课件：骨-纤-维-异-常-增-殖-症.ppt

骨 纤 维 异 常 增 殖 症 (Fibrous dysplasia),骨纤维异常增殖症,概念,病因学,临床表现,影像学表现,鉴别诊断,骨纤维异常增殖症,welcome to use these PowerPoint templates, New Content design, 10 years experience,骨纤维异常增殖症又称骨纤维结构不良(Fibrous dysplasia of bone,FD)是以纤维组织大量增殖,代替了正常骨组织为特征的非遗传性骨疾患。可表现为单个骨组织或多骨病损，以畸形疼痛和病理骨折为特点。,病因学,本病病因不明。可能与外伤、感染、内分泌功能紊乱或某些原因导致局部血液循环障碍有关，但均未证实。,目前普遍认为本病不是真性肿瘤。,临床表现,多发生在青少年，11-30岁为高发年龄范围,发生部位为一侧肢体的多数骨，以胫骨、股骨、颌骨多见， 肋骨、颅骨次之；,临床表现为骨肿块(隆起)畸形并有85%的病例有骨折发生，约三分之一的患者有皮肤色素斑，以背、臀部多见。主要症状为轻微的疼痛不适、肿胀以及局部的压痛，肢体过长和弯曲畸形。,病变可生恶变，恶变为骨肉瘤、纤维肉瘤及软骨肉瘤，亦可恶 变为巨细胞肉瘤。,临床分型,多数作者同意Beleval和Schneider（1954）提出的分类法，即将本病分为三型： 单骨型：单个或多个损害累及一块骨，其中上颌骨发病最多，为64%，下颌骨为36%，颅面骨为10%。,临床分型,多骨型但不伴内分泌紊乱：多个损害累及一块以上骨骼。在中等度骨骼受累的多骨型中，颅面骨受累的发生率为5%，在骨骼广泛受累的多骨型中，颅面骨受累的发生率为100%。 Van Tilburg在复习文献报道的144例病人后发现，单骨型与多骨型在颅面骨中以额骨和蝶骨受累者最多，且常同时受累，其次为筛骨和颞骨。可单侧或双侧同时发病.,临床分型,多骨型伴有内分泌紊乱：此型与单骨型比例为301。损害散布于多个骨骼，常为单侧分布，约3%的多骨病损患者伴有内分泌紊乱，常见为性早熟和皮肤“牛奶咖啡斑“样病损(McCune-Albright综合征)，多见于女性。,影像学表现,骨纤维异常增殖症有比较典型的影像学表现。,DR平片作为初诊的检查手段。 根据X线表现，病灶密度常有差异，主要由病变生长期和病 变的纤维组织、骨样组织和新生骨小梁的比例决定。,病灶以纤维成分为主者表现为囊状透光区； 病灶主要为沙砾样钙化新生骨者则呈磨玻璃状； 可有溶骨性改变，边缘锐利如虫蚀状改变; 可单独存在也可混合存在。 病变早期边界可能相对清楚，病变侵及范围广，尤其是病变晚期，缺乏清晰边界。,Content,四肢躯干骨X线表现,颅骨X线表现,四肢躯干骨的典型表现为：,囊状膨胀性骨破坏。分单囊和多囊。 毛玻璃样改变，病例学上为网织骨，为本病的特征性改变。 丝瓜瓤样改变。可见与骨干平行的粗大扭曲的骨小梁呈丝瓜络状。 虫蚀样骨破坏。表现为单发或多发的斑点状溶骨性破坏，边缘清晰锐利，如虫蚀状。 硬化改变。 可以单独出现，多为几种表现共存。,(1)囊状改变,单囊表现为边缘硬化而清晰的透亮区，骨皮质轻度膨胀变薄，外缘较光整，内缘呈波浪状或较粗糙，囊内可见少量斑点状致密影; 多囊则呈多个大小不等的囊状透光区，其中可见条状骨纹和斑点状钙化影，病灶边缘硬化。,(2)磨玻璃样改变。