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皮质醇增多症 (Hypercortisolism),长治医学院第一临床学院 内科教研室,诊断与鉴别诊断,2,3,4,临床表现,病因与发病机制,5,2,病因与发病机制,2,病因与发病机制,病因与发病机制,2,病因与发病机制,2,病因与发病机制,诊断与鉴别诊断,4,诊断与鉴别诊断,4,诊断与鉴别诊断,4,治 疗,诊断与鉴别诊断,4,概 念,1,主要内容,概 念,皮质醇增多症又称ushing 综合征，是各种病因引起肾上腺皮质分泌过量糖皮质激素（主要是皮质醇）所致病症的总称。 常见类型：垂体促肾上腺皮质激素分泌亢进所引起者最为常见，称为ushing病。,肾上腺的解剖位置,肾上腺,被膜,球状带,束状带,网状带,髓质,皮质,下丘脑-垂体-肾上腺轴,发病率及死亡率,欧洲数据显示库欣综合征年发病率为23100万人 男女比例约为1:35 库欣综合征患者的死亡率较正常人群高4倍 并发症：高血压、糖尿病、骨质疏松及代谢综合征 常见死因：心脑血管病、严重感染,诊断与鉴别诊断,2,3,4,临床表现,病因与发病机制,5,2,病因与发病机制,2,病因与发病机制,病因与发病机制,2,病因与发病机制,2,病因与发病机制,诊断与鉴别诊断,4,诊断与鉴别诊断,4,诊断与鉴别诊断,4,治 疗,诊断与鉴别诊断,4,概 念,1,主要内容,病因分类,内源性库欣综合征,外源性库欣综合征,库 欣 综 合 征,病因分类,糖皮质激素 或ACTH应用,外源性库欣综合征,病因分类,ACTH依赖性库欣综合征,ACTH非依赖性库欣综合征,发病机制,ACTH依赖性Cushing综合征 特 点,ACTH 增高,肾上腺皮质增生 F继发增高,ACTH非依赖性 Cushing综合征,发 病 机 制,发病机制,腺瘤及腺癌等自主性分泌皮质醇 F升高,反馈抑制ACTH释放 ACTH低或测不到,内源性库欣综合征,ACTH依赖性库欣综合征,ACTH非依赖性库欣综合征,垂体性库欣综合征,异位 A C T H 综合征,异位 C R H 综合征,肾上腺皮质腺瘤,肾上腺皮质增 生,肾上腺皮质腺癌,病因分类,诊断与鉴别诊断,2,3,4,临床表现,病因与发病机制,5,2,病因与发病机制,2,病因与发病机制,病因与发病机制,2,病因与发病机制,2,病因与发病机制,诊断与鉴别诊断,4,诊断与鉴别诊断,4,诊断与鉴别诊断,4,治 疗,诊断与鉴别诊断,4,概 念,1,主要内容,临床表现,. 向心性肥胖 . 全身神经系统 . 皮肤表现 .心血管表现,5.对感染抵抗力低 6.性功能障碍 7.代谢障碍,典 型 临 床 表 现,向心性肥胖,痤疮,高血压,满月脸,多血质外貌,皮肤紫纹,骨质疏松,临床表现,1.向心性肥胖 悬垂腹 四肢相对瘦细,临床表现,满月脸 多血质外貌,临床表现,满月脸 痤疮,临床表现,水牛背,思 考,向心性肥胖 形成机制,临床表现,2. 全身及神经系统表现 肌无力，下蹲后起立困难 烦躁、失眠 抑郁、沉默 严重者精神失常,临床表现,3. 皮肤表现 瘀斑 紫纹 皮肤色素沉着,临床表现,临床表现,临床表现,临床表现,临床表现,高凝状态,脂代谢紊乱,高血压,心血管病,4.心血管异常,临床表现,5. 对感染抵抗力减弱 肺部感染多见 炎症反应不显著 易漏诊,临床表现,6.性功能障碍（Abnormal sex function）,临床表现,临床表现,7.代谢异常 (1) 糖代谢异常,促进糖异生,胰岛素抵抗,类固醇性糖尿病,高皮质醇,临床表现,7.代谢障碍 （2）电解质紊乱 低钾、低氯性碱中毒。 多见于异位ACTH分泌性肿瘤。,临床表现,7. 代谢障碍 （3）骨代谢异常 佝偻、背痛、胸痛、身长变短 骨质疏松 压缩性骨折 儿童生长发育受抑制,诊断与鉴别诊断,2,3,4,临床表现,病因与发病机制,5,2,病因与发病机制,2,病因与发病机制,病因与发病机制,2,2,诊断与鉴别诊断,4,诊断与鉴别诊断,4,4,治 疗,4,1,主要内容,定 性 诊 断,诊 断,定 位 诊 断,诊 断,诊断分二步： 确定是否为皮质醇增多症-定性诊断 明确皮质醇增多症的病因-定位诊断,重点,1. 