课件：软组织肿瘤分类总论.ppt

新WHO分类的主要变化,交界性肿瘤的定义 局部浸润（locally aggressive ） 很少转移（rarely metastasizing ） 恶性纤维组织细胞瘤 未分化肉瘤 血管外皮瘤 孤立性纤维瘤 血管瘤样恶性纤维组织细胞瘤和骨外粘液样软骨肉瘤 归类到未确定分化的肿瘤,发 病 率,一些数字 良性软组织肿瘤：肉瘤 100：1 良性肿瘤 至少1/3是脂肪瘤 1/3是纤维组织细胞瘤和纤维瘤 10%为血管肿瘤，5%为神经鞘瘤 99%发生在表浅部位 95%直径小于5cm 有一半的血管性肿瘤发生于20岁以前,软组织肉瘤 每年发病率是30/百万，占不到全部恶性肿瘤的1% 3/4发生于肢端 10%见于躯干 10%见于腹膜后 四肢STS的总体5年存活率在65-70%之间 1/10的病人在原发肿瘤诊断时可以检测到转移（肺最常见） 软组织肉瘤发病率随年龄增长而升高，平均发病年龄是65岁,约3/4的软组织肉瘤为高度恶性多形性未分化肉瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、滑膜肉瘤和恶性外周神经鞘瘤,临 床 特 征,大部分良性肿瘤位于表浅软组织（真皮或皮下） 一些不转移的病变，如：韧带样纤维瘤病和肌间血管瘤，需要像治疗肉瘤一样广泛切除，否则经常复发 直径大于5cm的软组织包块和筋膜下或深部软组织包块应当采取全部肿物诊断性切除活检,直径大于5cm的表浅肿瘤和所有深部肿瘤（不论大小）都很有可能是肉瘤（几率是10%）,病 原 学,大部分不明 没有发现随着遗传突变积累而组织学上恶性程度逐渐增加的情况 化学致癌剂 放射线 肉瘤发生率在千分之几到近百分之一 从接受照射到诊断肿瘤的平均时间是大约10年 一半以上分类为所谓的恶性纤维组织细胞瘤 具有RB1胚系突变的患者发生放射后肉瘤的几率明显提高,病毒感染和免疫缺陷 人疱疹病毒8-Kaposi肉瘤 EB病毒-免疫缺陷病人的平滑肌肿瘤 遗传易感性 韧带样瘤-Gardner综合征（腺瘤性息肉、骨瘤和表皮囊肿 ） Li-Fraumeni综合征 RB1基因 恶性外周神经鞘瘤-神经纤维瘤病（I型和II型）,生物学行为术语,良性 完整局部切除而治愈 交界恶性（intermediate malignancy） 局部浸润 (locally aggressive） 经常复发 ,没有明显的转移潜能，切除时需要将肿瘤边缘的部分正常组织一并切除 ，如：韧带样瘤型纤维瘤病 很少转移 （rarely metastasizing） 有局部浸润，偶尔可以发生远处转移，几率小于2%，组织形态上难以判断 。如：丛状纤维组织细胞瘤和血管瘤样纤维组织细胞瘤 恶性,软组织肉瘤的分级和分期,分级（grading） 参考组织学参数来评价恶性程度和远处转移的可能性。 NCI系统（United States National Cancer Institute） 1级和3级标准：组织学分型、细胞结构、多形性和核分裂 2级和3级的肉瘤：肿瘤坏死范围，15%坏死范围是2级和3级之间的分界线。 FNCLCC系统（French Federation Natinale des centres de Lutte Cotre le Cancer） 肿瘤分化、核分裂比率和肿瘤坏死 每个指标独立评分,分级注意问题 分级只能用于未治疗的原发软组织肉瘤 标本处理质量高 分级并不是组织学诊断的替代，而且不用来区分良恶性肿瘤，首先要确定其是个真性肉瘤，而不是假肉瘤 分级并不能用于所有类型的肉瘤。如：MPNST（恶性外周神经鞘瘤）、血管肉瘤、骨外粘液软骨肉瘤、腺泡状软组织肉瘤、透明细胞肉瘤和上皮样肉瘤,分期 （staging） 参考临床参数和组织学参数来提供肿瘤的信息 TNM系统 组织学分级 肿瘤大小 深度 局部淋巴结累及 远处转移,治 疗,直径小于5cm的皮下或肌肉间高度恶性软组织肉瘤或任何体积的低度恶性肉瘤，手术范围应当包括肿瘤周围肌肉脂肪组织1-2cm的边缘 切除边缘非常窄或有肌肉外浸润，切除部位要进行辅助放疗以减少局部复发的可能,多模式方案 肢端高度恶性肉瘤 新辅助化疗手术辅助化疗+手术后放疗 新辅助化疗与术前放疗穿插手术辅助化疗 新辅助化疗术前放疗手术辅助化疗。 腹膜后的肉瘤 脂肪肉瘤 平滑肌肉瘤,软组织肿瘤诊断的哲学方法,逐步怀疑法（4个问题） 1、这个病变真的是肿瘤吗？ 排除反应性病变,反应性假肉瘤样改变 结节性筋膜炎 增生性筋膜炎 增生性肌炎 增生性滑囊周围炎 手术后梭形细胞结节,2、这个病变真的是恶性的吗？ 核分裂 坏死 细胞的多形性和组织结构,核分裂能决定良恶性的软组织肿瘤 纤维母细胞性的肿瘤 平滑肌肿瘤 神经鞘瘤 颗粒细胞瘤 血管外皮瘤,3、这个病变一定是肉瘤吗？ 肉瘤样癌 黑色素瘤-双向分化、核内假包含体 未分化肉瘤 平滑肌肉瘤 上皮样肉瘤 恶性外周神经鞘瘤,肿瘤性的假肉瘤样病变 脂肪母细胞瘤 细胞性血管脂肪瘤 奇异性平滑肌瘤 胎儿型横纹肌瘤 化脓性肉芽肿 乳头状内皮增生 非典型性纤维性息肉 炎性假瘤（炎症性肌纤维母细胞瘤） 粘液瘤 骨化性肌炎,非间叶性