课件：第六篇第一章血液系疾病总论.pptVIP

,血液由血细胞和血浆两部分组成。 血细胞主要有红细胞、白细胞和血小板。 【血细胞的生成和造血】 各种血细胞均来源于造血干细胞。造血干 细胞逐渐发育成只有定向分化能力的造血 祖细胞，进一步发育成可辨认的各系统前 体细胞，经过原始阶段、幼稚阶段和成熟 阶段，出现在周围血中。,血液系统疾病总论,. .,一、造血器官 (一)胚胎期造血 分为三个不同的造血期 中胚叶造血期：胚胎第2周开始，起源于 中胚叶细胞的卵黄囊 肝脏造血期：自胚胎第2个月开始。 骨髓造血期：始于胚胎第45月，一直 持续到出生后，维持终生造血。,(二)出生后造血 1、骨髓：5岁以前全部骨髓充满能够造血 的红骨髓 ，随年龄增长，四肢管状骨 逐渐被大量脂肪细胞的黄骨髓代替。 18-20岁以后骨髓造血主要集中于脊椎 和扁骨。 髓外造血：在某些病理情况下，骨髓造 血功能受到抑制或损害，出生后原已停 止造血的肝、脾、淋巴结等器官重新恢 复造血功能。,2、淋巴系统： 中枢淋巴器官（胸腺 ） T淋巴细胞 细胞免疫。 周围淋巴器官（骨髓 ） B淋巴细胞 体液免疫。 3、单核-吞噬细胞系统： 包括骨髓内的单核细胞，淋巴结、脾、肺 和结缔组织的巨噬细胞 ，肝的Kupffer细 胞以及神经系统的小胶质细胞等。,二、造血微环境和造血调控 骨髓由造血组织和造血微环境所组成。 造血细胞包括红系细胞、粒系细胞和巨核 系细胞。 造血微环境是指造血器官中除造血细胞以 外的支架细胞和组织，包括微血管、末梢 神经、成纤维细胞、脂肪细胞、巨噬细胞、 基质以及基质细胞分泌的造血细胞因子。,微环境为骨髓造血系统的生长发育提供营 养物质，同时分泌造血细胞生长和分化调节 细胞因子，因此，微环境是造血细胞赖以生 存的场所。 细胞因子有: 促进造血的正调控因子：如红细胞生成素、 粒系集落刺激因子等； 抑制造血的负调控因子：如干扰素、前列 腺素E等。,血细胞的寿命与破坏： 红细胞进入循环血液后的寿命约100 120天。 成熟的粒细胞在循环血液中的半衰期约 6 7小时。 单核细胞成为游走巨噬，寿命可达数月。 B淋巴细胞数天至数周，T淋巴细胞可达 数月、数年甚至更长时间。,【血液系统疾病的分类】 血液和造血系统疾病，简称血液病。 一、造血干细胞疾病 如再生障碍性贫血、 白血病等。 二、红细胞疾病 如各类贫血、血红蛋白病 三、粒细胞疾病 如白细胞减少和粒细胞缺乏 症以及类白血病反应等。 四、淋巴、组织细胞疾病 如淋巴瘤等。 五、出血性及疾病 如血小板减少性紫癜,【血液系统疾病的诊断】 一、病史 生活史：烟酒习惯，营养状况； 既往史：与血液病有关的表现和慢性病 服药史及职业接触史； 家族史：有无遗传性疾病。 二、 临床表现 如贫血、发热、出血、黄疸、骨痛、口 腔溃疡、肝大、脾大和淋巴结肿大等。,三、实验室检查 是血液病诊断不可缺少的手段。 (一)常用实验 血液学检查：如血常规及各项贫血参数的检查、溶血检查等； 骨髓检查：骨髓细胞形态学检查是诊断 各类血液病最基本的检查方法。如急性白血病。 止血与血栓检查：血小板、凝血试验。,(二)现代实验 流式细胞术：应用流式细胞仪对单个核 细胞进行快速定量分析； 造血祖细胞培养和造血调控因子的检测： 对诊断白血病、再障有重要价值； 染色体检查：遗传性血液病 分子生物学技术：包括聚合酶链反应 基因芯片技术：珠蛋白生成障碍性贫血,【血液系统疾病的治疗】 一、病因治疗 对于病因明确的疾病，去 除病因，至关重要。 二、药物治疗 （一）补充造血原料 给予铁剂、叶酸、维 生素B12 ，和维生素K等。 （二）刺激造血 应用雄激素和红细胞生成 素等。 （三）抗凝及溶栓治疗 选用肝素、抗血小 板药 和尿激酶等溶栓药。,（四）免疫治疗 应用糖皮质激素、环胞素左旋咪唑等免疫调节剂。 （五）化学治疗 对恶性血液病目前主要的治疗方法是抗肿瘤化学治疗。根据抗肿瘤药物，根据细胞动力学原理设计了许多不同组合的联合化疗方案。 （六）抗感染治疗 有针对性的选用合适 的抗感染药物控制感染 。,三、成分输血 根据病情输注红细胞、血