课件：CrogramFilesMic强直性脊柱炎ankylosings默认.ppt

,AS源于古希腊ankylos spondylos， 意为弯曲的脊柱。,以累及中轴关节为主 可影响外周关节及多个器官 是血清阴性脊柱关节病的原型,以往命名,Von Bechterew disease Marie-Strumpell disease RA中枢型 类风湿脊柱炎,流行病学,性别：男：女=（10-4）：1 年龄：多发于青壮年，年龄40岁 种族：高加索人群0.2%，我国约0.3% HLA-B27 相关（表1）,表1、HLA-B27在不同人群中的频率,人 群 强直性脊柱炎 正常对照 病人数 B27（+）% 正常人数 B27（+）% 高加索人种 欧洲人（白人） 2022 79-100 16162 4-13 印度人，巴基斯坦人 130 85-100 456 2-8 蒙古人种 中国人（内地） 196 69-91 726 2-7 中国人（香港地区） 77 99 102 4 中国人（台湾省） 75 95 297 9 新加坡人 29 97 238 7 日本人 72 82 208 1,表1、HLA-B27在不同人群中的频率（续）,人 群 强直性脊柱炎 正常对照 病人数 B27（+）% 正常人数 B27（+）% 北美印第安人 Haida 17 100 222 80 Pima 14 100 400 18 南美印第安人 黑种人 非洲黑人（刚果、赞比亚） 259 0 南非黑人 9 22 798 1 美国黑人 67 57 1330 2-4,病因和发病机制,1、与环境有关-细菌或微生物感染 克勒伯杆菌、TB、肠道泌尿系 G阴性杆菌等 分子模拟学说-细胞壁表面有与人体结构类似的 氨基酸序列 2、与遗传有关- HLA-B27 HLA-B27 与 AS的家族聚集性-孪生代（表2）,表2、HLA-B27阳性和阴性者 第一代亲属中AS患病率,n 骶髂关节炎例数（%） 先证 HLA-B27（+） 20 子代（+） 61 15（25） 子代（-） 41 0 （ 0） 总数 102 15（15） 先证 HLA-B27（-） 14 子代（+） 0 - 子代（-） 74 6 （8） 总数 74 6 （8）,3、免疫 4、三基因学说,病程和预后,慢性进展性疾病 多数预后良好 少数出现严重畸形 儿童发病者预后差,病 理,腱端附着点炎 滑膜炎 关节外病理：结缔组织炎症,临床表现首发症状,炎性腰背痛 晨僵：病情活动 肌腱、韧带骨附着点炎症 外周关节炎,强直性脊柱炎腰背痛的特点,隐匿性起病 年龄40岁 持续时间3个月 伴有晨僵 腰背痛活动后减轻,临床表现典型症状,腰背痛 晨僵 腰椎活动受限 胸廓活动度减低,关节受累特点,1、中轴关节上行性： 脊柱自下而上强直 2、外周关节炎： 受累40%，女男 下肢上肢，大关节小关节,临床表现关节外病变,全身症状 急性前葡萄膜炎或虹膜炎 心血管病变： 主动脉瓣受累5-10% 传导阻滞、心肌病 肺部受累： 肺尖纤维化、大疱样变、肺部感染,临床表现关节外病变,神经、肌肉症状： 继发于骨折、脱位 慢性进行性马尾综合征 -尿便失禁、阳萎、 跟腱反射消失 肾损害：IgA肾病、肾淀粉样变 前列腺炎,表3 HLA-B27（-）与HLA-B27（+）强直性脊柱炎临床比较,临床特点 B27（+） B27（-） 人群分布 所有人种 非高加索人群较多 HLA抗原 B27 黑人B7、白人B238增多 发病年龄（岁） 15-40 18-50 家族史 + - 急性虹膜炎 + - 病情严重性 + + 病情活动性 多与C反应蛋白、 多与血IgA水平关联 珠蛋白关联,体格检查-骶髂关节炎,骶髂关节压迫试验 “4”字试验 髂嵴推压试验 骨盆压迫试验,体格检查-脊柱和胸廓,1、Schober试验： 正中线髂嵴水平为0，上10cm、下5cm作标记，测弯腰后两标记间的距离，4cm。 2、胸廓活动度： 第4肋间隙水平深呼气和深吸气的胸围差，5cm。 3、指-地距 4、枕-墙距,体格检查-附着点炎,附着点压痛（+）,2019/8/6,26,可编辑,实验室检查,血常规：WBC、Hb、Plt ESR 、CRP ALP 、CPK IgA ：与病情活动度有关 CIC HLA-B27：90%阳性,表4、罗马、纽约标准与HLA-B27的关系,HLA-B27阳性 HLA-B27阴性 P （n=20）% （n=14）% 纽约标准 1、腰椎活动受限 95 93 NS 2、胸腰段背椎痛 100 100 NS 3、胸廓活动度2.5cm 15 21 NS 4、结合2+3 15 21 NS 罗马标准 1、下腰背痛3月 100 100 NS 2、胸痛和僵 85 93 NS 3、腰活动受限 100 100 NS 4、虹膜炎 45 7 0.05 NS为无差异,放射学检查-骨盆正位相,AS纽约标准中X线骶髂关节炎分级 0级： 正常 I级： 可疑变化 II级： 轻度异常，可见局限性侵蚀、硬化，但关节间 隙无变化 III级：明显异常，为中度/进展性骶髂关节炎，伴有以 下一项/一项以上改变；侵蚀、硬化、关节间隙 增宽/狭窄，或部分强直 IV级： 严重异常，完全性关节强直；,放射学检查-腰椎正侧位相,脊柱骨质疏松 骨突关节模糊 椎体方形变 脊柱竹节样变特征性表现,放射学检查- CT,骶骨端： 软骨下骨硬化、 单或双侧关节间隙2mm、 软骨下骨侵蚀、关节强直。 