课件：RickesofViDDeficiency.ppt

第五章第五节,维生素D缺乏性佝偻病 Rickets of vitamin D deficiency,王优,岁婴幼儿常见 钙磷代谢紊乱 骨骼发育障碍 佝偻病 甲状旁腺反应迟钝 手足搐搦症,概述,紫外线,皮肤skin,7-脱氢胆固醇,VitD3 (胆骨化醇),25-OHD,羟化,1,25-(OH) 2-D3,羟化,肾kidney,维生素来源及代谢,食物 (蛋、鱼肝油）,内源性(主要),外源性,血,骨、肾、肠,1，25(OH)2D3的作用,促进小肠粘膜对钙磷的吸收,促进肾小管对钙磷的重吸收,促进旧骨脱钙，促进成骨，增加血钙的浓度,磷,甲状旁腺素(PTH)的作用,促进小肠粘膜对钙磷的吸收,促进肾小管对钙的重吸收,抑制磷吸收,促进旧骨脱钙，抑制成骨作用，增加血钙浓度,Vit D3,肝,25-(OH) D3,低 P,高 P,肾,甲状旁腺素(PTH),降钙素,低 Ca,高 Ca,1,25- (OH)2 D3,(+),(-),(-),(+),(+),(+),Vit代谢 的调节,(-),(-),自身反馈作用,血Ca、P,病因 Etiology,日光照射不足 Lack of sunshine 摄入不足 Underfeeding 生长过快 Rapid growth 疾病影响 Influence of diseases 药物影响 Influence of medicine,维生素D缺乏,肠吸收钙、磷减少,血钙降低,PTH,PTH,破骨细胞加强,血钙不恢复正常,骨钙入血,手足搐搦症,血钙正常或偏低,肾重吸 收P减少,低血磷,钙 X 磷,骨钙化受阻,佝偻病,成骨细胞不能钙化,骨样组织堆积 (方颅、肋串珠 手镯、脚镯),骨质稀疏 (鸡胸 漏斗胸、o/x腿、脊柱侧弯),颅骨骨化障碍 （乒乓颅）,发病机理,初期 （早期）The early stage 年龄 6 months（3 months） 症状 神经精神症状 夜 惊、烦躁（夜啼郎） 、多汗（摇头） 体征 枕秃 生化改变 Ca 正常或轻, P 正常 or Ca P 35 (正常30-40) 25-OHD , AKP 骨骼X线 无改变或钙化带模糊,临床表现 Clinical manifestations,枕秃,the loss of hair in the occipital position,活动期（激期） The advanced stage 神经精神症状 骨骼畸形,Clinical manifestations,活动期典型骨骼改变 年龄 部位 骨骼改变 3-6 M 头 颅骨软化（乒乓头） 7 M 头 方颅、头围大、前囟增大 1 Y 胸 肋串珠、肋膈沟、 肋缘外翻、鸡胸、漏斗胸 脊柱 后凸(猫背)、侧弯 四肢 手、脚镯 Y 四肢 、形腿 轻 重 3cm 3cm,方颅 Square head,赫氏沟 Harrison grooves,肋骨串珠 Rachitic rosary,肋缘外翻,漏斗胸 Funnel breast,鸡胸 Chicken breast,脊柱弯曲 Spinal column,猫背 Cat back,手镯,脚 镯,O型腿 bowlegs,X型腿 knock knees,活动期（激期） The advanced stage 肌肉松弛：低血磷 1、运动发育迟缓 2、腹肌张力腹膨隆（蛙腹）,Clinical manifestations,蛙 腹,活动期（激期） The advanced stage 四迟 出牙迟 囟门闭迟 运动发育迟 语言发育迟,Clinical manifestations,活动期（激期） The advanced stage 其他： 免疫力低下易反复呼吸道感染,Clinical manifestations,活动期（激期） The advanced stage 生化改变 Ca , P Ca P 30 AKP 25-OHD 骨骼X线 明显,Clinical manifestations,活动期骨骼X线改变,钙化带模糊或消失 毛刷样、杯口状,骨垢与干垢端 的距离加大 (2cm),骨质疏松 骨皮质变薄,正常,毛刷样 杯口状,2019/8/5,28,可编辑,A.佝偻病活动期手臂尺桡骨的表现 B. 治疗12天的变化 C.治疗18天的变化 D.