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良性滑膜瘤(腱鞘巨细胞瘤),良性滑膜瘤,组织学上:肿瘤组织内除含有多核细胞外,尚含有滑膜细胞、组织细胞、成纤维细胞及泡沫状组织细胞,故其名称繁多,如腱鞘巨细胞瘤、黄色瘤、结节性滑膜炎(局限性)、色素沉着绒毛结节性滑膜炎(弥漫性)、滑膜黄色纤维瘤、瘤样滑膜组织增生、。,病因病理,病因:尚未十分明确,可能与炎症和创伤包括慢性劳损等因素有关。急性损伤和慢性劳损后引起的关节炎、腱鞘炎、滑膜炎等非特异性炎症是引起本病的重要因素。 病理:本病主要累及滑膜、滑囊及腱鞘。病变早期由于未分化的结缔组织增生,滑膜表面成绒毛样并有含铁血黄素沉着,巨噬细胞吞噬含铁血黄素和脂类,形成泡沫细胞,这些大细胞可转换为多核细胞。中期结缔组织继续增大,滑膜增厚形成结节状。绒毛结节易于融合,形成更大的肿块,甚是弥漫增生。此后基质从增生细胞中溢出,形成弥漫纤维化。在这个阶段可被无误认为纤维肉瘤。最后,滑膜肿块形成,侵蚀邻近骨质。,临床表现,好发于青壮年,女略多于男。多为单关节受累,膝关节最为常见。 发病缓慢,病程慢长,间歇发作。 受累关节疼痛、肿胀,可以活动受限,关节绞锁,骨擦音和关节强直。 关节周围出现肿块。关节抽出液呈巧克力色,对诊断有帮助。,辅助检查,实验室检查多为正常,无明显特异性。,影像表现,X线:表现为关节积液和软组织肿块。比较典型表现为关节周围多个结节状肿块,可合并有骨侵蚀,含铁血黄素沉着,肿块本身密度可略增高,但不出现钙化。骨质改变均与邻近的软组织肿块相对应,无骨膜反应。 CT表现:大多如平片所见,更清楚的观察病变周围的结构。软组织肿块呈分叶状,明显跨关节生长,无明显钙化征象及骨膜反应,多为单侧发病,可与健侧对比。,MR表现,腱鞘巨细胞瘤因瘤内含铁血黄素沉着,肿瘤T2WI表现为不均匀性的低信号有一定特征性。临床上,凡软组织肿块以T2WI低信号为主,T1WI等或略低信号,增强扫描,T2WI低信号区明星强化,应考虑本肿瘤可能。,鉴别诊断,滑膜肉瘤:常在关节外,为单一肿块,可有钙化、骨破坏、边界模糊,周围软组织有水肿,含铁血黄素沉着不明显。 血友病关节炎:因关节反复出血,可出现含铁血黄素沉着,但其常为多关节发病,关节软骨和骨性关节面破坏严重,出凝血时间异常可作为鉴别。 类风湿关节炎:四肢小关节发病,关节间隙明显狭窄,有明显骨质疏松,没有关节内肿块,骨侵蚀明显等可作为鉴别。 滑膜骨软骨瘤病:一般骨结构和关节间隙无异常,典型表现是在一个关节腔内出现多发钙化或骨化灶。,X线平片,CT-tra,CT-cor,CT-sag,T1W cor sag,T1W-tra,T2W-sag,T1W-SPIR、smFFE,ePDW,T
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