课件：脊柱先天性畸形和发育障碍.ppt

第十一章 椎管内肿瘤,椎管内肿瘤的发病率约为0.92.5/10万，占神经系统肿瘤的15%。 按部位分为,髓外硬膜外肿瘤,髓外硬膜下肿瘤,髓内肿瘤,哑铃状肿瘤,第一节 髓内肿瘤 Intramedullary toumors,临床与病理,包括,胶质瘤,血管母细胞瘤,转移瘤,脂肪瘤,皮样囊肿,室管膜瘤,星形细胞瘤,病理,其中以胶质瘤最常见，占髓内肿瘤的95%； 胶质瘤中以室管膜瘤多见，占2/3，星形细胞瘤占1/3。二者在影像学上较难区分，因此一并叙述。,大体病理,脊髓增粗，膨大； 无完整包膜，分界不清； 囊变率高； 沿纵轴生长，多节段受累； 蛛网膜下腔变窄或消失。,临床,疼痛最常见，常为首发； 渐出现肿瘤节段以下运动障碍和感觉异常。,影像学表现,平片,可无异常。 可见椎管扩大，椎弓根间距增宽，椎体后缘受压。 偶可见钙化。,CT,脊髓密度下降。 外形不规则膨大，分界不清。 骨性椎管可见扩大。 强化不均匀，轻到明显。,髓内星形细胞瘤,MRI,脊髓不规则增粗。 不均匀长T1长T2信号。 蛛网膜下腔变窄甚或闭塞。 不同程度和方式的强化。,室管膜瘤,星形细胞瘤级,诊断与鉴别,室管膜瘤（粘液乳头型）,星形细胞瘤级,第二节 髓外硬膜下肿瘤 Intradural extramedullary tumors,占椎管内肿瘤的60%-70%； 绝大部分为良性； 以神经鞘瘤和脊膜瘤多见（90%）。,神经鞘瘤 Neurinoma,为最常见的椎管内肿瘤，占29%。 又称施万细胞瘤schwannoma）,70%-75%位于硬膜下； 15%硬膜外； 15%呈哑铃状； 1%为髓内； 好发于中年； 女男。,临床与病理,主要以胸段多见； 常单发，可多发 （常见神经纤维瘤病，可恶变）； 多为圆形或卵圆形。,包膜完整，表面光滑，与脊髓分界清楚； 易囊变，但钙化和出血少； 以根性疼痛为典型症状； 沿椎间生长者呈哑铃状。,影像学表现,平片,椎间孔扩大； 纵隔旁肿块； 相应骨骼受压吸收征象。,CT,显示上述骨骼改变较X线敏感； 多为高密度肿块； 囊状或分叶状； 中度或明显强化。,MRI,T1WI肿瘤呈等或稍高脊髓信号，T2WI为高信号； 脊髓受压变扁移位； 肿瘤两端蛛网膜下腔呈杯口状扩大； 强化明显，常不均匀，可呈哑铃状，可见卫星结节。,神经鞘瘤（MRI平扫）,神经鞘瘤（MRI增强）,神经鞘瘤,增强后,脊膜瘤 Spinalcord meningioma,椎管内第二位常见肿瘤，25%。 起源于蛛网膜细胞。 70%位于胸髓，20%为颈髓。 中年女性多见。,临床与病理,大多数位于髓外硬膜下； 呈扁索形，宽基与硬膜相连； 包膜完整，与脊髓分界清楚； 质地硬化，最显著特点为钙化。,好发年龄较神经瘤晚； 肿瘤生长缓慢； 病程较长； 有脊髓受压症。,影像学表现,平片,椎管扩大； 钙化呈结节状高密度影。,CT,邻近骨质增生改变； 高密度肿块，甚至完全钙化； 不易发生囊变； 轻中度强化。,MRI,可呈等、高、低信号，T2呈低信号，很少呈高信号； 肿瘤两端蛛网膜下腔增宽呈杯口状； 形态多较扁，以宽基与硬膜相连； 轻中度强化，常见硬膜尾征。,诊断与鉴别诊断,应与神经鞘瘤鉴别 要点 ：发病年龄、性别、部位、形态、椎间孔扩大否、密度/信号变化、卫星结节、强化程度与方式、硬膜尾征。