急性视网膜坏死综合征.ppt

急性视网膜坏死 综合征,急性视网膜坏死综合征（ARN） 具有严重致盲性危害的病毒性视网膜炎 1971年日本学者Urayama首次报道一组6例 1985年国内首次报道2例 好发于健康成年人，男：女=1.52:1 2/3为单例 两个发病年龄高峰：20岁 和 50岁,病因学,疱疹病毒的眼部感染 （1982年Culbertson首次发现） 基本已被确定的致病病毒： 单纯疱疹病毒 HSV1 or HSV2 水痘带状疱疹病毒VZV 巨细胞病毒CMV也有可能致病 20岁高峰患者由HSV引起 50岁高峰患者多由VZV激活所致,为什么ARN发现历史很短而由HSV or vzv引起的全身性或眼部其他病变已有较久历史？ 主要系病毒晚近发生的突变。 病毒突变还导致临床表现的多样化 及治疗预后的差异性。 为什么临床上疱疹病毒感染率很高而ARN较少见？ 通过HLA研究，本病有免疫遗传背景,发病机制,疱疹病毒感染 （原发感染或重新激活）,动脉神经的副交感纤维,虹膜、睫状体,前葡萄膜炎,中枢神经视觉核部、视交叉区,视网膜,视网膜炎、坏死,病毒直接侵犯或免疫应答,视网膜血管炎（A）,缺血性视神经病变 视网膜缺血,血视网膜屏障功能破坏,玻璃体炎症,增殖性玻璃体视网膜病变,孔源性视网膜脱离,临床表现,特征： 急性前葡萄膜炎 玻璃体炎 急性视网膜坏死病灶 闭塞性视网膜血管病变 后期伴发严重并发症导致失明 视网膜脱离，缺血性视神经病变,本案起病急骤、发展迅速、预后极差。约1/3双眼发病。,分期（1） 急性期 前葡萄膜炎 雾视、飞蚊症、KP、tyndall（+） 玻璃体混浊 尘埃状和炎症细胞浸润 周边部视网膜散在浓密黄白色渗出斑 视乳头充血水肿 黄斑水肿皱褶 网膜血管管径狭窄、周围浸润、白鞘 血管附近白色坏死病灶及出血 玻璃体炎 大量坏死组织进入玻璃体、混浊激增,缓解期 发病后24周，网膜出血及坏死消退 大片视网膜萎缩液灶、色素沉着 血管细窄、闭塞 小动脉为主，也可累及静脉 视乳头退色变淡 玻璃体混浊减轻,晚期 发病后612月 玻璃体基底部渗出机化收缩 视网膜牵引性脱离 网膜与萎缩灶邻接处有大小不 等、数量众多的裂孔 视网膜全脱 视神经萎缩,分期（2） （Fabricius） O期 前驱期，轻中度葡萄膜炎，常合并眼压升高 期 坏死性视网膜炎期 A期 周边网膜孤立的视网膜炎，白色斑块状 坏死灶，动脉变窄，白鞘 B期 周边网膜坏死灶融合，典型视乳头炎 期 完全性视网膜坏死和玻璃体混浊期 伴黄斑水肿、网膜出血 期 视网膜坏死消退期 视网膜萎缩，血管闭塞 期 视网膜脱离期 A期 孔源性视网膜脱离 B期 网脱伴玻璃体大量组织碎片， 新生血管，眼内出血,FFA和ICGA表现,FFA： 视网膜动静脉节段性扩张、渗透、着染 视网膜染料渗漏，呈斑片状强荧光 出血性遮蔽荧光 动脉期可见局灶性脉络膜充盈缺损 视网膜中央动脉或分支阻塞 黄斑囊样水肿、视乳头着染,ICGA： 脉络膜血管扩张 片状强荧光 脉络膜血管通透性增强 弱荧光黑斑 脉络膜血管闭塞,临床诊断标准 （1994年美国葡萄膜炎协会）,必需的临床特征： 1.位于周边部视网膜局灶性边界清楚的视网膜坏 死灶 2.如无抗病毒药物治疗坏死灶呈环形快速进展 3.