发症(眉下垂、兔眼、角膜暴露、睑外翻等)发生率高 颈上神经节阻滞 减少运动神经性诱因,通过化学性去神经阻断眶交感神经,减少神经性刺激症状 神经血管减压术 将面神经出颅的骨管磨开减压(手术复杂,难度大,风险高) 化学肌肉切除术 阿霉素局部注射注射部位肌纤维丧失,肌肉纤维化永久性肌肉收缩能力下降甚至丧失 缺点:注射部位皮肤红肿、溃疡 面神经手术 面神经干压榨和分支切断术、面神经垂直段梳理术、颅内面神经干梳理术,病例,女性患者,49岁,因双眼眨眼伴睁眼困难3年余 既往:“针灸”治疗
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