课件：肾上腺髓质肿瘤的影像诊断及鉴别诊断.ppt

肾上腺解剖,肾上腺分为体部，外侧支，内侧支 右侧稍高于左侧，位于肝右叶内下缘，右膈肌脚与下腔静脉之间，呈人字形 左侧位于左侧肾上极前内方，其前外侧是胰体尾，脾动静脉，内为膈肌脚，呈半月形,肾上腺解剖,肾上腺在任何序列上均为中等信号，比脂肪信号低，但其信号强度高于膈肌脚，与肝脏信号大致相仿。肾上腺体积小，目前MRI难以分辨皮质区与髓质区界限。,正常肾上腺MRI,当一侧或两侧肢汇合处前后之间距离大于10mm考虑有增大 或面积大于150mm,肾上腺髓质来源肿瘤,肾上腺髓质来源于胚胎期神经脊，其原始细胞称交感神经母细胞 交感神经母细胞两个方向分化：1神经节细胞；2:嗜铬细胞 所以形成肿瘤有四类：1嗜铬细胞瘤 2 神经母细胞瘤3 神经节细胞瘤4 神经节神经母细胞瘤,（一）嗜铬细胞瘤,起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位嗜铬细胞 临床：高血压；阵发性；持续性；以高血压伴头痛、心悸、多汗三联征最有意义 少数为非功能性，可无高血压症状及其他表现 10%肿瘤： 10%位于肾上腺外（副神经节瘤）； 10%为双侧、多发； 10%为恶性，青少年更具有恶性及多发倾向； 10%为家族性 常见到出血、囊变或钙化。 组织学为大型多角细胞，形成细胞束或细胞巢，间质主要是血窦,MRI,1、T1呈低信号常不均匀，T2呈明显高信号，中央区囊变坏死而呈更高信号，T2-FS尤为明显（一定特征性，亮泡征）。 2、增强强化明显，早期即可见到肿瘤呈网格状信号增高，延进期，肿块信号趋于均匀，但信号强度仍较高。有时中央囊变坏死无强化，周边强化尤为显著。,嗜铬细胞瘤 宋威p0375659男 26岁 发现肾上腺占位,T2WI,坏死囊变,坏死高信号,嗜铬细胞瘤 男性 26岁 发现肾上腺占位,T1WI,增强,嗜铬细胞瘤 男性 26岁 发现肾上腺占位,增强后期,（二）神经母细胞瘤,恶性 80%三岁以下发病 50-70%发生于肾上腺髓质，余可源于任何神经嵴细胞组织 体积较大 直径6-8cm，最大达10-20cm 血供丰富，常出血、坏死、囊变和钙化50% 早期转移 骨（最常见）淋巴结 肝 肺 脑等 多腹部包块就诊 可伴有高代谢变现,MRI,体积大，包膜破，易跨中线，包绕血管倾向 T1T2低信号提示钙化 点状或环形 椎管内侵犯扩散 明显强化，不均匀，包膜欠光整，坏死区无强化，包绕大血管，脂肪间隙消失,神经母细胞瘤 p0097398宋宇涵男性 三岁 腹部包块就诊,T2平扫,T1平扫,钙化,钙化,包绕血管,神经母细胞瘤,增强,骨质破坏,（三）神经节细胞瘤,少见良性肿瘤 源于交感神经节细胞 组织学上由神经鞘细胞和神经纤维束散在于较大的神经节细胞组成,（三）神经节细胞瘤,后纵膈腹膜后肾上腺 任何年龄，青年成人多见，男女无差别 临床：腹部包块，压迫症状；多汗、心悸、腹泻、高血压常见,在MRI诊断较可靠证据,与肝实质比较，在T1WI为均匀低信号，在T2WI为不均匀高信号，内见曲线形或者线样低信号灶“漩涡征像” 相当于交错带状分布的神经鞘细胞和胶原纤维 T2像上高信号程度与组织学表现相关：粘液基质多，细胞及纤维成分少，为高信号，反之低信号 动脉增强扫描：早期不强化或不均匀轻度强化，呈延迟且渐进性强化,神经节细胞1例 p0345627男 33岁 左侧肾上腺区占位,漩涡征,早期增强,延迟期强化,神经节细胞瘤2例 p0141982男 66岁，右侧肾上腺区占位,T2WI,平扫,延迟增强,早期增强,（四）神经节神经母细胞瘤,极为罕见的恶性肿瘤 1/3发生于肾上腺，其余位于腹膜后、纵膈区 多见于年龄较大儿童和成人 组织学 由神经母细胞瘤、神经纤维、神经节细胞瘤混合而成,（四）神经节神经母细胞瘤,因肿瘤含有神经母细胞成分，在影像学大致与神经母细胞瘤相似,鉴别诊断,肾上腺髓质肿瘤以儿童的神经母细胞瘤和成人的嗜铬细胞瘤多见。神经节细胞瘤少见。 根据年龄大致区别 临床表现实验室检查是关键 形态学特征,MRI鉴别,肿瘤大小 神经母细胞瘤最大，6-8cm，神经节细胞瘤及嗜铬细胞瘤相仿，3-5cm 肿瘤形态 神经母细胞瘤常突破包膜周围侵犯，后二者完整，与周边边界清晰。 信号 嗜铬细胞瘤典型T1低T2高坏死更高 早期强化 持续强化；神经母细胞瘤50%钙化；神经节细胞瘤 漩涡征 延迟强化,（附一例）无功能性肾上腺肿瘤 肾上腺骨髓脂肪瘤,系非功能性肾上腺肿瘤，一般无分泌异常 少见，由成熟的脂肪成分和骨髓不同比例混合而成 一般无症状，当出现继发改变出血、坏死腹痛而就诊 T1T2均为高信号（含有大量成熟脂肪），抑脂明显信号减低 增强时 少许强化，绝大部分为无强化区,肾上腺骨髓脂肪瘤 女 32岁 超声示肾上腺占位,T2平扫,T1平扫,肾上腺骨髓脂肪瘤 p0269603女 32岁 超声示肾上腺占位,T1平扫,T1平扫压脂,肾上腺骨髓脂肪瘤 女32岁 超声示肾上腺占位,TI平扫,T1增强,精品课件，你值得拥有！,精品课件，你值得拥有！,adrenal pheochromocytoma 嗜铬细胞瘤 Adrenal neuroblastom