筛查试验：根据国际库欣综合征诊断指南，对怀疑CS的患者，应进行至少一项下述试验。 （1）24小时尿游离皮质醇测定 （2）午夜唾液皮质醇测定 （3）午夜1mg地塞米松抑制试验 （4）经典小剂量地塞米松抑制试验（LDDST）,诊 断,2.筛查试验阳性需进行确诊试验（三者选一）： 重复筛查试验中另一项 血皮质醇节律 LDDST-CRH联合试验,诊 断,2019/8/5,41,可编辑,结果判断 若筛查试验和确诊试验均阳性，则库欣综合征诊断成立。 如果筛选试验和确诊试验两项试验结果阴性者，不建议行进一步检查。 若筛查试验阳性、确诊试验阴性，但临床高度可疑，则应定期复查，以除外间歇性库欣综合征。,诊 断,疑诊库欣,24hUFC，午夜唾液皮质醇，小剂量Dex抑制试验,正常,异常,确诊库欣,假库欣,抑郁、酗酒,排除库欣,进一步检查,诊 断,诊 断, ACTH测定 大剂量地塞米松抑制试验,血ACTH测定 库欣病及异位ACTH综合征者血ACTH升高 肾上腺皮质肿瘤血ACTH水平低于正常,鉴别ACTH依赖 与非依赖性库欣,诊 断,大剂量地塞米松抑制试验 库欣病服药后第2日UFC或血皮质醇水平可被抑制到 对照值的50%以下。 异位ACTH综合征约90%不被抑制。,诊 断,C T,M R I,垂 体,诊 断,正常垂体,正常垂体,正常垂体,正常垂体,正常垂体,垂体瘤,垂体瘤,B 超,M R I,131碘-胆固醇扫描,肾上腺,C T,诊 断,正常肾上腺CT扫描,异位ACTH综合征(肺癌) 双侧肾上腺增生,右侧肾上腺皮质腺瘤,鉴别诊断,紫纹较细，UFC正常，小剂量地米可抑制，F节律正常,假性Cushing综合征，戒酒一周，生化异常即恢复。,可有生化改变，但无临床表现,鉴别,肥胖症,酗酒,抑郁症,诊断与鉴别诊断,2,3,4,临床表现,病因与发病机制,5,2,病因与发病机制,2,病因与发病机制,病因与发病机制,2,病因与发病机制,2,病因与发病机制,诊断与鉴别诊断,4,诊断与鉴别诊断,4,诊断与鉴别诊断,4,治 疗,诊断与鉴别诊断,4,概 念,1,主要内容,治疗要点,治疗方法,手 术 放 疗 药 物,治疗原则,恢复正常的血浆皮质醇水平,治 疗 目 标,长期控制 防止复发,HPA轴 恢复正常,症状体征改善,激素水平恢或接近复正常,治疗目标,治 疗,肾上腺切除术,首选经蝶窦垂体微腺瘤切除术,药物治疗,垂体放射治疗，为辅助治疗,库欣病,经蝶窦垂体瘤切除术,治 疗,肾上腺 切除术 并发症,肾上腺 皮质功能低下,库欣病 复发,Nelson 综合征,治 疗,肾上腺皮质腺瘤,肾上腺皮质腺癌,手术切除腺瘤,尽可能早期手术,已有转移者药物治疗,治 疗,双侧肾上腺 切除术,术后激素 替代治疗,不依赖ACTH 双侧肾上腺 增生,治 疗,异位ACTH 综合征,化疗,手术,药物,放疗,库欣综合征的药物治疗,预 后,很少,治疗不够及时者,常见致死 直接原因,很少能自发缓解的,有些临床表现 已不能逆转,心脑血管并发症,课堂练习题,Cushing综合征最常见的病因是（单选题）： A.垂体性ACTH分泌过多 B.异位ACTH分泌过多 C.肾上腺皮质腺瘤 D.肾上腺皮质腺癌 E.不依赖ACTH的肾上腺大结节性增生,评 析,答案： A 本题考点：Cushing综合征的病因。 Cushing综合征是各种病因引起肾上腺分泌过多糖皮质激素所致病症的总称。 其中最多见者为垂体ACTH分泌亢进所引起的临床类型，称为Cushing病。故本题答案为A。,课堂练习题,鉴别单纯性肥胖和皮质醇增多症的依据是： （多选题） A.尿游离皮质醇测定 B.小剂量的塞米松抑制试验 C.血浆皮质醇昼夜节律变化 D.糖耐量试验,评 析,答案：BC 本题考点：单纯性肥胖和皮质醇增多症的鉴别。 区别两种疾病可用小剂量的地塞米松抑制试验及血浆皮质醇昼夜节律变化。,患者系青年女性； 无糖皮质激素用药史， 无酗酒史、抑郁病史。 有骨质疏松、高血压， 肥胖且进行性加重， 有痤疮和月经紊乱。,病例分析,24小时 尿UFC 升高,血浆F不受小剂量地塞米松明显抑制,午夜唾液F增高 血F昼夜节律消失,实验室检查结果,病例分析,病例分析,下一步需要行哪些检查？ 诊断及鉴别诊断？ 治疗方法有哪些？,复习题,库欣综合征的诊断流程。,参考书目,