课件：第十一章1.泌尿系统疾病.ppt

泌尿系统疾病,肾小球肾炎 肾盂肾炎 泌尿系统肿瘤,正常肾脏的解剖和组织学,皮质：肾小球 呈红褐色、颗粒状,髓质：肾小管、集合管 呈浅红色、条纹状状,皮、髓质 分界清楚,大体,肾单位 200万个,肾小管,肾小球,血管球：起始于入球小动脉，球内58初级分支，2040个毛细血管袢。初级分支及其所属分支构成血管球的小叶或节段。,肾球囊：脏层上皮细胞（足细胞）、壁层上皮细胞，附着于球囊的基膜，球状囊,近曲小管、远曲小管、集合管,肾间质,分泌肾素、红细胞生成素和前列腺素,调节水、电解质含量,肾脏的滤过屏障,滤过膜 内层内皮细胞，70100nm窗孔，表面含大量带负电荷的唾液酸糖蛋白 中层肾小球基膜：内疏松层+致密层+外疏松层 外层脏层上皮细胞（足细胞，负电荷物）+足突（次级突起）间滤过隙膜 功能 体积依赖性屏障作用 电荷依赖性屏障作用 内皮细胞及上皮细胞表面唾液酸糖蛋白（-） 基膜所含的硫酸肝素（-）,足细胞,肾小球系膜,组成：系膜细胞+系膜基质 功能：收缩、吞噬、增殖、合成系膜基质和胶原、分泌细胞因子,尿路及尿路上皮,肾盂、输尿管、膀胱、尿道 尿路上皮（移行上皮）,肾小球疾病,概述 概念：主要由免疫机制导致的肾小球损伤，并引起一系列病变 分类 原发性肾小球肾炎 继发性肾小球疾病 全身性疾病（如SLE） 血管性疾病（如高血压、结节性多动脉炎） 代谢性疾病（如糖尿病） 遗传性疾病,肾小球疾病：病因及发病机制,主要是免疫机制所引起的肾小球损伤 细胞免疫+体液免疫 病因 内源性抗原 肾小球性抗原：肾小球基膜、足突、内皮细胞抗原和系膜细胞膜抗原等； 非肾小球性抗原：DNA、核抗原、免疫球蛋白、肿瘤抗原和甲状腺球蛋白等。 外源性抗原 生物性、药物、外源性凝集素和异种血清等。,发病机制 免疫复合物沉积（主要机制） 原位免疫复合物形成,原发性肾小球肾炎,抗体+抗原（肾小球内或植入肾小球内）Ag-Ab复合物,肾脏,抗肾小球基底膜肾炎（免疫复合物沉积于肾小球毛细血管基底膜上，呈连续的线性荧光） Heyman肾炎：以近曲小管刷状缘成分为抗原免疫大鼠，使大鼠产生抗体，可引起与人膜性肾小球病相似的病变（电镜示上皮细胞与基底膜之间有大量电子密度高的沉积物，免疫荧光示不连续的颗粒状荧光） 抗体与种植抗原的反应,膜性肾小球肾炎 免疫复合物沉积在肾小球毛细血管表面，呈不连续的细颗粒状荧光，免疫荧光染色 FITC-IgG。,原发性肾小球肾炎,循环免疫复合物 血液内形成 沉积部位：肾小球内 免疫荧光：颗粒状荧光 损伤机制：型变态反应 引起慢性膜性增生性肾小球肾炎,内皮下 上皮下 基底膜内系膜区,其它机制 细胞免疫（致敏T淋巴细胞） 抗肾小球细胞的抗体 补体替代途径的激活 肾小球损伤如何发生？ 免疫复合物或致敏T淋巴细胞等损伤的机制 抗体依赖的细胞毒作用； 细胞成分：中性粒细胞、巨噬细胞、淋巴细胞、NK细胞、血小板、系膜细胞等； 可溶性介质：补体、花生四烯酸产物、NO、内皮素、细胞因子、生长因子、凝血系统等。