,表现为正常骨纹消失， 髓腔密度如磨玻璃样 ，髓腔闭塞。,颅面骨X线表现,硬化型：多见于颅底骨和面骨。受侵犯骨密度均匀增高，骨 质增厚。 囊肿型：多见于颅盖骨，多为单房，其密度可为磨玻璃状，或更透亮，膨胀使颅骨内、外板变薄，尤以外板膨出膨出为著。 混合型：多见于颅盖骨，受犯骨膨胀变薄，骨板增厚。以外板变薄膨出为主，病灶中密度不均匀，有磨玻璃状，也可有更透亮的区域。也可有密度更高的增白区。,硬化型：多见于颅底骨和面骨。受侵犯骨密度均匀增 高，骨质增厚。,Content,welcome to use these PowerPoint templates, New Content design, 10 years experience,CT不仅对病变内的囊性破坏、钙化和骨化的显示较敏感，还可显示由于骨皮质破坏伴有的软组织肿胀，而且克服了X线平片前后重叠的缺点，可用于重叠较多部位如头颅、骨盆等的检查。,Content,welcome to use these PowerPoint templates, New Content design, 10 years experience,MRI能通过任意断面清晰地显示病灶和髓腔分隔，更清晰显示周围软组织受累的情况，能通过病灶信号特点评价其病理成分。 FDB的病理成分是纤维和纤维样组织，纤维组织在T1WI和T2WI上均表现为低信号，然而FDB并非如此，在TIWI多为均匀低信号，如果坏死组织出血则为高信号。T2WI其信号是可变的，如T2WI呈低信号说明有大量骨小梁形成;如病灶坏死液化则T1WI为低信号、T2WI为高信号;病灶内的钙化骨化以及硬化性反应骨在MR T1WI、T2WI上均为低信号，增强亦无强化。如T2WI呈高信号，其内有散在的成骨细胞，表明病变的代谢活跃;增强扫描病灶有不同程度强化，表明在病灶中心有大量的小血管且周边有大量的血窦。,全身骨显像,FD骨显像特点以成骨现象为主,表现为病变骨异常放射性浓聚,浓聚影与受累骨横径一致,边界清,并多数位于身体的一侧,不超过身体的中线。,有学者认为骨显像在确定病变范围上比其他显像更准确，对确定手术范围更有帮助。 而联合影像信息互补，对确诊将更有帮助。,1.骨化纤维瘤 近年已明确该病与骨纤维异常增殖症是两个完全不同的疾病。前者临床呈缓慢生长，为孤立的损害，侵犯下颌骨多于上颌骨，偶见于额骨和筛骨。女多于男，好发于1526岁，X线呈轮廓清晰而膨大透明的外观，其中心部呈斑点状或不透明。镜下，以纤维骨的纤维成分为主，不规则的骨小梁杂乱地分布于纤维基质中，并构成网状骨的中心，但在板状骨的外围与咬合缘有成骨细胞。,鉴别诊断,鉴别诊断,2. 嗜酸性肉芽肿 为一良性孤立的非肿瘤性溶骨损害，起源于网状内皮系统。常见于额骨、顶骨和下颌骨。多发于30岁以前，男性居多。 3. Gardner综合征 此综合征为侵犯上下颌骨、颅骨和偶见于长骨的多发性骨瘤，伴有肠息肉、皮样囊肿、纤维瘤和长骨局灶性波纹状骨皮质增厚。,鉴别诊断,5.外生性骨瘤 副鼻窦恶性肿瘤及囊肿等，均应注意鉴别， 以防误诊。,4.巨型牙骨质瘤 通常累及下颌骨全部，可致骨皮质膨大， X线检查表现为浓密的块状堆积体。常起于遗传，在组织 学上未发现感染源。,鉴别诊断,6. 多骨型骨纤维异常增殖症，还应与甲状腺功能亢进、 paget病、神经纤维瘤病及颌骨肥大症等相鉴别。Paget病又称畸形性骨炎,