明显的血管闭塞性病变（动脉为主） 4.玻璃体及眼前节突出的炎症表现 支持但不是必需的特征： 视神经病变；巩膜炎；角膜炎；疼痛,临床诊断依据,有疱疹类病毒感染史 周边部视网膜坏死病灶 抗生素和激素激素治疗无效，未经抗病毒治疗，病程进展迅速 以视网膜动脉为主的阻塞血管病变 前房和玻璃体有明显的炎症反应 发病23月内视网膜萎缩，裂孔，脱离 炎症静止后，一般不会复发,ARN的诊断主要基于临床表现 诊断不依赖于坏死的范围，只要符合上述标准 不论实验室检查是否分离出病毒 FFA和ICGA提供重要诊断依据 聚合酶链反应（PCR）方法检测ARN眼内液 病毒DNA一种简便、可靠的诊断手段,PCR检测ARN眼内液病毒DNA 方法： 无菌条件下（手术室内）前房穿刺取房水0.1ml 扁平部玻切口取玻璃体0.2ml 标本保存于20送实验室（分子免疫） 结果： 阳性率（活动期）70% 86% 提供ARN诊断依据，尤其对疑难病例之鉴别,影响PCR检测结果的因素 ARN活动期，PCR检出率高 病毒复制活跃 抗病毒药时间短（1周）检出率高 活动期前房与玻璃体阳性率 无显著性差异,鉴别诊断,由于ARN病变的多样化，需与各种 类型的葡萄膜炎及网膜炎相鉴别 进展性外层视网膜坏死综合征 梅毒性视网膜炎 CMV性视网膜炎 Behcet病性葡萄膜炎 细菌、真菌性眼内炎,鉴别要点,进展性外层视网膜坏死综合症 水痘带状疱疹病毒感染 主要见于免疫功能受抑制和获得性免疫缺陷综合症患者 病变位于外层视网膜，多灶性 病变进展迅速，有融合倾向终累及全层视网膜坏死 70以上出现视网膜脱离 血管炎及视神经炎发生率低，伴或不伴黄斑部病损 无或仅有轻微前房和玻璃体炎症反应,巨细胞（CMV)性视网膜炎 均发于免疫抑制者或全身CMV感染的新生儿 病程长、进展缓慢，早期多累及后极部视网膜 病变多呈颗粒状外观的炎性改变，沿血管弓走行分布，常累及视神经 视网膜坏死有独特的“破碎的干酪样”外观 玻璃体炎症反应较轻，视网膜脱离发生率较低,ARN的治疗,药物治疗 无环鸟苷（阿昔洛韦） 15mg/kg+生理盐水500ml 静脉滴注，每日3次，连用10天3周 改口服400mg800mg/次，一日5次， 连续服用46周 丙氧鸟苷（更昔洛韦） 5mg/kg，静脉滴注 每日2次3周，改5mg/（kgd）静滴4周,药物治疗 3.泛昔洛韦 500mg，口服，一日3次2周 改375mg，口服，一日2次3周 4.糖皮质液素 在有效抗病毒治疗前提下应用 prednison 11.2mg（kgd），口服， 渐减量，24周 5抗凝血剂 阿司匹林50200mg，口服， 一日一次或二次,手术治疗 1.激光光凝 在充分的抗病毒及皮质激素治疗的基础上封闭 视网膜新生血管 预防性光凝，防止视网膜脱离，及早施行 2.玻璃体切除术联合眼内光凝 玻璃体腔注气，硅油，巩膜扣带等术式 目前网膜复位率已由22%提高至94%，但视功能恢复不佳,预防性玻璃体手术,问题的提出： 1.轻型病例，仅用抗病毒药物或联合预防性激光可取得较好疗效，而严重病例仍难以奏效。 2.ARN晚期网脱发生率高, 75%90%以上，是致盲的主要原因 3.网脱后手术现今复位率已明显提高，但术后视功能恢复有限。,手术适应症 发病12月间已接受正规药物治疗2周 眼前节炎症已