适于早期诊断,诊 断,表5、AS的罗马诊断标准,临床标准 1、下腰背痛、僵3个月以上，休息不缓解 2、胸部痛和僵 3、腰椎活动受限 4、胸廓扩张受限 5、虹膜炎、虹膜炎史或后遗症 放射学标准 6、X线双侧AS的特征性骶髂关节表现 符合放射学标准和5项临床标准之一，或具备4项临床 标准者，可诊断AS。,表6 1966年AS的纽约标准,临床标准 1、腰椎前屈、后伸和侧弯三个方向活动受限 2、腰椎或胸腰段痛或疼痛史 3、第四肋间隙测量胸廓活动度 2.5cm 诊断 肯定的AS： 1、双侧3-4级骶髂关节炎加1项以上临床标准 2、单侧3-4级或双侧2级骶髂关节炎加第1项或第2、3项临床标准 可能的AS：双侧骶髂关节炎不伴有临床标准者,表7 1984年纽约修订的AS诊断标准,（一）诊断 1、临床标准 1）下腰背痛和僵 3个月，活动改善，休息不能缓解 2）腰椎在矢状面和额状面活动受限 3）胸廓活动度低于相应年龄和性别的正常人 2、放射学标准 双侧 2级或单侧3-4级 （二）分级 1、肯定的AS：符合放射学标准和1项以上临床标准 2、可能的AS： 1）符合3项临床标准 2）符合放射学标准而不具备任何临床标准,表8 欧洲脊柱关节病协作组（ESSG）的诊断标准,炎性脊柱痛 或 滑膜炎 不对称 以下肢为主 和下列1项以上的情况 阳性家族史 银屑病 炎性肠病 关节炎发生前1个月有尿道炎、宫颈炎或急性腹泻之一 坐骨结节处痛 腱端附着点炎 骶髂关节炎,表9 几种诊断标准的比较,标准 疾病 病例数 对照数 敏感性（%） 特异性（%） 罗马 AS 157 455 89.2 96.3 纽约 AS 157 455 75.8 98.9 纽约修订 AS 157 455 83.4 97.8 ESSG AS 157 455 93.6 87,表10、强直性脊柱炎的临床筛选标准,40岁以前发生腰腿痛/不适 隐匿发病 病程 3个月 伴有晨僵 症状活动后改善,表11、男、女强直性脊柱炎的主要差别,特点 男 女 HLA-B27阳性率 90% 90% 平均发病年龄（岁） 20左右 25左右 预后 + + 病情严重程度 + + 外周关节受累 发病时 + + 病程中 + + 脊柱强直 + + 颈椎受累 + + 耻骨炎 + +,表12、 血清阴性脊柱关节病概况,强直性脊柱炎 赖特综合征 银屑病关节炎 肠病性关节炎 性别 主要为男性 男女 男=女 男=女 起病 缓 急 缓，急 缓 起病年龄 青年成人 青中年成人 任何年龄 任何年龄 骶髂关节炎 95% 多见 多见 多见 对称性 对称 不对称 不对称 对称 周围关节 25% 90% 95% 对称 下肢上肢 上肢上肢 上肢下肢 偶见,表13、血清阴性脊柱关节病概况（续1）,强直性脊柱炎 赖格综合征 银屑病关节炎 肠病性关节炎 HLA-B27 90% 20%（有骶髂 5%（有骶髂 关节炎50%） 关节炎50%） 葡萄膜炎 + + + + 结膜炎 - + - - 心脏受累 1%-4% 5%-10% ？ ？ 皮肤/指甲 - 多见 几乎全有 - 受累 尿道炎 - + - -,表13、血清阴性脊柱关节病概况（续2）,强直性脊柱炎 赖格综合征 银屑病关节炎 肠病性关节炎 家族聚集 + + + + 粘膜受累 - + - + 脊柱炎/ 几乎100% 50% 20% 20% 骶髂关节炎 附着点病变 + + + + （炎） 自限性 - +- +- +- 缓解、复发 - +- +- -,表14、强直性脊柱炎和类风湿关节炎比较*,强直性脊柱炎 类风湿关节炎 历史 自公元前3000年在动物和人有证据 19世纪以来在人有记载 分布 种族性 世界范围 患病率 1-2% 1-2% 病因 不明 不明 阳性家族史 经常 罕见 性别 男性比较多见 女性比较常见 年龄 高峰20-30岁 各个年龄，高峰30-50岁 受累关节 单关节病 ；非对称；大关节； 多关节病；对称性；小和 下肢比上肢多 大关节；上肢和下肢 骶髂受累 有 无 脊椎受累 全部（上升性） 颈椎,表14、强直性脊柱炎和类风湿关节炎比较*（续）,强直性脊柱炎 类风湿关节炎 结节 无 有 主动脉反流 有 无 眼 结膜炎、色素膜炎 干燥综合征，巩膜炎，巩膜 软化穿孔 肺 上叶纤维化 Caplan氏综合征，胸腔积液 类风湿因子 阴性 阳性 HLA-B27 =90% =6%（正常分布） HLA-DW4 =20%（正常分布）