治疗29天的变化,Clinical manifestations,恢复期 Recovered stage of rickets 症状：减轻或消失 体征：骨骼畸形存在 生化 Ca ,P and Ca P 逐渐正常 AKP( 2 to 3 months后正常) X线 after 2 to 3 weeks正常,后遗症期 Sequela stage of rickets 年龄 more than 2 years old 症状 无 体征 不同程度骨骼畸形 生化 正常 骨骼X线 正常,Clinical manifestations,诊断 Diagnosis, 病史 症状： 尤其注意早期症状 骨骼改变：注意年龄不同出现骨骼 畸形有所不同 血生化：25(OH)D8ug/ml可确诊 (正常10-50ug/ml) X线,维生素D缺乏性佝偻病分期,分期,项目,神经精 神症状,骨骼 畸形,血生化,骨X线,初期,明显,无,Ca正常或轻， CaP 35 P ， AKP ,不明显,活动期,明显,明显,Ca, P CaP 30 AKP ,明显,好转/ 消失,恢复期,存在,逐渐正常,好转正常,后遗症期,无,不同畸形,正常,正常,鉴别诊断 Differential diagnosis, 脑积水,鉴别诊断 Differential diagnosis, 软骨营养不良,鉴别诊断 Differential diagnosis, 维生素依赖性佝偻病 远端肾小管酸中毒 肾性佝偻病、肝性佝偻病,预防 Prevention, 多晒太阳 提倡母乳喂养，及时添加辅食 补充VitD制剂: 婴幼儿： 400IU/d (预防量) 双胎、早产：生后周 800IU/d 3 个月后改 400IU/d 足月儿：生后周 400IU/d ，至2岁,治疗 Treatment, 目的 控制活动期，防止畸形 晒太阳，母乳，辅食 VitD制剂的应用 原则以口服为主 VitD剂量2000-4000IU/d，1个月改 预防量(400IU/d) 有并发症或无法口服, 肌注一次VitD3， 20-30万IU，3个月后改为口服预防量,治疗 Treatment, 临床常用口服药： 贝特令：600Iu /粒 钙剂 葡萄糖酸钙 1-3g/d 活性钙、盖天力等 后遗症期：避免骨折 矫形疗法,维生素D缺乏性手足搐搦症 Tetany of Vit D Deficiency,广东医学院儿科学教研室 王优,第五章第五节,病因与发病机制,4 m3 y 婴幼儿，尤其 6 m 多见 VitD缺乏， PTH反应迟钝，血中离子钙降低，神经肌肉兴奋性增高，出现全身惊厥、手足搐搦或喉痉挛等。,维生素D缺乏,肠道吸收钙、磷减少,血钙降低,甲状旁腺,PTH分泌,PTH分泌不足,破骨细胞加强,血钙不能恢复正常,骨重吸收增加,手足搐搦症,血钙正常或偏低,肾小管重吸 收磷减少,低血磷,钙磷乘积,骨钙化受阻,佝偻病,发病机制,血钙降低,诱因 钙吸收与骨钙化失去平衡 春夏阳光充足或开始VitD治疗时，骨脱 钙 少，肠吸收钙相对不足，而骨加速 钙化，钙沉积于骨血钙 血磷 发热、饥饿、感染时，组织分解释 放磷，使血磷钙离子,病因与发病机制, 典型发作 Mainfest tetany 血清钙 1.75mmol/L 惊厥（最常见） 无热、全身性，抽前抽后情况好 手足搐搦（较大婴幼儿） “助产士“手，“芭蕾舞样“足 喉痉挛（婴儿）,临床表现 Clinical manifestations,“助产士“手,“芭蕾舞样“足,紧急处理 Emergency treatment 止惊 吸氧 对喉痉挛者必要时可气管插管, 隐匿型 无症状 血清钙 1.751.88mmol/L 面神经征 Chvostek sign 腓反射 Peroneal sign 陶瑟征 Trousseau sign,临床表现 Clinical manifestations,特点：婴幼儿突发无热惊厥，反复发作，发作后神清无神经系统体征，应先考虑本病。 病史：母孕期有肌肉抽搐史；人工喂养儿； 户外活动少，未用VitD制剂。 佝偻病症状及体征 总血钙 1.751.88mmol/L，离子钙 1.0mmol/L可确诊,诊断 Diagnosis,低血糖症 空腹发生、苍白、汗多， 注射葡萄糖迅速好转 癫痫 有既往史 脑电图有癫痫波形,鉴别诊断 Differential diagnosis,治疗 Treatment,紧急处理 Emergency treatment 止惊： 安定0.10.3mg/kg/次 iv 或鲁米那钠58mg/kg/次 im或iv 吸氧 对喉痉挛者必要时可气管插管,钙剂治疗 尽快给予钙剂提高血钙浓度 10葡萄糖酸钙10ml ivdrip 10GS 1020ml 或iv q.d 连用天后改口服钙剂 VitD治疗 症状控制后按VitD缺乏性佝偻病补充VitD,治疗Treatment,Purpose,Be familiar with etiology and pathogenesis of rickits