,原发性肾小球肾炎,经皮肾穿刺活检技术 肾穿刺活检组织的病理检查方法 HE染色、光镜观察 PAS、PASM（过碘酸六胺银）、Masson染色、光镜观察基底膜、系膜区、胶原纤维的变化 免疫荧光检查免疫球蛋白、补体成分 透射电镜观察超微结构的改变和免疫复合物沉积的部位及状况,肾组织检查的技术和方法,基本病理变化,肾小球细胞增多 三种细胞：系膜细胞、内皮细胞和上皮细胞 炎细胞：中性粒细胞、单核巨噬细胞、淋巴细胞 新月体（壁层上皮细胞增生） 基膜增厚和系膜基质增多 基膜本身、免疫复合物沉积等 光镜观察（PAS、PASM）+透射电镜 炎性渗出、坏死 见于急性肾小球肾炎 肾小球玻璃样变、硬化 是各种肾小球病变的最终结局 肾小管和间质的改变,症状和体征 尿的改变 量的变化：少尿、无尿、多尿或夜尿 质的变化：血尿、蛋白尿、低比重尿、管型尿等 水肿 高血压 综合征（syndrome） 临床上，肾炎常表现为具有结构和功能联系的一组症状和体征,临床表现,2019/8/5,21,可编辑,临床表现,临床类型 急性肾炎综合征 临床表现 起病急骤； 明显血尿、蛋白尿、水肿、高血压； 见于急性弥漫性增生性肾小球肾炎。 快速进行性肾炎综合征 临床表现 起病急骤，病情进展快； 血尿、蛋白尿、迅速发生的少尿或无尿及氮质血症、急性肾功能衰竭； 见于快速进行性肾小球肾炎。,临床表现,肾病综合征 临床表现 三高：大量蛋白尿、全身性水肿、高脂血症和脂尿 一低：低蛋白血症 见于 膜性肾小球肾炎 轻微病变性肾小球肾炎（脂性肾病） 局灶性节段性肾小球硬化 膜性增生性肾小球肾炎 系膜增生性肾小球肾炎,临床表现,无症状血尿蛋白尿 临床表现 持续性或复发性肉眼或镜下血尿，或轻度蛋白尿 见于IgA肾病 慢性肾炎综合征 临床表现 多尿、夜尿、低比重尿； 高血压、贫血、氮质血症和尿毒症； 缓慢发展为的肾功能衰竭。 见于各型肾小球肾炎的终末阶段,临床表现,氮质血症：肾小球病变可使肾小球滤过率下降，使血尿素氮和血浆肌酐水平增高 尿毒症：除氮质血症的表现外，还出现一系列中毒的症状和体征（胃肠道、神经、肌肉和心血管等系统的改变）,常见类型 急性弥漫性增生性肾小球肾炎 快速进行性（新月体性）肾小球肾炎 膜性肾小球肾炎（膜性肾病） 轻微病变性肾小球肾炎（脂性肾病） 局灶性阶段性肾小球硬化 膜性增生性肾小球肾炎 系膜增生性肾小球肾炎 IgA肾病 慢性肾小球肾炎,肾小球肾炎的病理类型,几个概念 弥漫性病变：病变累及全部或大多数（50%以上）肾小球 局灶性病变：病变仅累及部分（50%以下）肾小球 球性病变：累及整个肾小球的全部或大部毛细血管袢 节段性病变：仅累及肾小球的部分毛细血管袢（50%以下）,急性弥漫性增生性肾炎,概述 名称：毛细血管内增生性肾炎或链球菌感染后肾炎 临床特点 临床常见的肾炎类型 主要见于514岁儿童 急性肾炎综合征 病因和发病机制 最常见的病原体：A族乙型溶血性链球菌 其他病原体：肺炎双球菌、葡萄球菌、HBV等 机制：循环免疫复合物沉积,急性弥漫性增生性肾炎,病理变化 肉眼：双肾弥漫性病变，呈“大红肾”或“蚤咬肾” 光镜 双侧肾脏肾小球弥漫性病变； 肾小球病变 肾小球体积增大，细胞数增多； 增生的细胞主要是内皮细胞、系膜细胞； 中性粒细胞、巨噬细胞浸润 严重者，毛细血管袢节段性纤维素样坏死 肾小管：上皮细胞变性，出现蛋白、红细胞、白细胞、颗粒管型 肾间质：充血、水肿、中性白细胞浸润,急性弥漫性增生性肾炎,免疫荧光：沿GBM和系膜区有IgG和C3的沉积，表现为颗粒状荧光。 电镜：上皮下（脏层上皮和GBM之间）驼峰状的电子致密沉积物。,蚤咬肾,急性弥漫性增生性肾小球肾炎 IgG沿肾小球毛细血管壁粗颗粒状沉积。,急性弥漫性增生性肾小球肾炎 肾小球毛细血管基底膜外侧和脏层上皮细胞之间可