,第三节 髓外硬膜外肿瘤 extradural extramedullary tumors,占椎管内肿瘤的20%-30%； 半数以上为恶性肿瘤，其中以转移瘤、淋巴瘤多见； 因此，临床表现发展快、症状重。,影像学表现,平片,骨质破坏 椎旁软组织肿块影,CT,显示骨质改变和肿块较平片优； 呈等、低密度； 不同程度强化； 常多发。,腰椎管内转移瘤,MRI,椎体异常信号； 肿块呈等、低T1信号或长T2信号； 具有硬膜外征； 多数不同程度强化。,海绵状血管瘤,转移瘤,诊断与鉴别诊断,多数结合临床可以确诊 应与髓外硬膜外其它肿瘤鉴别和椎间盘突出区别。,椎间盘突出,第十二章 脊柱脊髓先天畸形和发育障碍,第一节 脊膜膨出和脊髓脊膜膨出 meningocele myelomeningocele,脊膜膨出是中胚层先天发育异常 特征为脊膜通过脊柱缺损部位向外呈囊袋状突出。,脊髓与脊膜膨出是中胚层与外胚层发育障碍。 脊髓、脊神经、马尾等与囊壁粘连并同时突出于椎管外。 以腰骶部最常见，颈部次之。 绝大多数是向后突出；极少数向前或侧方突出，不易发现。,临床与病理,囊壁由蛛网膜、硬膜及皮肤构成，囊内容物为CSF和/或神经组织，脊柱缺损，常伴有其他异常。 相应部位软组织肿块及神经功能障碍。,病理,临床,影像学表现,软组织肿块+相应椎板闭合不全,X线,清楚显示囊内容物和椎板缺损，其MR改变优于CT，为首选。,CT和MRI,第二节 脊髓空洞症 Hydrosyringomyelia,是多种原因导致的脊髓内空腔形成 先天性者 脊髓积水，hydromyelia。 目前成因认为与枕大孔的阻塞性病变有关，呈慢性进行性发展，好发于25-40岁。,临床与病理,脊髓内管状空腔形成，内容物为CSF样液体，周围有胶质增生； 颈及上胸段脊髓最易受累； 常合并颅底凹陷和Chiari畸形。,病理,节段型分离性感觉障碍，即痛温觉消失，触觉存在。 有关肌群的下运动神经原性瘫痪，肌肉萎缩，可有上运动神经原损害症状。,临床,影像学表现,椎管扩张，脊柱畸形。 造影：脊髓膨大，蛛网膜下腔变窄。,X线,脊髓扩大，呈CSF样密度； CTM可见造影剂进入腔内。,CT,直接显示囊腔，呈长T1长T2信号之腊肠样改变。 增强后不强化，若有强化，要考虑其他原因如肿瘤等。,MRI,第三节 椎管内血管畸形,临床与病理,脊髓内外同时受累。 可分为四类：动静脉畸形（AVM）、静脉畸形、动脉畸形、毛细血管扩张症。以AVM最常见。 临床上表现为进行性脊髓压迫症状，病变以下脊髓功能部分或全部丧失。,影像学检查,平片阴性。 脊髓造影，可见造影剂柱中多发紊乱的弯曲走行之条状透光影。 选择脊髓血管造影可观察其供血动脉、引流静脉和正常脊髓血循环的关系，具有重要价值。,X线,可见钙化灶。 增强可见异常扩张强化血管影。 CTM见椎管内点条状透亮影。,CT,异常血管流空及强化，直接显示，最佳方法。,MRI,第十四章 脊髓外伤,很常见，占全身损伤的0.2%5%。,临床与病理,最轻，为短暂脊髓功能超限抑制所致，脊髓形态结构正常，2周内恢复正常。 髓内点片状出血、水肿、坏死、液化。 完全横断,分度,病理,脊髓震荡,脊髓挫裂伤,脊髓断裂,其它：脊髓压迫（骨块血肿等）、神经根撕脱等。,损伤平面以下感觉运动障碍甚至消失。,临床,影像学表现,观察骨折有无及严重程度。 造影，可